Zapalenie Skórno-mięśniowe - Co To Jest? Przyczyny, Formy, Objawy I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 21:47

Zapalenie skórno-mięśniowe: pierwsze objawy, formy i leczenie

Zapalenie skórno-mięśniowe lub choroba Wagnera-Heppa-Unferrichta to ciężka patologia ogólnoustrojowa, której towarzyszy uszkodzenie mięśni gładkich i szkieletowych. Cierpi na tym funkcja motoryczna pacjentów, wpływa to na tkankę łączną i skórę. Skóra właściwa puchnie, tworzą się na niej czerwono-fioletowe plamy.

Zapalenie skórno-mięśniowe nie jest częste, ale nie zmniejsza to ciężkości jego przebiegu. Patologia jest słabo przenoszona, liczba zgonów jest wysoka.

Zadowolony:

• Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?
• Główne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego
• Klasyfikacja i formy zapalenia skórno-mięśniowego
• Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
• Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
• Do którego lekarza mam się udać?
• Diagnostyka
• Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
• Prognozy i zapobieganie
• Prognozy i zapobieganie

Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?

Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią, której towarzyszy zapalenie tkanki łącznej, mięśni, skóry i narządów wewnętrznych. Choroba ma tendencję do ciągłego postępu.

Jeśli u pacjenta nie wystąpią objawy skórne, lekarze diagnozują nie zapalenie skórno-mięśniowe, ale zapalenie wielomięśniowe.

Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią autoimmunologiczną, to znaczy rozwija się z powodu zaburzeń układu odpornościowego. Dlaczego tak się dzieje, pozostaje dziś tajemnicą. Jednak mechanizm samego rozwoju patologii jest jasny. Ciało zaczyna postrzegać własne komórki jako obce. Układ odpornościowy wytwarza przeciwko nim przeciwciała, które zaczynają atakować mięśnie i tkankę łączną. Stają się zaognione, powodując objawy choroby. Czasami układ odpornościowy zaczyna atakować narządy wewnętrzne pacjenta.

Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią, która nie jest powszechna. Rozpoznawany jest u 5 na milion osób rocznie. Najczęściej zapalenie skórno-mięśniowe dotyka dzieci poniżej 15 roku życia i osoby starsze powyżej 55 roku życia. Mężczyźni chorują 2 razy niż kobiety.

Główne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego

Jak już wspomniano, przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego nie zostały jeszcze ustalone. Dlatego patologia jest określana jako zaburzenia wieloczynnikowe. Wytwarzane przez organizm przeciwciała zaczynają atakować własne tkanki. Przeważnie cierpi śródbłonek naczyń krwionośnych.

Naukowcy sugerują, że rozwój choroby może wiązać się z zaburzeniami neuroendokrynnymi. Potwierdzeniem tego faktu jest to, że zapalenie skórno-mięśniowe najczęściej rozwija się właśnie w okresach przejściowych życia człowieka, na przykład w okresie menopauzy lub w okresie dojrzewania.

Istnieje również teoria, że zapalenie skórno-mięśniowe jest konsekwencją chorób zakaźnych. Co więcej, większość badaczy skłania się ku tej wersji.

Szczyt zachorowalności na zapalenie skórno-mięśniowe występuje właśnie podczas sezonowych wybuchów ARVI.

Badania przeprowadzone nad wykrywaniem przyczyn zapalenia skórno-mięśniowego ujawniły czynniki ryzyka prowadzące do jego rozwoju:

• Choroba zakaźna. Udowodniono, że prawdopodobieństwo zapalenia skórno-mięśniowego jest większe u osób, które kilka razy w ciągu 3 miesięcy przeszły jakąś chorobę zakaźną (chlamydia, tyfus itp.).
• Wirusy. Pikornawirusy, wirusy cytomegalii, grypa, wirus Coxsackie, wirus zapalenia wątroby typu B, HIV, borelioza, toksoplazma, parwowirusy mogą powodować zapalenie skórno-mięśniowe.
• Bakteria. Szczepionki przeciwko odrze i durowi brzusznemu mogą wywołać zapalenie skórno-mięśniowe. Istnieje również możliwość wystąpienia autoimmunologicznego stanu zapalnego podczas przyjmowania suplementów diety zawierających hormon wzrostu. Są to takie środki jak Jintropin, Neotropin.
• Choroby tarczycy.
• Czynniki genetyczne. HLA-B88 gromadzi się we krwi pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym. Naukowcy uważają, że ten antygen prowadzi do różnych patologii immunologicznych.

