Małopłytkowość - Co To Jest? Objawy, Przyczyny I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51

Trombocytopenia - objawy i leczenie

Małopłytkowość to potoczna nazwa chorób, które charakteryzują się zmniejszeniem liczby płytek krwi. Zwykle ta wartość wynosi 180-400 * 10 ⁹ / l. Jeśli poziom płytek krwi znacznie się zmniejszy, wówczas osoba będzie miała krwawienia z nosa, kobiety cierpią na przedłużone miesiączki, którym towarzyszy obfity przepływ krwi. Na małopłytkowość wskazują również krwawiące dziąsła, krwotoki podskórne i wewnętrzne.

Zadowolony:

• Za co odpowiedzialne są płytki krwi w organizmie?
• Patogeneza małopłytkowości
• Rodzaje małopłytkowości
• Plamica małopłytkowa
• Objawy trombocytopenii
• Małopłytkowość w dzieciństwie i podczas ciąży
• Jak wykryć trombocytopenię?
• Leczenie trombocytopenii

Za co odpowiedzialne są płytki krwi w organizmie?

Miejscem produkcji płytek krwi jest szpik kostny. Są wykonane z dużych megakariocytów. Płytki krwi mają kształt płytek, owalny lub okrągły. Średnica krwinek wynosi 2-4 mikrony. Płytki krwi mogą zmieniać kształt koła na kulisty, tworząc wyrostki na ich zewnętrznej błonie, co jest możliwe dzięki obecności na ich powierzchni receptorów opartych na kompleksach glikoprotein. Te narośla łączą się ze sobą oraz ze ścianami naczyń krwionośnych w miejscu ich uszkodzenia. Nici fibryny pozwalają płytkom krwi przyczepiać się do istniejących defektów, po czym te komórki krwi zaczynają wydzielać enzym zwany trombosteniną. Pod jego wpływem nici skręcają się i stają się gęstsze.

Płytki krwi wytwarzają również enzymy odpowiedzialne za prawidłowe krzepnięcie krwi, a także fibrynogen płytkowy, czynnik wzrostu płytek, peroksydazę, serotoninę, kompleksy immunologiczne i inne substancje, które odgrywają ważną rolę w normalnym funkcjonowaniu organizmu.

Płytki krwi są więc niezbędne, aby człowiek mógł zapewnić sobie życie, ponieważ biorą udział w wielu ważnych procesach, w tym:

• Tworzenie się skrzepu krwi, który jest niezbędny do zatrzymania krwawienia w miejscu uszkodzenia małych naczyń.
• Utrzymanie skurczu naczyń.
• Odżywianie ścian naczyniowych.
• Rozwój kompleksów immunologicznych.
• Rozpuszczanie skrzepów krwi.

Liczba płytek krwi w ciągu 24 godzin może wahać się nie więcej niż o 10% normalnego poziomu. Jeśli kobieta ma miesiączkę, wahania te wynoszą od 20 do 50%. Dlatego podczas diagnozowania trombocytopenii konieczne jest, aby liczba płytek krwi była mniejsza niż 100 * 10 ⁹ / l.

80% osób z niską liczbą płytek krwi ma krwawienia z nosa. Na patologię wskazuje również przedłużająca się miesiączka, zwiększone krwawienie z dziąseł.

Nowa płytka trwa średnio nie dłużej niż 10 dni. Potem staje się mniejszy. Jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 7,0 fl, oznacza to, że osoba miała niedawno usuniętą śledzionę lub cierpi na zespół Wiskotta-Aldricha. Chorobie tej towarzyszy nie tylko trombocytopenia, ale także niedobór odporności i wyprysk skórny. Dlatego podczas diagnostyki laboratoryjnej konieczne jest uwzględnienie średniej wielkości płytek krwi. Wskaźnik ten jest określany w wynikach testu jako MPV. Jego normalne wartości to 7,4-10,4 fl.

