Rybia łuska (wrodzona, Wulgarna, Arlekin) - Co To Jest? Objawy I Leczenie

Spisu treści:

Wideo: Rybia łuska (wrodzona, Wulgarna, Arlekin) - Co To Jest? Objawy I Leczenie

Wideo: Rybia łuska (wrodzona, Wulgarna, Arlekin) - Co To Jest? Objawy I Leczenie
Wideo: Płód arlekin 2024, Marzec
Rybia łuska (wrodzona, Wulgarna, Arlekin) - Co To Jest? Objawy I Leczenie
Rybia łuska (wrodzona, Wulgarna, Arlekin) - Co To Jest? Objawy I Leczenie
Anonim

Rybia łuska skóry: formy, objawy i leczenie

Co to jest rybia łuska?

Rybia łuska
Rybia łuska

Rybia łuska to choroba skóry, która ma wiele wspólnego z dermatozą. Patologia jest dziedziczna i charakteryzuje się jednolitym naruszeniem rogowacenia i pojawieniem się na powierzchni ciała łusek podobnych do ryb.

Spośród wszystkich wrodzonych chorób skóry rybia łuska stanowi około 87% patologii. W tym przypadku mutacje występują w różnych genach nabłonka, co prowadzi do zmiany jego struktury. Objawy choroby mogą być bardzo zróżnicowane. Jednak niezależnie od postaci rybiej łuski występuje jeden objaw choroby - zwiększona keratynizacja i złuszczanie górnej warstwy skóry właściwej.

Pomimo wysokiego rozwoju medycyny leczenie rybiej łuski jest trudnym zadaniem, przed którym stoi lekarz. Chociaż naukowcom udało się już opracować schematy terapeutyczne, aby poprawić jakość życia takich pacjentów. Niemowlęta również mogą otrzymać leczenie.

Rybia łuska u dorosłych występuje bardzo rzadko. Wynika to z innych poważnych chorób. Schematy leczenia dla dorosłych nie różnią się od tych dla dzieci.

Zadowolony:

  • Przyczyny rybiej łuski
  • Formy wrodzonej rybiej łuski
  • Objawy wrodzonej rybiej łuski
  • Leczenie rybiej łuski
  • Prognoza
  • Zapobieganie rybiej łusce
  • Odpowiedzi na popularne pytania

Przyczyny rybiej łuski

Przyczyny rybiej łuski
Przyczyny rybiej łuski

Przyczyny wrodzonej rybiej łuski

Mutacje genów są przyczyną wszystkich wrodzonych ryb łusek. Związki białkowe, enzymy i inne substancje biorące udział w tworzeniu się skóry właściwej są wytwarzane z pewnymi zaburzeniami.

Do tej pory dokładne przyczyny nieprawidłowości genów nie są znane, ale naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki ryzyka rozwoju rybiej łuski, w tym:

  • Dziedziczna predyspozycja. Prawdopodobieństwo wystąpienia rybiej łuski jest większe w przypadku obecności takich patologii w historii rodziny jak: zespół Downa, zespół Pataua, zespół Shershevsky'ego-Turnera itp.
  • Szkodliwe nawyki rodziców, na przykład picie alkoholu przez kobietę w ciąży, palenie, nadużywanie narkotyków, zażywanie narkotyków.
  • Przewlekłe choroby rodziców. Ważne są różne procesy zakaźne, na przykład odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie wątroby, zapalenie żołądka itp.
  • Narażenie na szkodliwe czynniki na organizm: promieniowanie, zanieczyszczone powietrze, metale ciężkie itp.

Wszystkie szkodliwe czynniki, które wpływają na rodziców, mogą wpływać na zdrowie dziecka i prowadzić do rozwoju u niego rybiej łuski.

Przyczyny nabytej rybiej łuski

Czasami rybia łuska rozwija się podczas życia.

