Młodzieńcze Reumatoidalne Zapalenie Stawów U Dzieci

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 21:47

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów u dzieci

Zadowolony:

• Co to jest młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów?
• Patogeneza choroby
• Obraz kliniczny
• Znaki diagnostyczne
• Aspekty leczenia
• Prognozy dotyczące choroby

Co to jest młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów?

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA) jest chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się zapaleniem stawów. Rozpoznanie JRA stawia się w przypadku długotrwałego zapalenia stawów (ponad 1,5 miesiąca) przy braku jakiejkolwiek innej stwierdzonej patologii stawów u dzieci poniżej 16 roku życia. JRA to raczej rzadka choroba.

Jego etiologia jest obecnie dość nieznana. Zakłada się, że predyspozycje genetyczne i cechy układu odpornościowego odgrywają ważną rolę w wystąpieniu tej choroby. Nie wyklucza się wpływu wirusów na odporność.

Według statystyk dziewczęta są bardziej podatne na wystąpienie choroby. Zwracano uwagę, że im później choroba wystąpiła, tym cięższy jej przebieg. Rozwój i złośliwy przebieg procesu patologicznego bez odpowiedniego leczenia często prowadzi do kalectwa, a nawet śmierci.

Międzynarodowa klasyfikacja młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów obejmuje kilka aspektów:

• Rodzaj zmiany to ogólnoustrojowe zapalenie stawów; oligoarthritis (trwały i rozległy); zapalenie wielostawowe.
• W zależności od charakteru przebiegu młodzieńcze zapalenie stawów dzieli się na ostre (reaktywne) i podostre.
• Poprzez lokalizację rozróżnia się formy stawowe i trzewno-stawowe (wraz ze stawami dotyczy to narządów wewnętrznych).
• Z biegiem czasu młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów dzieli się na wolno postępujące, umiarkowanie postępujące i szybko postępujące.

Patogeneza choroby

Aktywacja choroby rozpoczyna się od zainicjowania odporności humoralnej. W błonie maziowej chorego stawu dochodzi do zakłócenia wewnętrznego mikrokrążenia i zniszczenia komórek. W odpowiedzi na to zaczynają być wytwarzane zmienione immunoglobuliny G, które są obce dla organizmu. W związku z tym komórki błony maziowej wytwarzają komórki immunokompetentne, a mianowicie anty-immunoglobuliny G, które zapewniają lokalną odporność. Nazywa się je również czynnikiem reumatoidalnym. W tym ostatnim przypadku zmieniona IgG jest antygenem. W rezultacie IgG i anty-IgG tworzą kompleks immunologiczny, który krążąc w jamie stawowej niszczy naczynia i błonę maziową chrząstki.

Prowadzi to do produkcji dużej liczby cytokin pochodzenia makrofagowego i jeszcze większego zniszczenia jamy stawowej. W rezultacie proces rozprzestrzenia się na chrząstkę i kości. Neowaskularyzacja jest aktywowana pod wpływem cytokin. Wszystkie te procesy przyczyniają się do utrzymania przewlekłego zapalenia stawu. Błona maziowa impregnowana immunokompetentnymi komórkami i kompleksami immunologicznymi zapobiega przepływowi składników odżywczych i leków do chrząstki.

Anty-IgG jest rozprowadzane w krwiobiegu w całym organizmie. To wyjaśnia uszkodzenie innych narządów wewnętrznych i ciężkość tej choroby.

Obraz kliniczny młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Objawy młodzieńczego zapalenia stawów są dość zróżnicowane, podobnie jak jego formy. Ale powszechnym objawem dla wszystkich jest zapalenie stawów. Najpierw pojawia się sztywność i bolesność wokół stawu, następnie obrzęk i zaczerwienienie, miejscowa hipertermia. Najczęściej w dzieciństwie dotyczy to głównych dużych i mniejszych stawów. Uszkodzenie stawów kręgosłupa szyjnego i stawów skroniowo-żuchwowych jest uważane za charakterystyczne dla młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. To dalej prowadzi do pojawienia się poważnych deformacji i zaburzeń rozwojowych, ponieważ dziecko wciąż rośnie.

Ostry przebieg choroby jest typowy dla przedszkolaków i uczniów szkół podstawowych. Wraz z wystąpieniem zapalenia stawów wzrasta ogólna temperatura ciała do wysokiej gorączki i może wystąpić alergiczna wysypka na ciele. Często powiększane są regionalne węzły chłonne, wątroba i śledziona. W tej postaci choroby uszkodzenie stawów jest zwykle obustronne. Czasami objawy kliniczne są początkowo bardziej wyraźne tylko z jednej strony i można błędnie założyć, że proces jest jednostronny. Ostry przebieg MZS jest złośliwy, szybko postępujący i ze złym rokowaniem.

