Mięsak Kaposiego - Przyczyny, Objawy, Rodzaje, Diagnostyka I Leczenie Mięsaka Kaposiego

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51

Mięsak Kaposiego

Co to jest mięsak Kaposiego?

Mięsak Kaposiego to rodzaj wielu złośliwych nowotworów skóry. Po raz pierwszy choroba została opisana w pismach węgierskiego dermatologa Moritza Kaposiego, w imieniu którego otrzymała swoją nazwę.

Ze względu na pojawienie się nowotworów choroba jest czasami nazywana mięsakiem krwotocznym Kaposiego. Lokalizacja guzów nie ogranicza się do skóry, często dotyczy narządów wewnętrznych, błon śluzowych i węzłów chłonnych.

Zadowolony:

• Przyczyny rozwoju mięsaka Kaposiego
• Możliwe powikłania choroby
• Typowe objawy mięsaka Kaposiego
• Typowe odmiany mięsaka Kaposiego
• Diagnoza choroby
• Leczenie mięsaka Kaposiego
• Prognoza dotycząca mięsaka Kaposiego
• Zapobieganie mięsakowi Kaposiego

Przyczyny rozwoju mięsaka Kaposiego

Choroba ta nie jest bardzo powszechna w populacji, ale u osób zakażonych wirusem HIV, zwłaszcza mężczyzn, objawia się w prawie połowie przypadków.

Przyczyny pojawienia się takich nowotworów nie są znane. Ale naukowcy z dużym prawdopodobieństwem zakładają, że choroba może rozwinąć się na tle ludzkiego herpeswirusa typu 8, który sam nie został jeszcze wystarczająco zbadany.

Mięsak Kaposiego często towarzyszy innym złośliwym procesom, w tym:

• grzybica grzybicza
• Chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza)
• mięsak limfatyczny
• Szpiczak mnogi
• białaczka

Do wystąpienia patologii konieczne jest znaczne obniżenie odporności człowieka z różnych powodów. Ponadto niektóre grupy osób są znacznie bardziej narażone na rozwój mięsaka Kaposiego niż inne. Na przykład choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Grupa ryzyka obejmuje:

• Osoby zakażone wirusem HIV
• starszych mężczyzn rasy śródziemnomorskiej
• osoby, które pochodzą z Afryki równikowej
• osoby z przeszczepionymi narządami od dawców (zwłaszcza nerki)

Medycy są zgodni co do jednego: najczęściej, zwłaszcza w początkowych stadiach rozwoju, choroba ta jest bardziej prawdopodobnym procesem reaktywnym (to znaczy powstającym w odpowiedzi na chorobę zakaźną) niż prawdziwym mięsakiem.

Możliwe powikłania choroby

Występowanie powikłań mięsaka Kaposiego zależy od stopnia zaawansowania choroby i lokalizacji guza. Mogą pojawić się następujące komplikacje:

• ograniczenie czynności motorycznej kończyn i ich deformacja
• krwawienie z rozkładających się guzów
• zatrucie organizmu spowodowane rozpadem nowotworów
• obrzęk limfatyczny, słoniowacizna spowodowana uciskiem węzłów chłonnych
• infekcja bakteryjna uszkodzonych guzów
• nieprawidłowe działanie narządów wewnętrznych, gdy zlokalizowane są na nich nowotwory

Niektóre komplikacje prowadzą do stanów zagrażających życiu.

Typowe objawy mięsaka Kaposiego

Rozwój mięsaka Kaposiego można podejrzewać, gdy na skórze pojawią się pierwsze nowotwory. Zwykle charakteryzują się:

• Kolor jest często jasny bordowy, ale jest możliwy od czerwonego do niebiesko-fioletowego (przy tym znaku wygląda jak siniak), po naciśnięciu kolor nie zmienia się. Plamy mają błyszczącą powierzchnię, czasami lekko łuszczącą się.
• Forma - w postaci plamki, płaska lub lekko wypukła nad powierzchnią skóry. Charakterystyczne są liczne wysypki. Kiedy plamy się łączą, środek nowotworu może zapaść się i zamienić w wrzód.
• Wrażenia - nowotwory praktycznie nie objawiają się tym znakiem. Swędzenie, mrowienie i obrzęk otaczających tkanek może pojawić się tylko wtedy, gdy zlewają się w duże ogniska.
• W przypadku lokalizacji złośliwych formacji na błonach śluzowych możliwe są objawy zależne od konkretnego miejsca zmiany (biegunka, krwawe wymioty, kaszel z krwawą plwociną, ból podczas żucia i połykania pokarmu). Rozwój guzów przewodu pokarmowego i narządów oddechowych jest dużym zagrożeniem dla życia.

Choroba przebiega powoli, ale stale postępuje. Jeśli plamy są uszkodzone, możliwe jest krwawienie, ponieważ są to głównie sieć naczyń krwionośnych. Symptomatologia choroby zależy od jej podtypu.

Typowe odmiany mięsaka Kaposiego

Mięsak Kaposiego może przebiegać według jednego z typów klasyfikowanych przez lekarzy w zależności od objawów, obszaru występowania i rokowania.

