Hemosyderoza - Lokalizacja, Objawy I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51

Hemosyderoza: objawy i leczenie

Hemosyderoza to naruszenie procesów metabolicznych w organizmie, co tłumaczy się nadmierną zawartością barwnika zwanego hemosyderyną w komórkach tkankowych. Pigment ten powstaje w wyniku rozpadu hemoglobiny, na którą wpływają enzymy endogenne. Hemosiderin bierze udział w dostarczaniu pewnych substancji chemicznych do tkanek. Pewne zaburzenia w organizmie prowadzą do rozwoju choroby, takiej jak hemosyderoza, w tym: jej nadmierne wchłanianie w jelicie, zaburzenia procesów metabolicznych, zbyt intensywny proces niszczenia czerwonych krwinek.

Hemosyderoza nie jest jedynym określeniem tej patologii. Choroba ta nazywana jest również krwotoczną skórą barwnikową, przewlekłą plamicą barwnikową.

Hemosyderoza może być miejscowa, dotykając tylko skóry i płuc lub może być uogólniona. W tym ostatnim przypadku pigment zaczyna gromadzić się w nadmiarze w wątrobie, szpiku kostnym, nerkach, w gruczołach potowych i ślinowych, a także w innych narządach wewnętrznych.

Jednocześnie, niezależnie od postaci choroby, objawia się takimi samymi objawami, jak: krwotoczne wysypki skórne (wysypka ma czerwonawy odcień), krwioplucie, niedokrwistość, zespół chronicznego zmęczenia. Najczęściej starsi mężczyźni cierpią na hemosyderozę. Dzieci tej patologii praktycznie nie są dotknięte.

Leczenie hemosyderozy jest bardzo trudne, ponieważ choroba ta to nie tylko wada wyglądu. Jej przyczyny leżą w globalnych zaburzeniach procesów metabolicznych w organizmie, które prowadzą do nieprawidłowego funkcjonowania wszystkich narządów wewnętrznych.

Wykrywać i leczyć hemosyderozę mogą lekarze o różnych profilach: dermatolodzy, pulmonolodzy, immunolodzy, hematolodzy. W tym przypadku pacjentowi przepisuje się hormonalne leki steroidowe, cytostatyki, angioprotektory, kompleksy witaminowo-mineralne, plazmaferezę.

Zadowolony:

• Rodzaje hemosyderozy
• Przyczyny hemosyderozy
• Objawy hemosyderozy
• Hemosyderoza płucna
• Hemosyderoza skóry
• Hemosyderoza narządów wewnętrznych
• Diagnoza hemosyderozy
• Leczenie hemosyderozy
• Zapobieganie hemosyderozie

Rodzaje hemosyderozy

Wraz z hemolizą (zniszczeniem czerwonych krwinek i uwolnieniem z nich hemoglobiny) poza łożyskiem naczyniowym w dowolnym narządzie lub krwiaku rozwija się hemosyderoza. Nadmierna zawartość pigmentu w określonej części ciała nie prowadzi do tego, że tkanki ulegają uszkodzeniu, ale jeśli już uległy zmianom sklerotycznym, to praca narządu zostanie zakłócona.

Złogi hemosyderyny w tkankach (idiopatyczna hemosyderoza płuc):

W przypadku hemolizy wewnątrznaczyniowej rozwija się ogólna hemosyderoza, której towarzyszą masywne złogi hemosyderyny w narządach wewnętrznych. Najczęściej dotyczy to komórek wątroby i śledziony, ale może to również dotyczyć innych narządów wewnętrznych. Zmieniają swoje światło na ciemniejsze, ponieważ gromadzi się w nich dużo pigmentu. Najczęściej ogólna hemosyderoza rozwija się na tle ogólnoustrojowych zmian organizmu.

Istnieje również kilka innych form hemosyderozy:

• Niezbędne do płuc.
• Dziedziczny.
• Dermatologiczny. Ta forma hemosyderozy jest reprezentowana przez takie patologie, jak: choroba Mayocchiego, ochrowe zapalenie skóry, choroba Guzhero-Bluma, choroba Schamberga.
• Wątrobiany.
• Idiopatyczny.

Przyczyny hemosyderozy

Do tej pory przyczyny rozwoju hemosyderozy nie zostały w pełni ujawnione. Hemosyderoza nie jest chorobą pierwotną, ale stanem wtórnym, który rozwija się na tle zaburzeń już istniejących w organizmie.

