Trombocytopatia - Przyczyny, Objawy I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51

Trombocytopatia

Trombocytopatia to nie jedna, ale cała grupa dziedzicznych lub nabytych patologii związanych z naruszeniem układu krwiotwórczego. Ponadto mają jedną podstawę, która sprowadza się do niższości krwinek, takich jak płytki krwi.

Tego zespołu hematologicznego nie można nazwać rzadkim, występuje u 5-10% całej populacji świata. W dzieciństwie najczęściej rozwijają się dziedziczne formy patologii. Ponadto, jeśli dziecko ma krwawienie, którego przyczyn nie można ustalić, około 35-65% z nich wystąpi właśnie z winy trombocytopatii. Dlatego pediatrzy i hematolodzy dziecięcy powinni zachować szczególną czujność w tym zakresie i wysyłać dzieci z takimi objawami do kompleksowej diagnozy, która pozwoli na ukierunkowane leczenie.

Zadowolony:

• Rodzaje trombocytopatii
• Objawy trombocytopatii
• Przyczyny trombocytopatii
• Diagnostyka trombocytopatia
• Leczenie trombocytopatii

Rodzaje trombocytopatii

Rozróżnij trombocytopatie nabyte i wrodzone. Oni z kolei są również podzieleni na kilka podgatunków, w tym:

• Wrodzone trombocytopatie:
• Choroby spowodowane patologiczną agregacją płytek krwi. Obejmuje to trombastenię Glanzmana, atrombię pierwotną pierwszego typu, anomalię Pearsona-Stoba, zespół Scotta itp. Wszystkie te choroby łączy się pod ogólną nazwą trombocytopatii dezagregacyjnej.
• Choroby krwi spowodowane naruszeniem połączenia w reakcji uwalniania płytek krwi. Należą do nich atrombia zasadnicza drugiego typu, wada cyklooksygenazy, lipoksygenazy itp. Awaria może wystąpić zarówno podczas uwalniania granulek, jak i ich składników.
• Choroby o niewystarczającej puli magazynowej, w tym: „zespół szarych płytek krwi”, zespół Kherzhmansky'ego-Pudlaka, zespół TAP, niedobór gęstych granulek itp.
• Trombocytopatia spowodowana zaburzeniem adhezji. Takie wady wrodzone obejmują chorobę von Willebranda, trombodystrofię makrocytową, chorobę Ehlersa-Danlosa itp.
• Mieszane zaburzenia płytek krwi, które są spowodowane innymi wadami wrodzonymi, na przykład wrodzonymi wadami serca, glikogenozą, zespołem Marfana itp.
• Nabyte trombocytopatie manifestują się u człowieka przez całe życie. Rozwijają się na tle innych chorób. Ich przyczyny zostaną wymienione poniżej.

Należy zauważyć, że w zdecydowanej większości przypadków u dzieci rozpoznaje się wrodzone trombocytopatie.

Objawy trombocytopatii

Objawy trombocytopatii mogą być bardzo zróżnicowane. Wrodzona trombocytopatia może po raz pierwszy ujawnić się po urazie porodowym, niedotlenieniu lub innej patologii okołoporodowej. Choroba może się również ujawnić po szczepieniu profilaktycznym, po wizycie w gabinecie masażysty lub po infekcji o charakterze wirusowym lub bakteryjnym. Nawet niedobór witamin może działać jako czynnik wyzwalający manifestację tej dziedzicznej patologii.

Na pierwszym planie, niezależnie od rodzaju trombocytopatii, na pierwszy plan wysuwa się zespół krwotoczny, którego objawy różnią się regularną częstotliwością. Intensywność zespołu krwotocznego jest różna. Osoba może doświadczyć zarówno niewielkiego krwawienia, jak i masywnego krwawienia.

U dzieci w pierwszych dniach życia możliwy jest rozwój krwotoku śródczaszkowego, często obserwuje się przedłużone nie gojenie się rany pępowinowej, jej krwawienie. Łagodny przebieg zespołu krwotocznego objawia się pojawieniem się krwotoków podskórnych. Ponadto są w stanie formować się nawet przy zwykłym dotyku lub w miejscach tarcia między ubraniem a ciałem. Krwotoki w jamach stawowych nie są obserwowane w przypadku trombocytopatii, co pozwala odróżnić je od hemofilii.