Patogeneza małopłytkowości

Spadek liczby płytek krwi występuje z następujących powodów:

• Spadek poziomu megakariocytów lub ich całkowity zanik. Megakariocyty mogą przestać być syntetyzowane przez organizm w przypadku rozwoju patologii krwi, tarczycy i wątroby. Nadużywanie napojów alkoholowych, przyjmowanie substancji toksycznych, przenoszone infekcje wirusowe, przyjmowanie leków przeciwbakteryjnych, ekspozycja organizmu na promieniowanie, brak witaminy B12 i kwasu foliowego mają negatywne odzwierciedlenie w ich liczbie. Niską liczbę megakariocytów obserwuje się u osób otrzymujących leczenie HIV lub u których rozwinęły się zakażenia związane z HIV.
• Zwiększone niszczenie płytek krwi. Przyczyny niszczenia płytek krwi z dużą szybkością są bardzo zróżnicowane, między innymi: choroba Verlhofa, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, wcześniejsza transfuzja krwi, leczenie lekami przeciwhistaminowymi, sulfonamidami itp.
• Niepowodzenie w dystrybucji płytek krwi. Jeśli dana osoba nie ma żadnych patologii w ciele, około 45% wszystkich płytek krwi znajduje się w śledzionie. Jeśli gdzieś istnieje zwiększone zapotrzebowanie na te elementy krwi, to zapasy są pobierane z tego magazynu. Pod warunkiem, że dana osoba cierpi na gruźlicę, zapalenie wątroby, malarię lub chorobę krwi, liczba płytek krwi w śledzionie może wzrosnąć nawet o 90%. Doprowadzi to do tego, że zaczną się zmniejszać i szybciej się psują.

Tak więc trombocytopenia jest często konsekwencją wpływu na organizm leków, ale może być zarówno objawem dziedzicznych patologii, jak i oznaką wielu chorób nabytych podczas życia.

Rodzaje małopłytkowości

Małopłytkowość może być patologią wrodzoną lub nabytą. Wrodzone choroby obejmują zespół Wiskotta, zespół Fanconiego, zespół gigantycznych płytek krwi itp.

Jednak najczęściej trombocytopenia jest konsekwencją nabytych chorób, a raczej obniżonej odporności na ich tle.

W związku z tym wyróżnia się następujące rodzaje małopłytkowości:

• Isoimmunologiczny, który rozwija się z powodu niezgodności grup krwi matki i płodu.
• Transimmune, gdy autoprzeciwciała matki cierpiącej na autoimmunologiczną małopłytkowość są przekazywane płodowi.
• Heteroimmunologiczna, która rozwija się, gdy płytki krwi są uszkadzane przez czynnik chorobotwórczy, po czym organizm zaczyna wytwarzać przeciwko nim przeciwciała.
• Autoimmunologiczne, kiedy organizm rozpoznaje własne płytki krwi jako obce substancje i zaczyna je niszczyć. Ten stan może towarzyszyć rakowi, procesom autoimmunologicznym, HIV, infekcji opryszczką, różyczce i może rozwijać się podczas przyjmowania leków.

Plamica małopłytkowa

Plamica, związana z niską liczbą płytek krwi, może wynikać z zapalenia wątroby, tocznia rumieniowatego układowego, chłoniaka i innych stanów. Jeśli przyczyna plamicy pozostaje niejasna, możemy mówić o idiopatycznej naturze choroby.

Choroba Werlhofa jest przewlekłą postacią plamicy małopłytkowej. W 5% przypadków patologia kończy się śmiercią, która jest spowodowana udarem krwotocznym lub otwartym krwawieniem wewnętrznym. Zdecydowana większość pacjentek z tą diagnozą to młode kobiety. W dzieciństwie idiopatyczna małopłytkowość rozwija się ostro, ale w 75% przypadków kończy się dobrze, to znaczy z pełnym wyzdrowieniem.

Objawy trombocytopenii

Objawy trombocytopenii są następujące:

• Na ludzkim ciele stwierdza się wiele krwotoków podskórnych, które mogą być prezentowane zarówno w postaci małych kropek, jak i dużych krwiaków. Ponadto powstają nawet przy niewielkim uderzeniu lub innym fizycznym uderzeniu.
• Wysypka może mieć kolor niebieski, brązowy, zielony lub żółtawy. Oznacza to, że nie pojawiały się one w tym samym czasie, ale w różnym czasie (jedne mijają, inne są całkiem świeże).
• Krwotoki zlokalizowane są na rękach i nogach, na brzuchu, na twarzy, w jamie ustnej, na klatce piersiowej.
• Osoba zauważa zwiększone krwawienie z dziąseł, martwi się krwawieniami z nosa, które występują dość często.
• U kobiet obserwuje się przedłużone okresy, a między cyklami występuje również krwawienie z pochwy.
• Na tle trombocytopenii krwawienie po operacji stanowi zagrożenie dla życia ludzkiego. Ponadto interwencja niekoniecznie musi mieć charakter globalny. Mówimy nawet o ekstrakcji zębów, czy przerośniętej tkance migdałków.
• Krwotoki często występują również w gałce ocznej.
• Może wystąpić krwawienie z narządów wewnętrznych, w tym z mózgu.
• Czasami objawem trombocytopenii jest powiększenie śledziony.