Następujące osoby są zagrożone rozwojem hemosyderozy:

• Osoby z chorobami krwi i układu krwiotwórczego (białaczka, niedokrwistość hemolityczna).
• Osoby z chorobami zakaźnymi: posocznica, bruceloza, malaria, dur brzuszny.
• Osoby cierpiące na choroby autoimmunologiczne, zaburzenia układu odpornościowego.
• Osoby z chorobami ściany naczyniowej.
• Pacjenci z patologiami naczyniowymi: z przewlekłą niewydolnością żylną, z wysokim ciśnieniem krwi.
• Osoby z nietrzeźwością organizmu.
• Kobiety, w których ciele rozwija się konflikt Rh.

Hemosyderoza może wystąpić u osób, które często otrzymują transfuzję krwi. Zagrożone są również osoby z dziedziczną predyspozycją do tego zaburzenia. Zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia hemosyderozy, chorób dermatologicznych, ran i otarć skóry, hipotermii, przyjmowania szeregu leków, a także nadmiernego spożycia żelaza z pożywieniem.

Objawy hemosyderozy

Objawy hemosyderozy są w dużej mierze zdeterminowane przez umiejscowienie zmiany. Patologia objawia się nieoczekiwanie dla osoby, ale rozwija się płynnie.

Jeśli hemosyderoza dotyka skóry, wysypka może utrzymywać się na niej przez kilka miesięcy lub nawet lat. W takim przypadku osoba cierpi na swędzenie, które może być bardzo intensywne. Pigmentacja ma postać plamki z wyraźnymi granicami. Same plamy mają kolor czerwony; po naciśnięciu na skórę nie znikają.

W przypadku hemosyderozy płuc pacjent zaczyna odczuwać duszność, która występuje nawet w spoczynku. Osoba cierpi na mokry kaszel, podczas którego uwalnia się krwawa plwocina. Temperatura ciała wzrasta do wysokiego poziomu, nasilają się objawy niewydolności oddechowej, powiększają się wątroba i śledziona, pojawiają się oznaki anemii. Po kilku dniach następuje ulga, a poziom hemoglobiny w organizmie wraca do normy.

Hemosyderoza płucna

Hemosyderoza płucna jest chorobą o niewyjaśnionej etiologii. Ma ciężki przewlekły przebieg. W tym przypadku pacjent często ma powtarzające się krwotoki w pęcherzykach płucnych, a erytrocyty rozpadają się w miąższu płucnym. Równolegle uwalnia się z nich znaczna ilość hemosyderyny. Wszystkie te patologiczne procesy prowadzą do tego, że płuca coraz gorzej zaczynają sobie radzić ze swoją główną funkcją.

Objawy hemosyderozy płucnej w ostrym stadium choroby:

• Kaszel z krwawym odkrztuszaniem.
• Blada skóra.
• Krwotoki w twardówce oka.
• Uczucie chronicznego zmęczenia.
• Duszność.
• Ból klatki piersiowej i stawów.
• Podwyższona temperatura ciała.
• Palpitacje serca.
• Niedociśnienie.
• Powiększenie śledziony i wątroby.

Kiedy ostry etap choroby zostaje za sobą, osoba zaczyna odczuwać satysfakcję. W tej chwili jest w stanie wykonywać swoją pracę, prowadzić pełnoprawny styl życia. Jednak wraz z postępem choroby nawroty stają się częstsze, a okres zastoju staje się krótszy.

Jeśli hemosyderoza ma ciężki przebieg, u pacjenta rozwija się serce płucne, zapalenie płuc, odma opłucnowa. Możliwa jest nawet śmierć człowieka.

Po otwarciu wielu pacjentów wykazuje brązowe stwardnienie płuc, które rzadko jest diagnozowane w życiu człowieka. We krwi takich pacjentów powstają autoprzeciwciała, które są adhezją przeciwciał i antygenów. Prowadzi to do rozwoju reakcji zapalnej, która jest zlokalizowana w płucach, ponieważ to ich tkanki stają się celem ataków autoprzeciwciał. Małe naczynia penetrujące miąższ płuc rozszerzają się. Uwalniane są z nich erytrocyty, które rozpadają się bezpośrednio w tkance płucnej, co prowadzi do nadmiernego gromadzenia się hemosyderyny.