U małych dzieci choroba może objawiać się obfitym i długotrwałym krwawieniem, które pojawia się podczas pojawienia się pierwszych zębów. Od czasu do czasu takie dzieci mają krwawienia z nosa, dziąseł, zadrapania i inne drobne zmiany skórne goją się przez długi czas.

W okresie dojrzewania dziewczęta mają obfite i długotrwałe miesiączki. Ich matki często narzekają na podobny problem.

Jeśli osoba z trombocytopatią zostanie poddana operacji, nawet minimalnie inwazyjnym zabiegom będzie towarzyszyć przedłużone krwawienie. Na przykład rozwijają się po usunięciu chorego zęba lub resekcji migdałków.

Rzadkie objawy trombocytopatii to krwawienie z układu pokarmowego, krew w moczu i krwotok siatkówkowy.

Osoby cierpiące na trombocytopatię zgłaszają się do lekarza z charakterystycznymi dolegliwościami. Pacjenci martwią się bladością skóry, zwiększonym zmęczeniem, zmniejszoną wydajnością, częstymi zawrotami głowy, dusznością, zwiększoną nagłą sytuacją, niskim ciśnieniem krwi. Czasami omdlenia. Podobna klinika wiąże się z regularną utratą krwi, co prowadzi do rozwoju anemii.

Jeśli równolegle dana osoba rozwinie chorobę tkanki łącznej, to ma naruszenie postawy, płaskostopie i inne anomalie w rozwoju układu mięśniowo-szkieletowego.

Masywny zespół krwotoczny prowadzi do zagrażającej życiu utraty krwi.

Przyczyny trombocytopatii

Przyczyny wrodzonych trombocytopatii sprowadzają się do nieprawidłowości w strukturze genów. Te anomalie powodują nieprawidłowe funkcjonowanie organizmu na poziomie hemostazy płytek krwi. Dziedziczenie takich anomalii może następować zarówno w sposób autosomalny recesywny, jak i autosomalny dominujący.

Przyczyny nabytych trombocytopatii są następujące:

• Trombocytopatia może powodować hemoblastozę mieszaną, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i zdezagregowane choroby hiporegeneracyjne układu hemostatycznego.
• Choroby mieloproliferacyjne i trombocytemia samoistna mogą stać się czynnikiem wyzwalającym, prowadzącym do niewydolności płytek krwi.
• Niebezpieczeństwem jest niedokrwistość z niedoboru witaminy B12.
• Mocznica spowoduje przerwanie adhezji i agregacji płytek krwi lub wycofanie skrzepu płytek krwi.
• Szpiczak, makroglobulinemia Waldenstroma, gammopatia monoklonalna może wywołać rozwój trombocytopatii.
• Zaburzenia metaboliczne na tle marskości wątroby, z guzami wątroby o genezie onkologicznej i innej, z inwazjami pasożytniczymi tego narządu. W takim przypadku pacjent doświadczy niepowodzeń w układzie płytek krwi hemostazy z naruszeniem ich adhezji i agregacji.
• Choroba taka jak szkorbut zawsze wywołuje rozwój trombocytopatii.
• Niebezpieczeństwo w tym względzie reprezentują zaburzenia hormonalne w organizmie, na przykład niedoczynność tarczycy lub hipoestrogenizm.
• Przyjmowanie niektórych leków może powodować trombocytopatię. W związku z tym leczenie aspiryną i innymi lekami z grupy NLPZ, lekami przeciwbakteryjnymi (karbenicylina i penicylina), środkami uspokajającymi, cytostatykami, nitrofuranami i niektórymi innymi lekami jest niebezpieczeństwo.
• Wpływ promieniowania jonizującego na organizm.
• Transfuzja krwi w znacznych ilościach lub infuzja reopoliglucyny.
• Trombocytopatia konsumpcyjna rozwija się u pacjentów z masywną zakrzepicą lub z olbrzymimi guzami naczyniowymi.

Diagnostyka trombocytopatia

Rozpoznanie patologii wiąże się z wieloma trudnościami. Często objawy trombocytopatii są zamaskowane jako zwykłe krwawienia z nosa, obfite miesiączki, krwawienia z dziąseł itp. Pacjentów monitorują stomatolodzy, otolaryngolodzy, gastroenterolodzy, ale nie hematolodzy. Podczas gdy lekarze rodzinni powinni być bardziej ostrożni wobec pacjentów cierpiących na regularne krwawienia.