Powody mogą być następujące:

  • Niedobór witaminy A w organizmie.
  • Nowotwory złośliwe z rozwojem zespołu paraneoplastycznego. Układ odpornościowy pacjenta zaczyna tworzyć kompleksy immunologiczne na własnej skórze i ją niszczyć.
  • Ichthyosis na tle alkoholizmu. Naczynia krwionośne są niszczone, skóra nie otrzymuje normalnego odżywiania, co powoduje rozwój choroby.

Rybia łuska, która rozwija się za życia, nie stanowi zagrożenia dla zdrowia człowieka. Jego objawy nie są tak wyraźne, jak we wrodzonych postaciach choroby. Skóra takich osób jest skłonna do wzmożonego łuszczenia się, wzór skóry w okolicy stóp i dłoni zostanie wzmocniony. Możesz poradzić sobie z chorobą, jeśli zidentyfikujesz przyczynę jej wystąpienia. Gdy leczenie etiotropowe nie pozwala na osiągnięcie pozytywnych rezultatów, terapię przeprowadza się według tego samego schematu, jak w przypadku wrodzonych postaci choroby.

Formy wrodzonej rybiej łuski

Formy wrodzonej rybiej łuski
Formy wrodzonej rybiej łuski

W zależności od czasu wystąpienia choroby i miejsca mutacji istnieją rodzaje rybiej łuski, takie jak:

  1. Rybia łuska noworodków. Mutacje występują na żeńskich chromosomach płciowych. Choroba zaczyna się rozwijać nawet w okresie, gdy dziecko jest w łonie matki. Urodzi się z objawami choroby. Najczęściej cierpią na to niemowlęta płci męskiej, które otrzymują zmutowany gen za pośrednictwem linii żeńskiej.

    Te typy rybiej łuski obejmują:

    • Lamellar.
    • Erythroderma jest rybią łuskowatą.
    • Erythroderma pęcherzowa ichthyosiform.
    • Rybia łuska arlekina.
  2. Ichthyosis, opóźniona w czasie. Mutacja występuje na chromosomach niepłciowych. Po raz pierwszy choroba objawia się po 2 miesiącach - 1 roku po urodzeniu dziecka. Choroba ma nieskomplikowany przebieg w porównaniu z rybią łuską noworodków. Wulgarna rybia łuska odnosi się do patologii opóźnionej w czasie.

W zależności od postaci choroby objawy zaburzenia będą się różnić.

Objawy wrodzonej rybiej łuski

Objawy wrodzonej rybiej łuski
Objawy wrodzonej rybiej łuski

Dziecko rodzi się „zapakowane” w jasnobrązową folię (płód koloidalny). Po kilku godzinach lub dniach film odpada.

W przyszłości choroba może przebiegać w 4 typach. Objawy są wyraźne, więc rozpoznanie określonej postaci patologii nie jest trudne:

  1. Rybia łuska:

    • Skóra jest mocno napięta.
    • Powieki i usta dziecka są skierowane na zewnątrz.
    • Duże cząstki rogówki są oddzielane pęknięciami. Są głębokie, cały czas mocnieją, pojawia się z nich przezroczysty płyn międzykomórkowy.
    • Stopy i dłonie pokryte są grubymi łuskami skóry, które są oddzielone pęknięciami.
  2. Erytrodermia ichthyosiform:

    • Po urodzeniu dziecko pokryte jest filmem, który szybko wysycha, pęka i odchodzi.
    • Skóra wygląda, jakby dziecko zostało spalone. Jest łuszcząca się i ma czerwony kolor.
    • Skóra jest napięta. W miarę dorastania dziecka pojawiają się na nim srebrne paski.
    • Uszy dziecka są nieregularne. Jednak ten objaw nie występuje u wszystkich pacjentów.
  3. Pęcherzowa erytrodermia rybia łuskowata. Ta postać choroby objawia się podobnie jak erytrodermia rybiej łuski, ale między innymi na skórze pojawiają się owrzodzenia i pęcherze.
  4. Zespół arlekina:

    • Ten rodzaj choroby jest najtrudniejszy i najbardziej zagrażający życiu dziecka. Warstwa rogowa naskórka gęstnieje na całej powierzchni ciała.
    • Wargi i powieki dziecka są skręcone.
    • Pęknięcia są bardzo głębokie, wyglądają jak rany.
    • Głowa noworodka jest zmniejszona.