Hemosyderoza skóry

Gdy skóra jest uszkodzona, pojawiają się na niej wysypki o ciemnym kolorze. Powstają w wyniku nadmiernego gromadzenia się pigmentu w komórkach skóry, na tle niszczenia naczyń włosowatych, które wnikają w jej warstwę brodawkowatą.

Intensywność koloru wysypek może się różnić, to samo dotyczy ich wielkości. Ponownie pojawiające się wysypki mają bardziej nasycony kolor, zbliżony do czerwonego. Wysypki, które utrzymują się na skórze przez długi czas, wręcz przeciwnie, stają się blade, stają się brązowe lub żółtawe. Plamy znajdują się na rękach i nogach, na dłoniach i przedramionach. Ich wielkość może dochodzić do 3 cm, często na skórze tworzą się również guzki, blaszki, grudki i wybroczyny. Pacjenci mogą wskazywać na swędzenie i pieczenie skóry.

W naczyniach włosowatych, które wnikają w skórę właściwą, wzrasta ciśnienie. Prowadzi to do tego, że osocze zawierające erytrocyty zaczyna przez nie przeciekać. Są niszczone, co pociąga za sobą złogi hemosyderyny. CBC ujawni zmniejszenie liczby płytek krwi i anemię.

Najczęściej skórna postać hemosyderozy występuje w postaci plamicy ortostatycznej, wypryskopodobnej i swędzącej lub w postaci choroby Majorki.

Choroba Schamberga

Choroba Schamberga jest powszechną chorobą autoimmunologiczną o przewlekłym przebiegu. W takim przypadku na ludzkim ciele pojawiają się czerwone wysypki, przypominające ślad po wykonanym zastrzyku. W ścianach naczyń zaczynają odkładać się kompleksy immunologiczne, które prowadzą do rozwoju autoimmunologicznego procesu zapalnego w wewnętrznych warstwach skóry właściwej. Z tego powodu na skórze pojawiają się niewielkie krwotoki. Ponieważ hemosyderyna gromadzi się w warstwie brodawkowatej, plamy powiększają się i przybierają brązowy kolor. Później łączą się, tworząc duże blaszki, otoczone jaskrawoczerwoną obwódką.

W miarę postępu choroby blaszki łączą się ze sobą i zaczynają zanikać. Jednocześnie nie cierpi ogólne samopoczucie osoby.

Ogólnie hemosyderoza dermatologiczna dobrze reaguje na leczenie, co różni się od hemosyderozy o innych lokalizacjach. Pacjenci szybko wracają do zdrowia.

Hemosyderoza narządów wewnętrznych

Przy wyraźnej hemolizie wewnątrznaczyniowej erytrocytów u pacjenta rozwija się uogólniona lub układowa hemosyderoza. Narządy wewnętrzne cierpią, zaburzona jest ich zdolność do pracy, co wpływa na samopoczucie człowieka.

W przypadku hemosyderozy wątroby odkładanie się pigmentu następuje w hepatocytach. Choroba może rozwinąć się jako niezależna patologia lub być wynikiem innych zaburzeń w organizmie i często nie można ustalić przyczyny hemosyderozy. W tym przypadku wątroba powiększa się, co staje się oczywiste, nawet po naciśnięciu obszaru, w którym się znajduje. W miarę postępu choroby w jamie brzusznej gromadzi się płyn puchlinowy, wzrasta ciśnienie krwi, skóra żółknie, powiększa się śledziona, pojawiają się przebarwienia na ramionach, pachach i twarzy. Jeśli nie ma leczenia, pacjent rozwija kwasicę i zapada w śpiączkę.

W przypadku hemosyderozy nerek są one pokryte brązowymi granulkami. Choroba przebiega jako zapalenie nerek lub nerczyca. W moczu znajduje się składnik białkowy, wzrasta poziom lipidów we krwi. Osoba zauważa obrzęk kończyn dolnych, ból w okolicy lędźwiowej, znika chęć jedzenia i rozwijają się zaburzenia dyspeptyczne. W przypadku braku odpowiedniej i terminowej terapii rozwija się niewydolność nerek, która często staje się przyczyną śmierci.

Hemosyderoza wątroby (po lewej) i nerek (po prawej):

Ponadto hemosyderyna może gromadzić się w mózgu, śledzionie i innych narządach wewnętrznych. Wszystkie te stany są związane z poważnymi upośledzeniami dotkniętych systemów, które często prowadzą do śmierci.