Na początek musisz dokładnie przestudiować historię osoby, która przyszła na egzamin. Konieczne jest sprawdzenie, czy jego bliscy krewni cierpią na podobne krwawienie. Jeśli możliwe jest wykrycie klinicznych objawów trombocytopatii (przedłużające się miesiączki, krwawienia podczas ząbkowania, powikłania krwotoczne po operacjach itp.), Wówczas pacjentkę należy skierować na badanie krwi z policzeniem płytek krwi pod mikroskopem. Ważne jest, aby przeprowadzić ręczne badanie rozmazu krwi. Faktem jest, że trombocytopenii może nie towarzyszyć spadek poziomu płytek krwi, ale będą one mniejsze. Analizatory automatyczne często nie uwzględniają tego faktu. Ponadto asystent laboratoryjny będzie mógł zwizualizować obecność konglomeratów w płytkach krwi, brak granulek alfa,ogólny szary kolor płytek krwi i inne nieprawidłowości.

Najczęściej testy czynnościowe śródbłonka są dodatnie u pacjentów z trombocytopenią: puszka, ściśnięcie, mankiet itp. U pacjentów występują krwawienia punktowe lub rozległe siniaki na skórze, gdy używane są urządzenia testujące.

Czasami konieczne jest wykonanie nakłucia szpiku kostnego, trepanobipsji i zbadania materiału uzyskanego pod mikroskopem.

Leczenie trombocytopatii

Jeśli u dziecka zdiagnozowano małopłytkowość, należy go zarejestrować u hematologa. Takim pacjentom przepisuje się dietę, ze zwiększeniem menu pokarmów bogatych w witaminy A, P, C. Ważne jest, aby odmówić jedzenia produktów zawierających ocet, konserwanty, salicylany, orzeszki ziemne. Konieczne jest również wykluczenie terapii lekami, które mogą wywoływać pewne dysfunkcje płytek krwi. Wszystkie ogniska przewlekłej infekcji należy niezwłocznie odkażać. Konieczne jest szczepienie takich pacjentów przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Lekkie krwawienie zewnętrzne zatrzymuje się za pomocą tamponów lub serwetek impregnowanych kwasem aminokapronowym lub traneksamowym. Krwawienie z nosa wymaga wprowadzenia gąbki hemostatycznej do przewodów nosowych, amnezji błony śluzowej nosa. Ethisterone jest wskazany do stosowania przy krwawieniach z macicy. Można też przyjmować leki takie jak etamsylan sodu, Adroxon, Calcium gluconate itp. Wszystkie mają działanie hemostatyczne. W celach profilaktycznych pacjentom pokazuje się przyjmowanie ATP, kwasu foliowego, inozyny i innych leków poprawiających procesy metaboliczne w organizmie.

Wraz z rozwojem masywnego krwawienia pacjent musi być hospitalizowany. W warunkach szpitalnych wstrzykuje mu leki przeciwfibrynolityczne (kwas aminokapronowy i traneksamowy), desmopresynę i czynnik VII krzepnięcia krwi. Jeśli stan pacjenta jest poważny, wskazana jest transfuzja płytek krwi. Transfuzję płytek krwi stosuje się tylko w nagłych przypadkach, gdy inne leki nie pozwalają na ustabilizowanie stanu pacjenta. Pacjenci z dziedzicznymi wadami tych krwinek wymagają regularnych transfuzji płytek krwi, na przykład ze zdiagnozowanym zespołem Bernarda-Souliera, z trombastenią Glanzmanna itp.

Wszyscy pacjenci z rozpoznanymi trombocytopatiami są rejestrowani u hematologa. Raz na sześć miesięcy powinni udać się do lekarza, wykonać badanie krwi i poddać się dodatkowym badaniom. Każdego roku tacy pacjenci powinni być badani przez dentystę i laryngologa. Obowiązkowe badania obejmują: ogólną analizę krwi i moczu, koagulogram, agregację płytek z ADP, adrenaliną i tromboksanem.

Jeśli trombocytopatia zostanie zdiagnozowana na czas, można zapobiec masywnej utracie krwi u osoby i poprawić jego jakość życia. Rokowanie jest najczęściej korzystne, ale pogarsza się, gdy pacjenci mają masywne krwotoki śródczaszkowe.

Autor artykułu: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny. IM Sechenov, specjalność - „Medycyna ogólna” w 1991 roku, w 1993 roku „Choroby zawodowe”, w 1996 roku „Terapia”.