Mięsak Ewinga U Dzieci - Przyczyny, Objawy I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 21:47

mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór atakujący ludzki szkielet. Zwykle guz zaczyna się rozwijać w dolnych partiach kości długich, kości miednicy, żebrach, kręgosłupie i obojczyku. Guz dość szybko rozprzestrzenia się na sąsiednie tkanki miękkie.

Mięsak Ewinga jest jednym z najbardziej agresywnych nowotworów złośliwych. Około 90% pacjentów rozwijało przerzuty przed terapią. Najczęściej przerzuty występują w szpiku kostnym i narządach takich jak płuca, wątroba, a także układ limfatyczny i kości. Wielu pacjentów ma mikroprzerzuty. Zdarza się, że mięsak Ewinga jest zewnątrzkostny i atakuje tkanki miękkie.

Ta choroba onkologiczna jest drugą co do częstości chorobą, występującą głównie w dzieciństwie. U osób powyżej 30. roku życia i dzieci poniżej 5 roku życia choroba ta występuje dość rzadko. Najczęściej pojawia się u dzieci w wieku od 10 do 16 lat. Jednocześnie zauważono, że chłopcy cierpią na tę chorobę znacznie częściej niż dziewczęta, a przedstawiciele rasy kaukaskiej są bardziej podatni niż osoby o ciemnej karnacji.

Zadowolony:

• Przyczyny mięsaka Ewinga
• Objawy mięsaka Ewinga
• Diagnoza choroby
• Etapy choroby
• Lokalizacja i przerzuty choroby
• Leczenie mięsaka Ewinga
• Czynniki predysponujące do wystąpienia mięsaka Ewinga
• Zapobieganie mięsakowi Ewinga

Przyczyny mięsaka Ewinga

Do tej pory nie ustalono dokładnych przyczyn pojawienia się tej choroby, ale naukowcy wysunęli kilka teorii, które mają pewne uzasadnienia. Niektórzy naukowcy uważają, że dziedziczna predyspozycja odgrywa ważną rolę w rozwoju mięsaka Ewinga u ludzi. Zdarzały się przypadki, gdy chorobę stwierdzono u dzieci urodzonych w tej samej rodzinie.

Uważa się również, że mięsak Ewinga jest wynikiem kontuzji. Trudność w potwierdzeniu tej teorii polega na tym, że przedział czasowy od momentu uszkodzenia do początku rozwoju guza jest dość duży. Być może uraz zwraca uwagę tylko na tę część ciała, w której był już nowotwór złośliwy.

Istnieją dowody na to, że istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia mięsaka Ewinga u osób z nieprawidłowościami kostnymi, takimi jak cysta kości, enchondroma i inne, a także wewnątrzmacicznym rozwojem układu moczowo-płciowego.

Istotą innej teorii jest to, że przyczyną rozwoju tej choroby są zmiany chromosomalne, które powodują dysfunkcje niektórych genów. Nie ustalono związku tej choroby z wpływem na organizm szkodliwych czynników środowiskowych i promieniowania.

Objawy mięsaka Ewinga

Pierwszą oznaką tej choroby jest ból w okolicy lokalizacji guza. Początkowo ból jest łagodny i może nagle zniknąć. W przeciwieństwie do bólu towarzyszącego procesom zapalnym lub urazom, dyskomfort nie ustępuje wraz z fiksacją kończyn, ale nasila się także w nocy. Wraz ze wzrostem guza ból nasila się, zakłócając sen i znacznie ograniczając aktywność osoby. Szczególnie bolesne jest badanie palpacyjne (palpacyjne) dotkniętego obszaru. Obszar skóry znajdujący się powyżej guza ma wyższą temperaturę, pojawia się zaczerwienienie, żyły odpiszczelowe zauważalnie rozszerzają się, a guz staje się widoczny.

Guz rośnie bardzo szybko i kilka miesięcy po wykryciu pierwszych objawów można go wyczuć i zidentyfikować wizualnie. Pojawiają się również objawy ogólnego zatrucia organizmu: osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała, aż do wyczerpania. Temperatura ciała jest utrzymywana na wysokim poziomie. Badanie krwi często ujawnia anemię.

Wraz ze wzrostem guza cierpią funkcje pobliskich stawów, zmniejsza się ich zdolność motoryczna. W późniejszych stadiach rozwoju guz może spowodować patologiczne złamanie kości. Kiedy guz jest zlokalizowany na kościach rurkowych kończyn dolnych, mogą wystąpić zaburzenia chodu i kulawizny. W przypadku zaatakowania kręgosłupa i jego tkanek dochodzi do upośledzenia funkcjonowania narządów miednicy, objawiającego się nietrzymaniem moczu i stolca, w późniejszych stadiach - porażeniem kończyn. Jeśli szkielet klatki piersiowej jest uszkodzony, mogą pojawić się zaburzenia oddychania, krwioplucie.

