Idiopatyczne Włóknienie Pęcherzyków Płucnych - Wytyczne Kliniczne, Informacje Ogólne

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51

Idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych: etiologia, patogeneza, leczenie

Idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych (ELISA) jest chorobą, która pozostaje jedną z najmniej zbadanych, wśród innych patologii śródmiąższu płuc. W przypadku tego typu zapalenia pęcherzyków płucnych dochodzi do zapalenia śródmiąższu płucnego z jego zwłóknieniem. Dotyczy to również dróg oddechowych i miąższu płuc. Wpływa to negatywnie na stan układu oddechowego, prowadzi do ich restrykcyjnych zmian, przerwania wymiany gazowej i niewydolności oddechowej, która staje się przyczyną śmierci.

Idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych jest również nazywane idiopatycznym zwłóknieniem płuc. Terminologia ta jest używana głównie przez angielskich specjalistów (idiopatyczne włóknienie płuc), a także przez niemieckich pulmonologów (idiopa-thische Lungenfibrose). W Wielkiej Brytanii test ELISA nazywany jest „kryptogennym włóknieniem pęcherzyków płucnych” (kryptogenne włóknienie pęcherzyków płucnych).

Terminy „kryptogenny” i „idiopatyczny” mają pewne różnice, ale obecnie są używane zamiennie. Oba te słowa oznaczają, że przyczyna choroby pozostaje niejasna.

Zadowolony:

• Epidemiologia i czynniki ryzyka
• Strukturalne zmiany w płucach
• Objawy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych
• Rozpoznanie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych
• Leczenie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych
• Leczenie powikłań
• Prognoza

Epidemiologia i czynniki ryzyka

Statystyki dotyczące rozpowszechnienia tej choroby są bardzo sprzeczne. Przypuszcza się, że takie rozbieżności wynikają z uwzględnienia pacjentów nie tylko z idiopatycznym włókniącym zapaleniem pęcherzyków płucnych, ale także z innym idiopatycznym śródmiąższowym zapaleniem płuc (IIP).

Na 100 tys. Mężczyzn patologią jest 20 osób, a na 100 tys. Kobiet - 13 osób. W ciągu roku na 100 000 mężczyzn choruje 11 osób, a na 100 000 kobiet 7 osób.

Chociaż przyczyny idiopatycznego zapalenia pęcherzyków płucnych są obecnie nieznane, naukowcy wciąż próbują ustalić prawdziwą naturę pochodzenia choroby. Istnieje przypuszczenie, że patologia ma podłoże genetyczne, gdy dana osoba ma dziedziczną predyspozycję do tworzenia się tkanek włóknistych w płucach. Dzieje się to w odpowiedzi na jakiekolwiek uszkodzenie komórek układu oddechowego. Naukowcy potwierdzają tę hipotezę historią rodzinną, kiedy choroba jest śledzona u krewnych. Również na korzyść genetycznych podstaw choroby wskazuje, że zwłóknienie płuc często objawia się u pacjentów z dziedzicznymi patologiami, na przykład z chorobą Gauchera.

Strukturalne zmiany w płucach

Główne cechy morfologicznego obrazu idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych to:

• Obecność gęstego zwłóknienia miąższu płucnego.
• Zmiany morfologiczne są rozmieszczone zgodnie z niejednorodnym typem niejednorodnym. Takie plamienie jest spowodowane tym, że w płucach występują naprzemiennie obszary zdrowych i uszkodzonych tkanek. Zmiany mogą być zapaleniem włóknistym, torbielowatym i śródmiąższowym.
• Górna część acinus jest wcześnie zaangażowana w proces zapalny.

Ogólnie rzecz biorąc, histologia tkanki płucnej w idiopatycznym włóknieniu pęcherzyków płucnych przypomina podobny obraz jak w śródmiąższowym zapaleniu płuc.

Objawy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych

Najczęściej włókniejące idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych rozpoznaje się u pacjentów po 50. roku życia. Mężczyźni częściej chorują niż kobiety. Przybliżony stosunek wynosi 1,7: 1.

Pacjenci zgłaszają duszność, która się pogarsza. Pacjent nie jest w stanie wziąć głębokiego oddechu (duszność wdechowa), ściga go suchy kaszel bez wytwarzania plwociny. Duszność występuje u wszystkich pacjentów z idiopatycznym włóknieniem pęcherzykowym.

Im silniejsza duszność, tym cięższy przebieg choroby. Pojawiwszy się raz, już nie mija, a jedynie postępuje. Co więcej, jego występowanie nie zależy od pory dnia, temperatury otoczenia i innych czynników. Fazy wdechowe pacjenta są skrócone, podobnie jak fazy wydechu. Dlatego oddychanie takich pacjentów jest szybkie. Każdy z nich ma zespół hiperwentylacji.

Jeśli dana osoba chce wziąć głęboki oddech, prowadzi to do kaszlu. Jednak kaszel nie występuje u wszystkich pacjentów, dlatego w sensie diagnostycznym nie jest interesujący. Podczas gdy osoby z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, która jest często mylona z testem ELISA, kaszel będzie zawsze obecny. W miarę postępu choroby duszność prowadzi do niepełnosprawności. Traci zdolność wymawiania długich zdań, nie może chodzić i samodzielnie o siebie zadbać.