Istnieją 4 typowe odmiany tej choroby:

Typ klasyczny

Typowe dla krajów europejskich. Plamy nowotworowe z wyraźnymi granicami są zlokalizowane na stopach, nogach, rękach. Rzadko towarzyszy mu swędzenie lub pieczenie.

Nurt choroby według tego typu przechodzi przez kilka etapów:

• plamisty (charakteryzuje się występowaniem gładkich plam o nierównych krawędziach o średnicy do 5 mm)
• grudkowe (plamy przybierają kształt kuli, w dotyku stają się gęste, powiększają się do 1 cm, mogą się łączyć, tworząc spłaszczone ognisko o chropowatej powierzchni)
• guz (charakteryzujący się tworzeniem fioletowych węzłów, które mogą być mniej lub bardziej gęste, wrzodziejące)

Typ endemiczny

Ukazuje się wśród mieszkańców Afryki Środkowej. Wyróżnia się występowaniem w okresie niemowlęcym (u dzieci poniżej 1 roku życia), lokalizacją w tkankach narządów wewnętrznych i węzłach chłonnych oraz praktycznym brakiem zmian skórnych.

Typ epidemii

Związany z zakażeniem wirusem HIV. Wystarczający do diagnozy AIDS. Dotyka osoby w dość młodym wieku (do 40 lat). Plamy o jaskrawoczerwonym kolorze, miejsca lokalizacji: nos, kończyny górne, podniebienie górne w jamie ustnej, zmiany w błonach śluzowych, węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych są zawsze obecne. Jest to najszybsza i najbardziej zagrażająca życiu postać mięsaka Kaposiego.

Typ immunosupresyjny

Ma pozytywne rokowanie. Najczęściej występuje po przeszczepieniu nerki dawcy w wyniku przyjmowania określonych leków - immunosupresantów. Wraz ze zniesieniem leków choroba ustępuje.

Ponadto choroba może występować w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej. W ostrym przebiegu następuje szybki postęp i częste skutki uboczne. Przebieg postaci podostrej zależy od skuteczności efektu terapeutycznego. Najkorzystniejsze rokowanie obserwuje się w przewlekłych postaciach choroby, gdy pacjent może obejść się bez środków terapeutycznych przez ponad 10 lat.

Rodzaj mięsaka Kaposiego określa się na podstawie pomiarów diagnostycznych.

Diagnoza choroby

Często dokładną diagnozę mięsaka Kaposiego można ustalić bez różnych badań, choroba ta ma tak żywe objawy kliniczne. Wystarczy dokładne badanie skóry, błon śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych przez specjalistę. Ponadto w wyniku biopsji może dojść do krwawienia, ponieważ guz składa się z zarośniętych naczyń.

Ale jeśli specjalista ma wątpliwości i dla różnicowania tej choroby, zaleca się środki diagnostyczne:

• Metodą testów laboratoryjnych (PCR) można wykryć obecność w organizmie wirusa opryszczki pospolitej typu 8 i jego przeciwciał. Ta metoda nie wskaże w wiarygodny sposób obecności mięsaka Kaposiego ani możliwości jego rozwoju, ale potwierdzając diagnozę, pomoże dokładniej przepisać środki farmakologiczne.
• Testy na zakażenie wirusem HIV są obowiązkowe dla pacjentów.
• Badanie histologiczne pomoże odróżnić tę chorobę od włókniakomięsaka, wykazując między innymi obecność składnika krwotocznego.
• Jeżeli istnieje podejrzenie lokalizacji nowotworów w drogach oddechowych, przewodzie pokarmowym (jak mogą wskazywać na dolegliwości pacjenta), badanie tych układów jest zalecane odpowiednimi metodami (bronchoskopia lub radiografia płuc, gastroskopia i kolonoskopia - do badania układu pokarmowego).
• Możliwe jest przepisanie immunogramu w celu określenia stanu odporności komórkowej, ponieważ choroba występuje na tle jej znacznego spadku.
• Konieczne mogą być dodatkowe środki w postaci badania ultrasonograficznego jamy brzusznej, tomografii komputerowej nerek, rezonansu magnetycznego nadnerczy i scyntygrafii kości. W ten sposób lekarz może uzyskać najpełniejszy obraz uszkodzeń narządów wewnętrznych.

Czasami lekarz może potrzebować odróżnić mięsaka Kaposiego od chorób o podobnych objawach: liszaja płaskiego, grzybicy grzybiczej, sarkoidozy, hemosyderozy, naczyniaka mikrożylnego, czerniaka itp.

Przy doborze środków terapeutycznych wykorzystuje się wyniki diagnostyczne.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Często nie przeprowadza się specjalnego leczenia mięsaka Kaposiego. Uderzanie bezpośrednio w guz rzadko daje pozytywne rezultaty. Zasadniczo środki terapeutyczne mają na celu chorobę towarzyszącą mięsakowi oraz złagodzenie objawów i złagodzenie ogólnego samopoczucia pacjenta.