• Czynniki patogenetyczne (reakcja autoimmunologiczna organizmu, której towarzyszy powstawanie autoprzeciwciał). Atakują białka w cytoplazmie i RNA (kwasy rybonukleinowe), które są częścią tkanki mięśniowej. Reakcje te prowadzą do zachwiania równowagi między limfocytami T i B, a także powodują odrzucenie funkcji supresora T.

Czynniki te najczęściej wywołują rozwój zapalenia skórno-mięśniowego. Istnieją również przyczyny wtórne, które zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania.

Obejmują one:

• Przegrzanie lub hipotermia ciała.
• Otrzymano obrażenia fizyczne.
• Szok emocjonalny.
• Alergia na leki.
• Obecność ognisk infekcji w organizmie.
• Nadużywanie alkoholu i narkomania.

Klasyfikacja i formy zapalenia skórno-mięśniowego

W zależności od czynnika etiologicznego, który wywołał rozwój zapalenia skórno-mięśniowego, wyróżnia się następujące formy:

• Postać idiopatyczna, czyli takie zapalenie skórno-mięśniowe, którego przyczyny nie zostały ustalone. Rozpoznawany jest w 30-40% przypadków. Często rozwija się po podaniu rutynowej szczepionki. Jeśli idiopatyczna postać choroby objawia się u dziecka, nazywa się ją nieletnią. U pacjentów z tą postacią patologii zmniejsza się funkcjonowanie gonad, nadnerczy i podwzgórza. Mięśnie szkieletowe słabną, wpływa to na skórę i błony śluzowe.

• Wtórne zapalenie skórno-mięśniowe guza (paraneoplastyczne). Przejawia się w wyniku tworzenia się złośliwych guzów w organizmie. Ta postać choroby jest rozpoznawana głównie u pacjentów w podeszłym wieku. Na skórze pojawiają się elementy wysypki o fioletowym kolorze. Proksymalne mięśnie są osłabione, a wokół oczu widoczny jest purpurowy obrzęk. Objawy wtórnego zapalenia skórno-mięśniowego mogą przypominać pierwotne zapalenie skórno-mięśniowe, ale w przypadku postaci nowotworowej terapia będzie nieskuteczna.
• Dziecięce (młodzieńcze) zapalenie skórno-mięśniowe. Rozpoznawany jest w 20-30% przypadków. U pacjentów ujawnia się zwapnienie tkanki mięśniowej. Sama choroba ma ostry początek, któremu towarzyszą bóle mięśni, gorączka i wysypki.
• Mieszane zapalenie skórno-mięśniowe, które łączy się z innymi chorobami tkanki łącznej.

W zależności od charakteru przebiegu choroby rozróżnia się ostre, podostre i przewlekłe zapalenie skórno-mięśniowe.

Etapy rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego:

1. Etap prodromalny. Objawy są żywe i mogą utrzymywać się przez kilka dni lub miesięcy.
2. Oczywisty etap. Pacjent rozwija skórę, mięśnie i inne objawy patologii.
3. Etap dystroficzny. Jest to najtrudniejsze, ponieważ cierpi na tym całe ciało.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Choroba została po raz pierwszy szczegółowo opisana w 1940 roku.

Teraz jej objawy są dobrze znane lekarzom:

• We wczesnym stadium rozwoju choroby wzrasta temperatura ciała człowieka. Może utrzymywać się na poziomie podgorączkowym i osiągnąć 38 ° C i więcej.
• Zwiększa się światłoczułość skóry. Kiedy światło słoneczne uderza w skórę właściwą, zaczyna się łuszczyć, czerwienieje.
• Pacjent zaczyna tracić włosy na głowie, a obszary łysienia stają się czerwone.
• Osoba skarży się na ból kończyn i bioder.
• Ciężar zaczyna szybko odchodzić.
• Wewnętrzna wyściółka powiek staje się obrzęknięta, cierpi również rogówka i obszar pod oczami.
• W okolicy stawów tworzą się ogniska zapalne. Skóra nad nimi puchnie, staje się błyszcząca, zaczyna zanikać. Następnie u pacjenta rozwija się poikiloderma, objawiająca się przebarwieniami skóry i rozszerzeniem naczyń włosowatych.
• W jamie ustnej tworzą się ogniska zapalne. Mogą być koloru czerwonego lub niebieskawego. Język i dziąsła nabrzmiewają, po czym pokrywają się wrzodami. Policzki pogrubione od wewnątrz, to samo dotyczy błony śluzowej warg i języka.
• Wyraz twarzy pacjenta zmienia się, staje się tak, jakby człowiek zawsze się czegoś bał. Łuk nadoczodołowy pacjenta jest uniesiony wysoko.