Manifest patologii jest subtelny. Niektórzy pacjenci zauważają, że zaczęło się u nich rozwijać włóknienie pęcherzyków płucnych, podobnie jak ARVI. Dlatego niektórzy naukowcy sugerują, że choroba może mieć charakter wirusowy. Ponieważ patologia rozwija się powoli, człowiekowi udaje się przystosować do duszności. Bez wiedzy ludzie ograniczają swoją aktywność i przechodzą do bardziej pasywnego życia.

Kaszel produktywny, czyli kaszel, któremu towarzyszy wytwarzanie plwociny, rozwija się u nie więcej niż 20% pacjentów. Ropa może być obecna w śluzie, zwłaszcza u pacjentów z ciężkim idiopatycznym włóknieniem pęcherzykowym. Ten objaw jest niebezpieczny, ponieważ wskazuje na dodanie infekcji bakteryjnej.

Podwyższenie temperatury ciała i pojawienie się krwi w plwocinie nie są typowe dla tej choroby. Wsłuchując się w płuca, lekarz osłuchuje trzaski, które pojawiają się pod koniec wdechu. Jeśli w plwocinie pojawi się krew, należy skierować pacjenta na badanie w kierunku raka płuca. Chorobę tę rozpoznaje się u pacjentów z ELISA 4-12 razy częściej niż u osób zdrowych, nawet palących.

Inne objawy ELISA obejmują:

• Ból stawu.
• Ból w mięśniach.
• Deformacje paliczków paznokci, które zaczynają przypominać podudzia. Ten objaw występuje u 70% pacjentów.

Trzaski pod koniec wdechu stają się bardziej intensywne, a na początku bardziej wrażliwe. Eksperci porównują ostateczne trzeszczenie z trzaskaniem celofanu lub z dźwiękiem emitowanym podczas otwierania zamka błyskawicznego.

Jeśli na wczesnym etapie rozwoju choroby trzeszczenie jest słyszalne głównie w tylnych obszarach podstawnych, to w miarę postępu na całej powierzchni płuc będą słyszalne piski. Nie na końcu inhalacji, ale na całej jego długości. Kiedy choroba dopiero zaczyna się rozwijać, trzeszczenie może nie występować, gdy tułów jest pochylony do przodu.

Suche rzężenia są słyszalne u nie więcej niż 10% pacjentów. Najczęściej ich przyczyną jest zapalenie oskrzeli. Dalszy rozwój choroby prowadzi do objawów niewydolności oddechowej, rozwoju serca płucnego. Kolor skóry nabiera popiołu-cyjanotycznego zabarwienia, 2 tony nad tętnicą płucną zwiększają się, tętno wzrasta, żyły szyjne puchną, kończyny puchną. Ostatni etap choroby prowadzi do ciężkiej utraty wagi osoby, aż do rozwoju kacheksji.

Rozpoznanie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Metody rozpoznawania idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych w obecnym czasie zostały zrewidowane. Chociaż taka technika badawcza jak otwarta biopsja płuca daje najbardziej miarodajny wynik i jest uważana za „złoty standard” diagnozy, nie zawsze jest praktykowana.

Wynika to z istotnych wad otwartej biopsji płuca, wśród których: zabieg jest inwazyjny, drogi, po jego zakończeniu leczenie trzeba będzie odłożyć do czasu wyzdrowienia. Ponadto biopsja nie powiedzie się wiele razy. Dla pewnej części pacjentów jest to całkowicie niemożliwe, ponieważ stan zdrowia ludzkiego na to nie pozwala.

Podstawowe kryteria diagnostyczne, które zostały opracowane w celu wykrycia idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych, to:

• Wyklucza się inne patologie śródmiąższu płuc. Dotyczy to chorób, które mogą być wywołane przyjmowaniem leków, wdychaniem szkodliwych substancji, ogólnoustrojowym uszkodzeniem tkanki łącznej.
• Funkcja oddychania zewnętrznego jest zmniejszona, wymiana gazowa w płucach jest upośledzona.
• Podczas badania TK obustronne zmiany siatkowate znajdują się w płucach, w ich okolicach podstawnych.
• Inne choroby nie są potwierdzane po biopsji przezoskrzelowej lub płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym.

Dodatkowe kryteria diagnostyczne obejmują:

• Pacjent ma ponad 50 lat.
• Duszność pojawia się dla pacjenta niepostrzeżenie, nasila się wraz z wysiłkiem fizycznym.
• Choroba ma długi przebieg (od 3 miesięcy lub dłużej).
• W podstawowych częściach płuc słychać trzeszczenie.

Aby lekarz mógł postawić diagnozę, konieczne jest potwierdzenie 4 głównych kryteriów i 3 dodatkowych. Ocena kryteriów klinicznych pozwala na określenie testu ELISA z dużym prawdopodobieństwem, do 97% (dane dostarczone przez Raghu i wsp.), Ale czułość samych kryteriów wynosi 62%. Dlatego około jedna trzecia pacjentów nadal potrzebuje biopsji płuc.