Guz jest bezpośrednio dotknięty w następujących przypadkach:

• bardzo duży guz
• jeśli pacjent odczuwa ból, silne pieczenie
• jeśli guz zagraża życiu pacjenta, zlokalizowany na błonach śluzowych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego
• obrzęk jest poważną wadą kosmetyczną

W takich przypadkach wpływ na guz może być dwojakiego rodzaju:

1. Ekspozycja lokalna - stosowanie radioterapii, krioterapii, miejscowe stosowanie leków (Panretin, Prospidin, Dinitrochlorobenzene), wprowadzenie leków bezpośrednio do guza. Jeśli guz jest pojedynczy, wykonywana jest operacja chirurgiczna - jego wycięcie. Około 40% takich operacji ma wpływ na jakość długoterminowej remisji, więc metodę można nazwać dość skuteczną.

2. Oddziaływanie systemowe, które z kolei przebiega w kilku kierunkach:

   • chemioterapia - ma skutki uboczne, czasami wymaga połączenia z terapią hormonalną, konieczne jest prowadzenie do 4 kursów rocznie
   • terapia antyretrowirusowa - pomaga podnieść stan odpornościowy przy jednoczesnym tłumieniu aktywności wirusów, efekt dość długotrwały (min. rok), ale czasami daje dobre efekty
   • terapia interferonem - również prowadzona przez długi czas, ma działanie immunomodulujące

Terapia miejscowa jest wykonywana ambulatoryjnie, na ogół bez powodowania skutków ubocznych. Wskazany jest przy niezbyt dużych i pojedynczych guzach. Głównym niebezpieczeństwem leczenia jest otwarcie krwawienia z guza lub tworzenie się na nim wrzodów, co może prowadzić do infekcji, ponieważ stan odporności jest bardzo niski. Ponadto uszkodzony guz wywołuje pojawienie się nowych ognisk.

Ekspozycja ogólnoustrojowa jest częściej stosowana, jeśli u pacjenta nie występują poważne objawy i nie występuje znaczący niedobór odporności. Ale w przypadkach, gdy guz zagraża życiu lub powoduje cierpienie fizyczne, ta opcja leczenia ma również zastosowanie.

Wszystkie metody leczenia mięsaka Kaposiego dają jedynie nadzieję na wyzdrowienie, ale nie dają gwarancji. Nawet zmniejszenie wielkości guza, jego bladość lub brak nowych formacji uważa się za pozytywny wynik leczenia.

Prognoza dotycząca mięsaka Kaposiego

Rokowanie w tej chorobie zależy od jej postaci, charakterystyki przebiegu i stanu odporności pacjenta. Przy wystarczająco wysokim statusie odpornościowym, formacje przypominające guzy mogą być odwracalne, środki terapeutyczne dają pozytywny wynik, umożliwiając osiągnięcie długotrwałej remisji.

W innych przypadkach rokowanie jest wyjątkowo złe. Ponad 50% pacjentów umiera w krótkim czasie (od 2-3 miesięcy do 2 lat). Im szybciej postępuje mięsak, tym mniejsze są szanse na skuteczne jego zwalczenie. I odwrotnie, powolny przepływ daje większe możliwości wyboru skutecznej metody ekspozycji.

Pozytywne leczenie mięsaka Kaposiego nie zwiększa szans na wyleczenie z AIDS. Ale dla pacjenta z AIDS powikłanie w postaci mięsaka Kaposiego może być śmiertelne.

Nie dotyczy to faktów mięsaka immunosupresyjnego, który ma łagodny przebieg i, w większości przypadków, pomyślny wynik.

Zapobieganie mięsakowi Kaposiego

Działania profilaktyczne sprowadzają się głównie do profilaktyki opryszczki typu 8, stanów niedoboru odporności oraz chorób, którym może towarzyszyć mięsak Kaposiego.

Najważniejsze w zapobieganiu tej chorobie jest silny stan odpornościowy. Dotyczy to również przypadków, w których już wystąpiła choroba, której może towarzyszyć pojawienie się mięsaka Kaposiego. Tak więc u pacjentów zakażonych wirusem HIV terapia lekami przeciwretrowirusowymi daje dobre wyniki, pozwalając na utrzymanie układu odpornościowego w aktywnej postaci i zapobieganie objawom mięsaka Kaposiego.

U pacjentów z remisją choroby konieczne jest regularne monitorowanie w postaci badania błon śluzowych i skóry (1 raz na 3 miesiące), badania układu oddechowego i przewodu pokarmowego (minimum 1 raz na 6 miesięcy). Umożliwi to zauważenie w czasie nawrotu choroby.

Mięsak Kaposiego jest w wielu przypadkach chorobą zagrażającą życiu. Silna odporność jest naturalnym i niezawodnym obrońcą organizmu przed wieloma chorobami. Dlatego należy zadbać o utrzymanie mechanizmów obronnych organizmu, a one z kolei są w stanie uchronić Cię przed wieloma problemami.

Autor artykułu: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, chirurg

Wykształcenie: ukończyła rezydenturę w Rosyjskim Naukowym Centrum Onkologicznym. N. N. Błochin”i uzyskał dyplom w specjalności„ Onkolog”