Czasami zapalenie skórno-mięśniowe nazywane jest chorobą purpurową, ponieważ patologii towarzyszy powstawanie plam na skórze o fioletowym odcieniu.

Objawy zmian skórnych

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego skóra zawsze cierpi.

Przejawia się to objawami takimi jak:

• Pojawienie się heliotropowej wysypki. Ma jaskrawoczerwony kolor, jest zlokalizowany w oczach i wygląda jak okulary. Na skrzydłach nosa, na kościach policzkowych, w dekolcie, na plecach, w górnej części pojawiają się również wysypki.
• Znak Gottrona. Wysypka będzie widoczna wokół stawów rąk. Ma jaskrawoczerwony kolor. Elementy wysypki mogą być płaskie lub wypukłe. Wysypka jest często łuszcząca się.
• Rumień. Znajduje się na prostownikach kolan i dłoni. Takie plamy pojawiają się z powodu rozszerzania się małych naczyń krwionośnych.
• Ręka mechanika. Ten objaw ma swoją nazwę ze względu na fakt, że u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym skóra dłoni staje się czerwona, łuszcząca się i popękana.
• Inne objawy skórne: swędzenie skóry, fotodermit, pajączki.

Objawy uszkodzenia mięśni

Głównym objawem choroby jest uszkodzenie tkanki mięśniowej.

Patologiczne objawy będą następujące:

• Osłabienie mięśni, które jest postępujące. Wpływa zarówno na kończyny górne, jak i dolne.
• Ruchy mięśni są trudne, pacjentom trudno jest wchodzić po schodach, korzystać z transportu publicznego, wstawać z łóżka.
• Pacjenci często upadają z powodu osłabienia mięśni.
• Kiedy zaatakowane są mięśnie szyi, osobie trudno jest podnieść głowę z poduszki, a nawet utrzymać ją w zawieszeniu.
• Mięśnie często puchną.
• Z powodu porażki mięśni gardła, gardła i przełyku głos człowieka znika, ma trudności z połykaniem pokarmu i często się dusi.
• Zanik mięśni rozwija się wraz z przedłużającym się postępem choroby. Stają się cieńsze i tracą swoje naturalne funkcje.

Objawy uszkodzenia stawów

Przede wszystkim dotyczy to małych stawów u pacjentów. Rzadziej dotyczy kolan i łokci. Dlatego choroba jest często mylona z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Jeśli pacjent nie otrzyma leczenia, rozwija się u niego deformujące zapalenie stawów, któremu towarzyszy podwichnięcie stawów. Jednak podczas przechodzenia przez promieniowanie rentgenowskie nie wykrywa się na nich erozji.

Objawy uszkodzeń błon śluzowych

Pacjenci rozwijają zapalenie spojówek i zapalenie jamy ustnej. Zapalenie górnego podniebienia i tylnej części gardła. Prowadzi to do tego, że pacjentowi trudno jest jeść.

Zwapnienie

U pacjentów z postępującym zapaleniem skórno-mięśniowym rozwija się zwapnienie. Ten patologiczny objaw objawia się odkładaniem się wapnia w nietypowych miejscach: wokół mięśni, pod skórą, nad łokciami i kolanami, nad stawami palców, w pośladkach.

Objawy ze strony układu oddechowego

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego na stan zapalny narażone są narządy oddechowe: płuca, opłucna i mięśnie oddechowe.

Przejawia się to objawami takimi jak:

• Ograniczona ruchliwość klatki piersiowej, upośledzona wentylacja płuc. Wynika to z faktu, że dotyczy to tkanek przepony i mięśni międzyżebrowych. Wszystko to staje się sprzyjającym tłem dla rozwoju zapalenia płuc i innych chorób zakaźnych układu oddechowego.
• Śródmiąższowe zwłóknienie płuc charakteryzuje się stanem zapalnym tkanki śródmiąższowej narządów. W przyszłości ulegają zwłóknieniu, to znaczy włókno łączne staje się większe, będzie szorstkie, gęste. Takie komórki nie są w stanie zapewnić pełnej funkcji oddechowej.

Objawy uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego i moczowego

Najczęściej pacjenci nie skarżą się na żadne patologiczne objawy z serca i naczyń krwionośnych. Chociaż w trakcie diagnostyki pacjenci mają zaburzenia rytmu serca i pogorszenie przewodzenia.