Hemosyderoza ogólnoustrojowa to choroba, która wiąże się z zagrożeniem życia ludzkiego.

Diagnoza hemosyderozy

Aby wyjaśnić diagnozę, standardowe badanie pacjenta nie wystarczy.

Po jego zakończeniu konieczne jest zlecenie następujących studiów:

• Pobieranie próbek krwi do ogólnej analizy z oznaczeniem żelaza w surowicy i całkowitej zdolności krwi do wiązania żelaza.
• Biopsja tkanek narządu, a następnie badanie histologiczne pobranego materiału.
• Test desferalny. Badanie to pozwala wykryć hemosyderynę w moczu, dla którego pacjentowi wstrzyknięto lek Desferal. Wstrzyknięcie podaje się domięśniowo.
• Badanie mikroskopowe skóry właściwej pacjenta w obecności wysypek skórnych.

Pomocnicze metody badawcze to:

• Badanie rentgenowskie.
• CT i scyntygrafia.
• Wykonywanie bronchoskopii.
• Wykonywanie spirometrii.
• Badanie plwociny pod mikroskopem i jej posiew bakteriologiczny.

Leczenie hemosyderozy

Leczenie hemosyderozy wymaga następujących zaleceń:

• Zgodność z dietą z odmową spożywania napojów alkoholowych. Pamiętaj, aby usunąć z menu wszystkie produkty, które mogą wywołać reakcję alergiczną.
• Ważne jest, aby unikać hipotermii, urazów, przegrzania organizmu, a także stresu psychicznego i fizycznego.
• Wszystkie choroby należy natychmiast leczyć.
• Należy wyeliminować chroniczne ogniska infekcji.
• Ważne jest, aby unikać kosmetyków, które mogą powodować alergie.
• Należy zapomnieć o wszystkich złych nawykach.

Terapia lekowa obejmuje stosowanie następujących leków:

• Przyjmowanie i miejscowe stosowanie hormonalnych leków steroidowych, w tym: prednizolonu, betametazonu, deksametazonu.
• Przyjmowanie leków zmniejszających reakcję zapalną: indometacyna i ibuprofen.
• Odbiór środków przeciwpłytkowych: aspiryna, kardiomagnet.
• Przyjmowanie leków o działaniu immunosupresyjnym: azatiopryna, cyklofosfamid.
• Odbiór angioprotektorów: diosmina, hesperydyna.
• Przyjmowanie nootropów: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Przyjmowanie leków przeciwalergicznych: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Przyjmowanie witamin i minerałów: witamina C, rutyna, wapń.

Ponadto pacjentowi można przepisać preparaty żelaza, leki zatrzymujące krwawienie, leki rozszerzające oskrzela. Możliwa jest terapia tlenowa. Pacjenci są również kierowani na hemosorpcję, krioprecypitację, krioterapię i plazmaferezę. Czasami wymagana jest transfuzja krwi lub usunięcie śledziony.

Tradycyjna medycyna zaleca stosowanie naparu z kory leszczyny i arniki górskiej, a także wywaru z grubolistnej bergenii.

Zapobieganie hemosyderozie

Hemosyderoza to choroba, która często ulega zaostrzeniu. Pod warunkiem, że dana osoba otrzyma wysokiej jakości leczenie, nawroty będą występować rzadziej, ale w tym celu konieczne jest przestrzeganie środków zapobiegawczych, w tym: prawidłowego odżywiania, leczenia w specjalistycznych sanatoriach i utrzymania zdrowego stylu życia.

Aby zapobiec rozwojowi hemosyderozy, należy przestrzegać następujących zaleceń:

• Nie należy samodzielnie leczyć chorób zakaźnych, ale zwrócić się o pomoc lekarską w odpowiednim czasie.
• Utrzymuj zdrowie naczyń.
• Kontroluj ciśnienie krwi, monitoruj swoją wagę i poziom cholesterolu.
• Zminimalizuj ryzyko zatrucia organizmu.

Autor artykułu: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Wykształcenie: W 2013 roku ukończył Kurski Państwowy Uniwersytet Medyczny i uzyskał dyplom „Medycyny Ogólnej”. Po 2 latach ukończyła rezydenturę na specjalności „Onkologia”. W 2016 roku ukończył studia podyplomowe w Narodowym Centrum Medyczno-Chirurgicznym im. Pirogowa.