Przebieg podostry charakteryzuje się powolnym początkiem i rozwojem choroby. Proces zwykle zaczyna się z jednej strony. Inne stawy są zaangażowane znacznie później. Może nie być silnego bólu. Ujawniony obrzęk stawu, naruszenie jego funkcji. Dziecko ma poranną sztywność, która może utrzymywać się przez godzinę. Dziecko jest nieaktywne, prawie nie może chodzić. Dzieci poniżej drugiego roku życia całkowicie przestają chodzić. Wzrost ogólnej temperatury ciała jest rzadki i tylko do wartości podgorączkowych. Naczynia limfatyczne są nieznacznie powiększone. Wątroba i śledziona pozostały niezmienione. Podostry przebieg MZS charakteryzuje się korzystniejszym rokowaniem i lepszą odpowiedzią na leczenie.

Układowe reumatoidalne zapalenie stawów

Ta postać choroby objawia się połączeniem zapalenia stawów z objawami uszkodzenia narządów wewnętrznych. Jednym z tych objawów jest wzrost temperatury, głównie rano. Często na wysokości hipertermii obserwuje się pojawienie się wysypki, która ma charakter grudkowy. Znika samoczynnie, nie swędzi. Zwykle lokalizacją wysypki jest okolica stawów, twarzy, bocznych powierzchni pośladków i ud.

Najgroźniejszym objawem ogólnoustrojowej postaci JRA jest nagromadzenie płynu surowiczego w jamach i narządach wewnętrznych, w tym w mięśniu sercowym i jamie płucnej. Pacjenci wykazują objawy niewydolności serca i płuc.

Prawie wszystkie grupy węzłów chłonnych rosną. Stają się duże, dobrze wyczuwalne, nie przylegają do skóry i do siebie nawzajem, są bezbolesne, czasami wystają ponad powierzchnię skóry.

Wątroba i śledziona są powiększone z powodu ogólnego zatrucia organizmu.

Oligoarthritis

Najczęściej. Przydziel przetrwałe zapalenie niejedno-stawowe, w którym nie więcej niż cztery stawy są dotknięte przez cały okres choroby i postępujące. Dzięki temu liczba dotkniętych stawów wzrasta po sześciu miesiącach przebiegu choroby.

W przypadku małostawowego typu młodzieńczego zapalenia stawów proces jest jednostronny. Może to dotyczyć zarówno dużych, jak i małych stawów. Choroba może objawiać się w każdym wieku, począwszy od 1 roku. Często towarzyszy mu rozwój zapalenia błony naczyniowej oka (zapalenie wewnętrznej wyściółki gałki ocznej). Przydziel skąpostawowe zapalenie stawów o wczesnym, późnym początku i występujące we wszystkich grupach wiekowych dzieci. Konsekwencje tej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów są poważne: opóźnienie wzrostu, asymetria kończyn, w tym długość, zaćma i ślepota (konsekwencje zapalenia błony naczyniowej oka), niepełnosprawność.

Zapalenie wielostawowe

Występuje rzadziej niż oligoartretyczna postać JRA. W zależności od obecności lub braku czynnika reumatoidalnego rozróżnia się podtypy seronegatywne i seropozytywne:

W przypadku seropozytywnego wariantu czynnika reumatoidalnego zaatakowane są stawy kończyn. Szybko powstają nieodwracalne zmiany w powierzchniach stawowych kości. Choroba charakteryzuje się przebiegiem podostrym i jest uważana za wczesną manifestację reumatyzmu dorosłych.

Podtyp seronegatywnego czynnika reumatoidalnego dotyczy zwykle stawów kręgosłupa szyjnego i stawów skroniowo-żuchwowych. Choroba pojawia się wystarczająco wcześnie (od 1 roku) i charakteryzuje się łagodnym przebiegiem.

Wraz z wczesnym początkiem obu podtypów zapalenia wielostawowego dochodzi do poważnego, nieodwracalnego opóźnienia wzrostu i wczesnej niepełnosprawności. W stawach tworzą się skomplikowane przykurcze, które są trudne do leczenia.

Należy zauważyć, że każda postać kliniczna młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów niesie za sobą dość poważne konsekwencje. Szczególnie niebezpieczne są wczesne objawy choroby i częste nawroty. Za niekorzystny uważa się również rozwój postaci układowej JRA i młodszego dzieciństwa. Dlatego ważne jest, aby jak najszybciej prawidłowo zdiagnozować i rozpocząć leczenie.

Czytaj więcej: Przyczyny, objawy i leczenie zapalenia wielostawowego

Znaki diagnostyczne

Najpierw musisz zwrócić uwagę na objawy kliniczne:

• przedłużone zapalenie stawów
• sztywność ruchu
• wysypki na ciele, zwłaszcza wokół stawów
• niewyjaśnione skoki temperatury ciała
• zapalenie tęczówki i kręgosłupa
• obrzęk węzłów chłonnych

Jeśli masz takie objawy, warto również dowiedzieć się, czy w rodzinie są krewni cierpiący na reumatoidalne zapalenie stawów.