Zmiany włókniste w mięśniu sercowym i zapaleniu mięśnia sercowego często nie rozwijają się. Jednak w przypadku wystąpienia zastoinowej niewydolności serca mogą się pojawić. U pacjentów rozpoznaje się zespół Raynauda, wybroczyny, zawał naczyń okołopaznokciowych.

Rzadko rozpoznaje się niewydolność nerek. To samo dotyczy zespołu nerczycowego. Uszkodzenie nerek można określić na podstawie obecności białka w moczu.

Objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i nerek

Nerki u pacjentów najczęściej nie cierpią, chociaż nie należy wykluczać możliwości odmiedniczkowego zapalenia nerek. U pacjenta można również zdiagnozować zapalenie wielonerwowe. Takie odchylenia najczęściej ujawniają się w szpitalu, podczas kompleksowego badania.

Zapalenie skórno-mięśniowe może wywoływać różne patologie układu hormonalnego i rozrodczego. Czasami dziewczynki stają się bezpłodne. Możliwe są również naruszenia funkcji moczu.

Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci

W dzieciństwie zapalenie skórno-mięśniowe ma kilka cech:

• Pierwsze objawy choroby będą wyraźniejsze.
• Temperatura ciała dziecka może wzrosnąć do 39 ° C, wzrasta zmęczenie.
• Dziecko szybko traci na wadze.
• Objawy skórne są takie same jak u dorosłych, ale wysypka jest bardziej intensywna.
• Na paznokciach i powiekach dziecka tworzą się wybroczyny.
• Dziecko skarży się na ból ciała, brzucha, pleców, szyi, rąk i nóg. Zwiększa się osłabienie mięśni.
• Stawy puchną, rozwijają się przykurcze. Dziecku trudno jest wyprostować kolana i łokcie.
• Zwapnienie najczęściej towarzyszy dziecięcej postaci zapalenia skórno-mięśniowego.

Zapalenie skórno-mięśniowe w dzieciństwie często ma przebieg złośliwy. Lekarze przypisują ten fakt faktowi, że procesy wzrostu nie zostały jeszcze zakończone, a tkanka mięśniowa aktywnie zanika.

Do którego lekarza mam się udać?

W przypadku wystąpienia objawów zapalenia skórno-mięśniowego należy udać się do reumatologa. Będziesz także potrzebować konsultacji wąskich specjalistów: androloga (dla mężczyzn), ginekologa (dla kobiet), urologa, dermatologa, angiologa, kardiologa, neurologa itp.

Diagnostyka

Diagnoza pacjenta sprowadza się do następujących punktów:

• Pacjent jest przesłuchiwany.
• Pacjent jest badany, ocenia się stan jego mięśni i stawów oraz określa się ich ruchomość. Ważne jest, aby słuchać serca i płuc.
• Dostarczenie analizy immunologicznej. We krwi zostaną znalezione specyficzne przeciwciała.
• Przechodzi MRI. Badanie wykryje obrzęk tkanki mięśniowej.
• Elektromiografia igłowa. Pozwoli to zdiagnozować spontaniczną aktywność mięśni.
• Spirografia. Badanie umożliwia rozpoznanie niewydolności oddechowej.
• EKG. Badanie może ujawnić tachykardię, zaburzenia rytmu serca, pogorszenie przewodzenia w sercu.
• Badanie rentgenowskie umożliwia wizualizację złogów wapnia w mięśniach. Będą zlokalizowane w ich głębokich strukturach.
• Tomografia komputerowa umożliwia rozpoznanie zwłóknienia pęcherzyków płucnych i pneumosklerozy.
• Badanie histologiczne. Znika prążkowanie krzyżowe, infiltracja monocytów, zaburzona ich struktura, rozwija się zwłóknienie.
• Biopsja mięśni. W zebranym materiale uwidaczniają się nacieki zawierające komórki jednojądrzaste i obszary martwicy. Jeśli choroba ma ciężki przebieg, skrzepy krwi wpływają na naczynia krwionośne, normalne komórki mięśniowe odradzają się w związki tłuszczowe i zanik mięśni.

• Diagnostyka laboratoryjna polega na wykonaniu następujących badań:

  1. Ogólna analiza krwi. Pacjent ma wzrost ESR, a także łagodną niedokrwistość.
  2. Ogólna analiza moczu. Pojawia się w nim białko.
  3. Chemia krwi. Wzrasta poziom fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy mleczanowej, ALT i AST. Wskazuje to na uszkodzenie mięśni o różnej lokalizacji.