W miarę starzenia się dziecka objawy choroby stają się mniej nasilone (chyba że zdiagnozowano u niego zespół arlekina). Skóra nabiera normalnego koloru, ale cały czas pozostaje napięta i łuszczy się. Jeśli u pacjenta rozwinie się laminarna postać patologii, srebrne paski na niej utrzymują się przez całe życie.

Objawy rybiej łuski pospolitej

Choroba daje się odczuć 2-12 miesięcy po urodzeniu dziecka. Manifest patologii przypada na zimną porę roku.

Objawy rybiej łuski są następujące:

  • Skóra łuszczy się na pniu. Proces ten nie obejmuje twarzy, podkolanowych i pachowych.
  • Na dłoniach i podeszwach stóp naturalny wzór zostaje wzmocniony, bruzdy stają się głębokie, a napięcie skóry właściwej osłabione. To sprawia, że stopy i dłonie dziecka wyglądają na starczy.
  • Na biodrach i ramionach pojawiają się obszary zagęszczenia, które będą reprezentowane przez guzki.

Od czasu do czasu choroba będzie się pogarszać i ustępować. W zimnych porach roku nasilają się objawy patologii.

Leczenie rybiej łuski

Leczenie rybiej łuski
Leczenie rybiej łuski

Nie można na zawsze poradzić sobie z wrodzoną postacią rybiej łuski. Osoba będzie musiała stale monitorować swoje zdrowie. Aby to zrobić, będzie musiał przyjmować leki i dostosowywać swój styl życia. Wszystkie formy patologii, z wyjątkiem zespołu arlekina, dobrze nadają się do korekcji objawowej.

Ogólne środki terapeutyczne

Jeśli dziecko urodzi się w filmie, umieszcza się je w inkubatorze. Utrzymywany jest tam wymagany poziom wilgotności i temperatury.

Niemowlę natychmiast powinno otrzymać leki takie jak:

  • Glukokortykosteroidy. Nie ma dokładnych danych, dlaczego te leki mają pozytywny wpływ na zdrowie pacjentów z rybią łuską. Jednak ich skuteczność została udowodniona. Leki z wyboru to prednizolon lub hydrokortyzon. Leczenie powinno trwać 4-7 tygodni. Następnie stopniowo zmniejsza się dawkę leków.
  • Witamina A. Reguluje procesy metaboliczne w skórze, wspomaga produkcję substancji międzykomórkowych. Przebieg przyjęcia wynosi 14 dni, ale według uznania lekarza prowadzącego można go zmienić. Witamina jest sprzedawana pod nazwą octan retinolu. Jeśli dziecko ma na to alergię, przepisuje się acytretynę.
  • Antybiotyki. Są przepisywane w przypadku, gdy istnieje duże prawdopodobieństwo infekcji bakteryjnej.
  • Elektrolity i albuminy podawane dożylnie. Poprawiają ogólne samopoczucie pacjenta. W przypadku noworodków leki są dostarczane do żyły pępowinowej.

Gdy choroba się pogarsza, terapię powtarza się ze wszystkimi lekami. Lekarz może usunąć leki przeciwbakteryjne ze schematu lub wlew dożylny, wprowadzić inne witaminy.

Wpływ lokalny

Nie można zrezygnować z terapii miejscowej.

W tym celu stosuje się różne kremy i maści, na przykład:

  • Uroderm z mocznikiem 2%.
  • Wazelina.
  • Lanolina.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal i inne emolienty. Produkty te nie są klasyfikowane jako leki, więc można je stosować w leczeniu noworodków.
  • Dekspantenol.
  • Kremy i maści ze składnikiem hormonalnym: Elokom, Akriderm, Belosalik itp.