Diagnoza choroby

Często zdarza się, że na początkowym etapie choroby pacjenci z podobnymi objawami zwracają się do traumatologów. Dlatego pierwszym badaniem, które pomaga w sformułowaniu założeń dotyczących diagnozy, jest prześwietlenie kości. W takim przypadku można zauważyć patologię w procesie tworzenia kości. Z reguły kontury warstwy korowej są niewyraźne; na płycie korowej zauważalne jest rozwarstwienie. Widoczne są również przyrosty kości i znaczne zmiany w tkance miękkiej. W przypadku wykrycia objawów raka na tym etapie badania, pacjent jest kierowany na oddział onkologiczny w celu dokładnego zbadania ogniska guza i stopnia przerzutów.

W kolejnym etapie badania wykonuje się obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny. Za pomocą tych badań można wykryć przerzuty i ocenić ogólny stan kanału szpiku kostnego, a także określić, jak bardzo dotknięte są tkanki miękkie wokół ogniska guza, a także ustalić lokalizację i rozmiar nowotworu.

Biopsja służy do wyjaśnienia charakteru nowotworu i stadium choroby. W tym celu materiał pobierany jest z tkanki kostnej znajdującej się w bliskiej odległości od kanału szpiku kostnego, a jeśli nie jest to możliwe, z tkanki miękkiej, na którą również występuje mięsak. Analizy immunohistochemiczne i histologiczne pomogą określić nieprawidłowości chromosomalne.

Ponieważ mięsak Ewinga charakteryzuje się przerzutami do płuc, wykonuje się tomografię i zdjęcia rentgenowskie okolicy klatki piersiowej, które mogą potwierdzić obecność przerzutów. Przerzutowe zmiany kostne można wykryć podczas osteoscyntygrafii.

Zaleca się również przeprowadzenie badania materiału szpiku kostnego w celu określenia obecności odległej lub miejscowej zmiany. Odbywa się to za pomocą dwustronnej trepanobiopsji. Stan szpiku kostnego pomoże również określić nakłucie szpiku kostnego i trepanobiopsję.

Prowadzone są również badania laboratoryjne w celu określenia zmian w składzie krwi, w których zwraca się uwagę na poziom leukocytów i dehydrogenazy mleczanowej. Ten ostatni wskaźnik jest podwyższony u pacjentów ze szczególnie agresywnym przebiegiem choroby.

Etapy choroby

Na podstawie stopnia rozpowszechnienia wyróżnia się 2 główne stadia mięsaka: zlokalizowane i później - przerzutowe. Pierwszy etap obejmuje jedno ognisko guza, z guzem rozprzestrzeniającym się na pobliskie tkanki miękkie. Drugi etap charakteryzuje się obecnością kilku ognisk, które mogą być od siebie oddalone.

Dokładniejsza klasyfikacja składa się z 4 etapów:

• stosunkowo niewielki nowotwór na jednej z kości;
• guz głęboko osadzony w tkance kostnej;
• przerzuty do sąsiednich tkanek i narządów;
• daleko od głównego ogniska.

Pierwsze dwa etapy są zlokalizowane, trzeci i czwarty to przerzuty.

Lokalizacja i przerzuty choroby

Najczęściej ta choroba onkologiczna zaczyna się rozwijać w kościach miednicy, kościach udowych, piszczelach, żebrach, łopatkach, kości ramiennej i kręgach. Nowotwór zlokalizowany jest w okolicy trzonu trzonu, po czym rozprzestrzenia się na okolicę nasad. Istnieje duża tendencja do przedostawania się dotkniętych komórek do kanału szpikowego.

Przerzuty nowotworowe najczęściej pojawiają się w płucach, nieco rzadziej w tkance kostnej i szpiku kostnym. W przypadku, gdy choroba weszła w późny etap, prawdopodobieństwo przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym jest dość wysokie.

Ponieważ przerzuty pojawiają się dość wcześnie i szybko postępują, do czasu, gdy pacjent zwraca się o pomoc i postawiono diagnozę, około połowa pacjentów ma już przerzuty zlokalizowane w różnych tkankach i narządach ciała. Można je wykryć podczas procesu rentgenowskiego. W wielu przypadkach stwierdza się mikroprzerzuty - nowotwory o mikroskopijnych rozmiarach, które są prawie niemożliwe do wykrycia znanymi metodami.