Objawy małopłytkowości tłumaczy się nie tylko tym, że krew traci zdolność krzepnięcia, ale także zwiększa się przepuszczalność ściany naczyniowej. Krew nie może krzepnąć, ponieważ zaburzona jest produkcja enzymu, który odpowiada za przyleganie płytek krwi do ściany naczynia, a także za ich normalną wielkość. Naczynia tracą swoją normalną przepuszczalność, ponieważ zakłócane są procesy ich odżywiania, za które odpowiedzialne są płytki krwi. Efekt wywiera niski poziom serotoniny, która jest również produkowana przez płytki krwi i reguluje normalne skurcze ścian naczyń.

Małopłytkowość w dzieciństwie i podczas ciąży

Kobiety noszące płód rzadko spotykają się z ostrą postacią choroby o ciężkim przebiegu. Jednak trombocytopenia zwiększa ryzyko poronienia w pierwszych sześciu miesiącach ciąży. W drugiej połowie wzrasta groźba wczesnego początku porodu, a także rozwój ciężkiego krwawienia podczas porodu.

Czasami w czasie ciąży kobieta dochodzi do siebie po trombocytopenii. Niemniej jednak w przewlekłej postaci choroby z częstymi zaostrzeniami lekarze zalecają odmowę kontynuowania rodziny.

Patologia występuje rzadko u dzieci, od 3 do 5 niemowląt na 100 000 osób. Głównym objawem choroby w dzieciństwie jest niewielki krwotok podskórny.

Jak wykryć trombocytopenię?

Lekarz może podejrzewać patologię na podstawie badania pacjenta i zebrania wywiadu.

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne będzie oddanie krwi:

• Poziom płytek krwi jest niski lub w ogóle ich nie ma we krwi.
• Zmniejsza się wielkość płytek krwi.
• Krew pobrana z żyły skrzepnie po 6 godzinach. Czasami może pozostawać luźny przez kilka dni.
• We krwi znajdują się przeciwciała przeciwko płytkom krwi.
• Ziarnistość płytek krwi jest zmniejszona.
• Płytki krwi mają różne kolory i kształty.
• U pacjenta zdiagnozowano niedokrwistość i leukopenię.

Podczas nakłucia szpiku kostnego stwierdzono wiele megakariocytów bez ziarnistości, z wakuolami. Komórki rosną nierównomiernie. Kiedy choroba powraca, liczba megakariocytów maleje.

Leczenie trombocytopenii

Jeśli u pacjenta wystąpi masywne krwawienie, potrzebuje transfuzji osocza i krwi ze zwiększoną liczbą płytek krwi. Należy jednak uważać, aby przeciwciała przeciwpłytkowe nie powstawały we własnej krwi pacjenta. Jeśli transfuzja nie zostanie zatrzymana na czas, krwawienie będzie się tylko nasilać.

Aby zatrzymać utratę krwi, pacjentowi wstrzykuje się etamsylan sodu, kwas epsilon-aminokapronowy, gąbkę hemostatyczną, trombinę, adaptinę serotoniny, chlorek wapnia w roztworze witamin z grupy B oraz preparaty żelaza. Jeśli krwawienie nasila się, wskazana jest transfuzja osocza i czerwonych krwinek.

Jeśli trombocytopenia jest wywoływana przez procesy autoimmunologiczne, pacjentowi wskazuje się ogólnoustrojowe podawanie kortykosteroidów. Wraz ze spadkiem krwawienia zmniejsza się dawkowanie leków hormonalnych. Leczenie glikokortykosteroidami może trwać od 1 do 3 miesięcy.

Jeśli nie można poradzić sobie z patologią za pomocą korekcji medycznej, a choroba powraca, wymagane jest usunięcie śledziony. Sprawność działania wynosi 80%. Płytki krwi przestają ulegać masywnemu rozkładowi, co prowadzi do wyzdrowienia.

Jeśli żadna z metod nie pozwala osiągnąć wyniku, pacjentowi przepisuje się leki immunosupresyjne. Jednak leki te niekorzystnie wpływają na odporność i funkcję hematopoezy.

Prognozy dotyczące wyzdrowienia z plamicy małopłytkowej są najczęściej korzystne.

Autor artykułu: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurg, flebolog

Wykształcenie: Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medycyny i Stomatologii (1996). W 2003 roku uzyskał dyplom Centrum Medycyny Dydaktycznej i Naukowej Administracji Prezydenta Federacji Rosyjskiej.