Dorosłym pacjentom można przepisać preparaty zawierające kwas salicylowy w stężeniu 2%. Nie są przepisywane dzieciom poniżej 3 roku życia.

Fizjoterapia

UFO, opalanie się (nie dłużej niż 40 minut) pomaga złagodzić objawy choroby. Zabiegi te stymulują procesy metaboliczne skóry właściwej, zmniejszają intensywność łuszczenia. Osoby starsze mogą odwiedzić łaźnię (temperatura powietrza nie powinna przekraczać 55 ° C), podróżować do nadmorskich kurortów.

Opieka nad dziećmi z rybią łuską

Dziecko pozostanie w inkubatorze przez 2-4 tygodnie. W tym czasie otrzymuje wszelkie niezbędne leczenie.

Po wypisaniu do domu rodzice powinni zapewnić dziecku następującą opiekę:

  • Ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarskich. Leczenie należy kontynuować w domu. Będziesz musiał użyć specjalnych kremów i maści. Przetwarzanie powinno być regularne.
  • Monitoruj stan skóry dziecka. Nie można zignorować okresów intensywnego łuszczenia, ważne jest, aby w porę wyeliminować wszystkie elementy stanu zapalnego, monitorować temperaturę ciała dziecka itp. Pozwoli to nie przegapić okresów zaostrzeń patologii i podjąć niezbędne działania na czas.
  • Uraz skóry właściwej dziecka jest niedopuszczalny. Skóra dziecka z rybią łuską jest bardziej podatna na urazy niż skóra zdrowego dziecka. Przez rany mogą przedostawać się drobnoustroje chorobotwórcze. Dlatego jeśli dojdzie do urazu, konieczne jest leczenie skóry roztworem chlorheksydyny o stężeniu 0,005% lub innym środkiem antyseptycznym.
  • Zabrania się używania sztywnej wełny lub tkanin syntetycznych. Dotyczy to bielizny i pościeli. Takie materiały podrażniają skórę dziecka, wywołują swędzenie i zaostrzenie choroby.

W przeciwnym razie życie dziecka nie będzie się różnić od życia zdrowych dzieci. W przyszłości takie dzieci mimo choroby staną się pełnoprawnymi członkami społeczeństwa.

Prognoza

Wszystkie formy choroby, z wyjątkiem zespołu arlekina, mają korzystny przebieg. Choroba nie wpływa na jakość życia człowieka, jeśli dziecko otrzyma odpowiednią terapię od wczesnego dzieciństwa. Zimą ludzie doświadczają zaostrzeń, po których skóra wraca do normalnego stanu. Podczas nawrotu musisz otrzymać odpowiednią terapię.

Zespół arlekina w większości przypadków kończy się śmiercią dziecka.

Zapobieganie rybiej łusce

Zapobieganie rybiej łusce
Zapobieganie rybiej łusce

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia rybiej łuski u niemowlęcia, na etapie planowania ciąży należy przestrzegać następujących zaleceń:

  • Rodzice powinni odwiedzać lekarzy, rozpoznawać i leczyć wszystkie przewlekłe patologie.
  • Kobieta powinna zostać zbadana przez ginekologa. Będzie musiała zostać przetestowana i pozbyć się wszystkich istniejących chorób.
  • Jeśli w rodzinie urodziły się wcześniejsze dzieci z chorobami genetycznymi, musisz odwiedzić genetykę i zdać wszystkie przepisane przez niego testy.
  • 6 miesięcy przed zbliżającym się poczęciem musisz przestać brać napoje alkoholowe, narkotyki, tytoń.
  • Lekarz może zalecić przyjmowanie kwasu foliowego, suplementów jodu itp.