Przerzuty rozprzestrzeniają się w następujący sposób:

• przez przepływ krwi;
• przez naczynia limfatyczne;
• wzdłuż śródpiersia;
• w przestrzeni zaotrzewnowej;

Najczęściej przerzuty przenoszą się na inne narządy z krwią. Wariant limfogenny wskazuje na ciężki stopień zaawansowania choroby i umożliwia stawianie niekorzystnych prognoz.

Leczenie mięsaka Ewinga

W związku z tym, że chorobie tej towarzyszą przerzuty, jej leczenie powinno być prowadzone systemowo i obejmować polichemioterapię, która wpłynie na cały organizm pacjenta. Jeśli tak się nie stanie, istnieje duże prawdopodobieństwo nawrotu. Zapewniają również radioterapię i leczenie chirurgiczne. Zwykle operacja - usunięcie guza - jest najskuteczniejszym sposobem pokonania choroby.

W przypadku zajęcia kończyn chirurg usuwa część kości, zastępując ją endoprotezą. W szczególnie trudnych przypadkach może być wymagana amputacja kończyny, chociaż biorąc pod uwagę poziom współczesnej medycyny, jest ona stosowana coraz rzadziej. Po usunięciu guza pozbywają się złośliwych komórek znajdujących się wokół miejsca jego lokalizacji, stosując w tym celu radioterapię. W sytuacjach, gdy nie jest możliwe usunięcie części kości, guz leczy się tylko radioterapią, ale wtedy szansa na nawrót jest znacznie większa.

Równolegle z radioterapią i interwencją chirurgiczną stosuje się również chemioterapię. Aby określić metodę leczenia, specjaliści badają cząsteczki guza. Średnio przebieg leczenia chemikaliami choroby, takiej jak mięsak Ewinga, trwa od 7 do 10 miesięcy. Jeśli chodzi o postać choroby, której towarzyszą przerzuty, pacjenci poddawani są chemioterapii wysokodawkowej.

Statystyki pięcioletniego przeżycia chorych, biorąc pod uwagę zlokalizowaną postać mięsaka, pokazują, że przeżywa około 70% osób, które przeżyły chorobę, ale jest to możliwe tylko w przypadku systematycznego i terminowego rozpoczęcia leczenia. Jeśli rozwiną się przerzuty do szpiku kostnego, nawet tak skuteczna chemioterapia wysokodawkowa może zapewnić jedynie 25% wskaźnik przeżycia. Dalszy los pacjenta zależy od stopnia wrażliwości guza na chemikalia, a także od charakteru jego lokalizacji.

Po całkowitym wyleczeniu z tego raka zdecydowanie zaleca się poddawanie się regularnym badaniom, które pozwolą również na śledzenie pojawiania się skutków ubocznych. Pomimo tego, jak dawno choroba została przeniesiona, takie osoby powinny być obserwowane przez lekarza do końca życia. Jeżeli wykonano endoprotezoplastykę, z reguły pacjent wymaga długotrwałej rehabilitacji. W przypadku przymusowej amputacji kończyny okres rehabilitacji trwa dłużej.

Radioterapia i chemioterapia mogą mieć konsekwencje, takie jak upośledzenie wzrostu kości, kardiomiopatia i utrata płodności. Ponadto istnieje ryzyko wtórnych guzów onkologicznych. Są jednak pacjenci, którzy pomyślnie zakończyli leczenie i powrócili do normalnego trybu życia.

Czynniki predysponujące do wystąpienia mięsaka Ewinga

• wiek - od 10 do 16 lat, ale chorobę rozpoznano u osób w wieku od 5 do 30 lat;
• męski;
• jasna skóra;
• urazy, które spowodowały uszkodzenie kości;
• wszelkie zaburzenia w rozwoju szkieletu;
• anomalie w strukturze układu moczowo-płciowego;
• łagodne guzy tkanki kostnej;
• obecność raka w najbliższej rodzinie;
• słaba dziedziczność, w szczególności zaburzenia genetyczne.

Zapobieganie mięsakowi Ewinga

Niestety na obecnym etapie rozwoju medycyny nie ma sposobów zapobiegania tej chorobie, podobnie jak wielu innym nowotworom u dzieci. Naukowcom udało się ustalić, że styl życia rodziców i dzieci nie wpływa na możliwość wystąpienia tej choroby.

Autor artykułu: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, chirurg

Wykształcenie: ukończyła rezydenturę w Rosyjskim Naukowym Centrum Onkologicznym. N. N. Błochin”i uzyskał dyplom w specjalności„ Onkolog”