Po drugie, konieczne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego dotkniętych stawów, na którym można określić stopień zaawansowania choroby (jest ich cztery) i charakter uszkodzenia stawów. Zdjęcie pokaże zmianę powierzchni stawowej chrząstki, zwężenie jamy, zespolenie błon maziowych między sobą i inne zmiany.

Pamiętaj, aby zbadać krew pacjenta pod kątem obecności czynnika reumatoidalnego i przeciwciał. Patrzą na ESR, poziom leukocytów i hemoglobiny. Z reguły JRA charakteryzuje się wysoką leukocytozą neutrofilową i anemią. Poziom ESR wskazuje stopień aktywności choroby. W związku z tym im wyższy wskaźnik ESR, tym bardziej aktywny jest proces. We krwi pojawia się również białko C-reaktywne, IgG i IgM. Często pełna morfologia krwi może pozostawać w normalnym zakresie.

EKG i USG serca pokażą zmiany w mięśniu sercowym. Konieczne jest poddanie się badaniu okulistycznemu w celu wykluczenia objawów ocznych MZS (badanie dna oka, środka oka i kąta).

Aspekty leczenia

Podstawą leczenia młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest zahamowanie wyraźnej reakcji zapalnej w stawach, eliminacja objawów ogólnoustrojowych i minimalizacja skutków choroby.

Ważnym aspektem leczenia jest przestrzeganie prawidłowego schematu aktywności fizycznej dziecka. Nie można zastosować pełnego unieruchomienia stawów, ponieważ doprowadzi to do pogorszenia procesu i rozwoju trwałych przykurczów. Zalecane są relaksujące spacery, jazda na rowerze, pływanie. Należy jednak unikać fizycznego przeciążenia, biegania, skakania, upadków. Przy daleko sięgającym procesie patologicznym i zmianach w powierzchniach stawowych kości zalecane są specjalne ćwiczenia fizjoterapeutyczne pod nadzorem lekarza lub instruktora. Należy również używać ortez unieruchamiających, gorsetów, kul.

W przypadku zaostrzenia choroby należy unikać ekspozycji na światło słoneczne, hipotermii, stresu.

Terapia lekowa jest przepisywana natychmiast po postawieniu diagnozy. Leczenie należy przeprowadzić w szpitalu. Przede wszystkim stosuje się leki z grupy NLPZ, które łagodzą ból i stany zapalne. Leki z tej grupy przyjmowane są doustnie. Dawkę oblicza się w zależności od masy ciała dziecka.

Niemal zawsze przy skomplikowanym i złośliwym przebiegu JRA uciekają się do dostawowego podawania glikokortykosteroidów, które działają wystarczająco szybko i skutecznie. Jednak leki te należy traktować ostrożnie, biorąc pod uwagę wiek dzieci pacjentów.

Terapia immunosupresyjna (metotreksat, sulfosalazyna) służy do wpływania na przyczynę rozwoju choroby - działanie patologicznej odporności humoralnej. Jest również toksyczny, dlatego podczas leczenia konieczne jest monitorowanie głównych parametrów krwi i ocena wpływu na szpik kostny.

Leczenie operacyjne stosuje się w przypadku wyraźnych zmian w stawach, ograniczających ruchomość i znacząco obniżających jakość życia pacjentów. Istotą operacji jest usunięcie przykurczów i protez.

Zobacz także: Inne metody leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów

Prognozy dotyczące choroby

Rokowanie u pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów jest względnie korzystne, zwłaszcza w przypadku szybkiego leczenia i odpowiedniej rehabilitacji. Łagodne formy choroby mogą przebiegać bez konsekwencji dla układu mięśniowo-szkieletowego. Ciężkie formy zawsze pozostawiają zmiany w stawach i kościach.

Ogólnoustrojowy przebieg młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów ma głęboko niekorzystne rokowanie. W przypadku braku odpowiedniego leczenia może dojść do śmierci. Nawet przy pomyślnym leczeniu zawsze są konsekwencje, i to nie tylko w stawach. Tacy pacjenci zwykle stają się niepełnosprawni od dzieciństwa.

Autor artykułu: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopeda

Wykształcenie: Dyplom ze specjalności „Medycyna ogólna” uzyskany w 2009 roku na Akademii Medycznej. I. M. Sechenov. W 2012 roku ukończył podyplomowe studia z zakresu Traumatologii i Ortopedii w Miejskim Szpitalu Klinicznym im Botkin na Oddziale Traumatologii, Ortopedii i Chirurgii Katastrof.