Przestrzeganie tych zaleceń może zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia rybiej łuski u dziecka o 95%. W czasie ciąży kobieta powinna zostać zarejestrowana u ginekologa, poddana badaniu USG i badaniom przesiewowym. Chorobie łatwiej jest zapobiegać niż leczyć.

Odpowiedzi na popularne pytania

Odpowiedzi na popularne pytania
Odpowiedzi na popularne pytania
  • Czy rybia łuska jest chorobą dziedziczną? Tak, ale trudno dokładnie powiedzieć, jak i kiedy nastąpi transmisja patologii. Jeśli w rodzinie urodziło się dziecko płci męskiej z rybią łuską, prawdopodobieństwo ponownego pojawienia się dziecka z podobną chorobą jest niezwykle wysokie. Jeśli patologia rozwinęła się w opóźnionym okresie, trudno jest przewidzieć jakąkolwiek prognozę. Trzeba odwiedzić genetykę.
  • Czy leczenie zależy od postaci rybiej łuski? Tak. Tak więc w przypadku zespołu arlekina zwiększa się dawka leków hormonalnych. Choroba pęcherzowa wymaga antybiotyków. Lekarz pomoże określić terapię.
  • Podczas USG lekarz ujawnił rybią łuskę u płodu. Jak postępować? Prawdopodobieństwo prawidłowej diagnozy wynosi 92-95%. Decyzja należy do rodziców.
  • Jakie są skutki uboczne leków na rybią łuskę ? Można powiedzieć, że większość leków jest bezpieczna. Leki hormonalne są przepisywane na krótki czas, więc nie mają czasu, aby wpływać na stan układu odpornościowego.
Image
Image

Autor artykułu: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny. IM Sechenov, specjalność - „Medycyna ogólna” w 1991 roku, w 1993 roku „Choroby zawodowe”, w 1996 roku „Terapia”.

Zalecane:

Interesujące artykuły
Drozd U Mężczyzn - Przyczyny, Oznaki I Objawy Pleśniawki U Mężczyzn. Jak Leczyć Pleśniawki U Mężczyzn?
Czytaj Więcej

Drozd U Mężczyzn - Przyczyny, Oznaki I Objawy Pleśniawki U Mężczyzn. Jak Leczyć Pleśniawki U Mężczyzn?

Objawy i leczenie pleśniawki u mężczyznGrzybica u mężczyzn to ogólna nazwa zakażeń grzybiczych błon śluzowych męskich narządów płciowych. Nazwa pochodzi od typowego objawu - białego nalotu, który wygląda i pachnie jak zsiadłe kwaśne mleko. W medycynie używan

Zaćma - Pływające Czarne, Ciemne I Białe Kropki W Oczach
Czytaj Więcej

Zaćma - Pływające Czarne, Ciemne I Białe Kropki W Oczach

Pływające czarno-białe kropki w oczachZaskórniki w oczachDziś coraz częściej pacjenci narzekają, że martwią ich unoszące się czarne kropki w oczach czy sznurki.Z jakiego powodu te bardzo nieprzyjemne objawy zaczynają się pojawiać w postaci czarnych i ciemnych kropek? Może są to prz

Zaćma - Leczenie Zaćmy środkami I Metodami Ludowymi - Leczenie Zaćmy Miodem
Czytaj Więcej

Zaćma - Leczenie Zaćmy środkami I Metodami Ludowymi - Leczenie Zaćmy Miodem

Leczenie zaćmy środkami ludowymiZadowolony:Leczenie zaćmy żywicąLeczenie zaćmy żółciowejZbiór ziół leczniczychLeczenie zaćmy kroplami miodu i jabłkaLecznicze ekstrakty na zaćmęKrople białkaLeczenie zaćmy miodemLeczenie zaćmy nasionami kopruLeczenie zaćmy ziołamiZiemniaki wróciły wizjąLeczenie zaćmy żywicąŻywica powinna być jodła lub sosna, ale nie świerkowa. Produkt pobierany jest z pnia