Ważne jest, aby odróżnić zapalenie skórno-mięśniowe od zapalenia onkomięśniowego. Może to więc być niezależna choroba lub może być konsekwencją wzrostu guza nowotworowego w organizmie. Dlatego tak ważne jest pełne badanie pacjenta.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Podejście do terapii zapalenia skórno-mięśniowego powinno być kompleksowe. Pacjentowi przepisuje się leki, techniki fizjoterapeutyczne, żywność dietetyczną. Czasami wymagana jest operacja. Jeśli praca mięśni przełykających zostanie zakłócona, pacjent powinien pracować z logopedą. W Moskwie do leczenia patologii stosuje się genetycznie modyfikowane produkty biologiczne. Metody medycyny tradycyjnej okazują się bezużyteczne. Można je stosować wyłącznie po konsultacji lekarskiej oraz w celu zapobieżenia nawrotom patologii.

Podstawą terapii jest stosowanie glikokortykosteroidów. Lekiem z wyboru jest prednizolon.

Leczenie podtrzymujące trwa od 3 do 5 lat. Leki pozwalają zahamować patologiczne reakcje układu odpornościowego, zapobiegając rozwojowi stanów zapalnych mięśni, skóry i narządów wewnętrznych. Zmniejsza się tempo tworzenia się zwapnień, poprawia się mikrokrążenie krwi i procesy metaboliczne w komórkach.

Farmakoterapia

Leki pozwalają wyeliminować reakcję zapalną, zapobiegają przekształcaniu się tkanki mięśniowej w tkankę łączną.

Pacjentowi można przepisać takie leki, jak:

• Glikokortykosteroidy w dużych dawkach (prednizolon i deksametazon). Będą musiały zostać podjęte w ciągu 2-3 miesięcy. Następnie dawkę stopniowo zmniejsza się, dochodząc do 1 tabletki na 7 dni. Po osiągnięciu stabilnej remisji możliwe będzie całkowite anulowanie leku.
• Cytostatyki. Są stosowane, gdy terapia hormonem steroidowym nie przyniosła poprawy.
• Papaweryna i inne leki przeciwskurczowe. Pozwalają pozbyć się bólu brzucha, naczyń krwionośnych itp.
• Kwas foliowy, środki zobojętniające kwas, preparaty powlekające. Są przepisywane w celu zmniejszenia negatywnych objawów innych leków.
• Delagil, hydroksychlorochina i inne leki aminochinolinowe. Pomagają zmiękczyć skórę pacjenta.
• Immunoglobulina. Ten lek podaje się dożylnie. Jego stosowanie poprawia efekt stosowania glikokortykosteroidów.
• Retabolil i inne sterydy anaboliczne. Pomagają wzmocnić mięśnie.
• Neostygmina lub Proserin, witaminy z grupy B. Leki te mają na celu korektę funkcji mięśni.
• Kwas etidronowy zapobiega postępowi zwapnienia. Ponadto dożylnie wstrzykuje się Na2 EDTA, probenecyd. Wewnątrz przyjmuje się kolchicynę, a maść Trilon-B jest nakładana miejscowo.
• Pentoksyfilina i inne leki naczyniowe mogą normalizować mikrokrążenie krwi.
• Antykoagulanty (warfaryna, aspiryna, heparyna) są przepisywane w przypadku zespołu antyfosfolipidowego.
• W przypadku martwicy tkanek i powikłań infekcyjnych stosuje się leki przeciwbakteryjne.

Leki są przepisywane na kursy. Po osiągnięciu stabilnej remisji leki są stopniowo anulowane. Stabilną remisję rozumie się jako brak objawów choroby przez rok lub dłużej.

Nie zaleca się zastępowania prednizolonu lekami z grupy NLPZ, gdyż pogarsza to rokowanie i zwiększa prawdopodobieństwo powikłań.

Funkcje terapii

Cechy leczenia zapalenia skórno-mięśniowego:

• W ostatnich latach wprowadzono do praktyki genetycznie modyfikowane produkty biologiczne. Są oni powoływani indywidualnie.
• Ponieważ glikokortykosteroidy prowadzą do uszkodzenia błony śluzowej żołądka i jelit, należy przyjmować leki, aby je chronić. Może to być omeprazol, ranitydyna. Witamina D, suplementy wapnia i bisfosfoniany zapobiegają rozwojowi osteoporozy.
• Jeśli pacjentowi pokazano, że przyjmuje Metipred, nie powinien jeść cukru i słodkich potraw. Pozwoli to uniknąć rozwoju cukrzycy.
• Jeśli dojdzie do zaostrzenia patologii, osoba musi przestrzegać leżenia w łóżku. Powrót do aktywnego życia powinien być płynny, ważne jest, aby zaangażować się w ćwiczenia fizjoterapeutyczne.

GIBP pochodzi od angielskiego „genetycznie” - genetycznie, „inżynierii” - inżynierii, „biologicznie” - biologicznie, „preparaty” - leki. Są to przeciwciała monoklonalne pochodzenia ludzkiego, mysiego, humanizowanego i chemicznego. Te immunoglobuliny są komórkami odpornościowymi, które uzyskuje się w laboratorium.

Zabieg fizjoterapeutyczny

Po uzyskaniu wygaśnięcia ostrego procesu pacjentowi przepisuje się fizjoterapię. Pozwalają zapobiegać powstawaniu przykurczów, wydłużają okres remisji, zapobiegają zanikowi mięśni.

Możliwe jest zastosowanie takich technik jak:

• Terapia ruchowa, masaż,
• Dyskretna plazmafereza w połączeniu z terapią pulsacyjną, której towarzyszy dożylne podanie kortykosteroidów.
• Elektroforeza lecznicza.
• Limfocytafereza.

Aby poprawić efekt zabiegu, pacjent powinien zostać umieszczony w sanatorium. Tam pokazywane są kąpiele lecznicze, aerobik wodny, masaże i inne zabiegi fizjoterapeutyczne.

Operacja

Interwencja chirurgiczna pozwala wyeliminować konsekwencje choroby, która może spowodować niepełnosprawność osoby. Pomoc chirurga może być wymagana w przypadku pacjentów z przykurczami, zwapnieniami, guzami nowotworowymi, obszarami martwicy itp.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Jeśli dana osoba nie otrzyma leczenia, prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań, takich jak:

• Powstawanie odleżyn i owrzodzeń troficznych.
• Przykurcze, deformacje kości.
• Anoreksja.
• Zwapnienie.

Jeśli choroba ma długi przebieg, zaczyna zagrażać życiu pacjenta.

Prawdopodobieństwo wystąpienia takich niebezpiecznych patologii, jak:

• Zapalenie płuc, które będzie wywołane trudnościami w połykaniu pokarmu. Cząsteczki pokarmu dostaną się do dróg oddechowych pacjenta i doprowadzą do stanu zapalnego. Kaszel nie pomaga w wypychaniu ciał obcych. Wokół nich tworzy się stan zapalny, który jest w stanie uchwycić duże obszary płuc.
• Zaburzenia rytmu serca spowodowane zastoinową niewydolnością serca. Krążenie krwi zwalnia, w naczyniach zaczynają tworzyć się skrzepy krwi. Zatykają je i mogą powodować obumieranie tkanki, która odżywiają dotknięte naczynia.
• Wrzodziejące wady przewodu pokarmowego z krwawieniem. Może to mieć wpływ na ścianę żołądka i jelita. Doprowadzi to do rozwoju zapalenia otrzewnej i śmierci pacjenta.

Jeśli pacjent otrzyma leczenie, można uniknąć strasznych konsekwencji patologii, w przeciwieństwie do miopatii Duchenne'a.

Prognozy i zapobieganie

W minionych latach prognozy były bardzo niekorzystne. Około 65% pacjentów zmarło w ciągu 1-5 lat. Nowoczesny schemat leczenia pozwala zatrzymać postęp zapalenia skórno-mięśniowego i uratować życie człowieka.

Nie opracowano środków zapobiegawczych. Po rozpoznaniu zapalenia skórno-mięśniowego pacjent zostaje zarejestrowany u reumatologa. Musi przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza i przyjmować przepisane przez niego leki.

Samoleczenie prowadzi do progresji choroby. Około 40% tych pacjentów umiera z powodu krwawienia wewnętrznego lub niewydolności oddechowej. Prognozy dotyczące przeżycia osób przyjmujących terapię immunosupresyjną poprawiają się. Nie można jednak uniknąć deformacji rąk i nóg. Jeśli u pacjenta rozwinie się guz nowotworowy, rokowanie jest określane przez onkopatologię.

Autor artykułu: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny. IM Sechenov, specjalność - „Medycyna ogólna” w 1991 roku, w 1993 roku „Choroby zawodowe”, w 1996 roku „Terapia”.