Tomografia komputerowa o wysokiej precyzji poprawia jakość badania płuc i ułatwia diagnostykę metodą ELISA, a także innych podobnych patologii. Jego wartość badawcza wynosi 90%. Wielu ekspertów nalega na całkowite zaniechanie biopsji, pod warunkiem, że precyzyjna tomografia ujawni zmiany charakterystyczne dla idiopatycznego zapalenia pęcherzyków płucnych. W tym przypadku mówimy o płucu „komórkowym” (gdy obszar zmiany wynosi 25%), a także o histologicznym potwierdzeniu obecności zwłóknienia.

Diagnostyka laboratoryjna nie ma globalnego znaczenia w zakresie wykrywania patologii.

Główne cechy uzyskanych analiz:

• Umiarkowany wzrost ESR (rozpoznany u 90% pacjentów). Jeśli ESR znacznie wzrośnie, może to wskazywać na guz nowotworowy lub ostrą infekcję.
• Zwiększone krioglobuliny i immunoglobuliny (u 30-40% pacjentów).
• Zwiększone czynniki przeciwjądrowe i reumatoidalne, ale bez ujawnienia patologii ogólnoustrojowej (u 20-30% pacjentów).
• Zwiększone poziomy całkowitej dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, co jest spowodowane zwiększoną aktywnością makrofagów pęcherzykowych i alweocytów typu 2.
• Zwiększony poziom hematokrytu i erytrocytów.
• Wzrost poziomu leukocytów. Ten wskaźnik może być oznaką infekcji lub oznaką przyjmowania glikokortykosteroidów.

Ponieważ włóknienie pęcherzyków płucnych prowadzi do zaburzeń w funkcjonowaniu płuc, ważne jest, aby ocenić ich objętość, czyli pojemność życiową, pojemność całkowitą, objętość resztkową i pojemność resztkową czynnościową. Podczas wykonywania testu współczynnik Tiffno będzie w normalnym zakresie lub nawet wzrośnie. Analiza krzywej ciśnienie-objętość pokaże jej przesunięcie w prawo i w dół. Wskazuje to na zmniejszenie podatności płuc i zmniejszenie ich objętości.

Opisywany test jest bardzo czuły, dlatego można go wykorzystać do wczesnej diagnostyki patologii, gdy inne badania nie ujawniają jeszcze żadnych zmian. Na przykład badanie gazometrii w spoczynku nie ujawni żadnych nieprawidłowości. Spadek częściowego napięcia tlenu we krwi tętniczej obserwuje się tylko przy wysiłku fizycznym.

W przyszłości hipoksemia będzie obecna nawet w spoczynku i będzie mu towarzyszyć hipokapnia. Hiperkapnia rozwija się dopiero pod koniec choroby.

Podczas wykonywania radiografii najczęściej można uwidocznić zmiany typu siatkowatego lub siateczkowo-guzkowego. Znajdują się w obu płucach, na dole.

Tkanka siateczkowata ze zwłókniającym zapaleniem pęcherzyków płucnych staje się szorstka, tworzą się w niej sznury, torbielowate oświecenia o średnicy 0,5-2 cm, które tworzą obraz „płuca komórkowego”. Kiedy choroba osiąga stadium terminalne, można uwidocznić odchylenie tchawicy w prawo i tchawicze powiększenie. Jednocześnie specjaliści powinni liczyć się z tym, że u 16% pacjentów zdjęcie RTG może pozostawać w normalnych granicach.

Jeśli opłucna pacjenta jest zaangażowana w proces patologiczny, rozwija się adenopatia wewnątrz klatki piersiowej i zauważalne jest zagęszczenie miąższu, może to wskazywać na powikłanie testu ELISA przez guz nowotworowy lub inną chorobę płuc. Jeśli u pacjenta jednocześnie wystąpi zapalenie pęcherzyków płucnych i rozedma płuc, wówczas objętość płuc może pozostać w granicach normy lub nawet zostać zwiększona. Innym diagnostycznym objawem połączenia tych dwóch chorób jest osłabienie układu naczyniowego w górnej części płuc.

Podczas tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości lekarze wykrywają następujące objawy:

• Nieregularne liniowe cienie.
• Torbielowate oświecenie.
• Ogniska spadku przezroczystości pól płucnych jako „mielone szkło”. Obszar uszkodzenia płuc wynosi 30%, ale nie więcej.
• Pogrubienie ścian oskrzeli i ich nieregularność.
• Dezorganizacja miąższu płucnego, rozstrzeń oskrzeli trakcyjnych. Bardziej dotyczy to podstawnych i podopłucnowych części płuc.

Jeśli tomografia komputerowa zostanie oceniona przez specjalistę, diagnoza będzie w 90% poprawna.

Badanie to pozwala odróżnić idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych od innych chorób, które mają podobny obraz, w tym:

• Przewlekłe nadwrażliwe zapalenie płuc. W przypadku tej choroby pacjent nie ma zmian „komórkowych” w płucach, widoczne są guzki środkowozrazikowe, a samo zapalenie koncentruje się w górnej i środkowej części płuc.
• Azbestoza. W tym przypadku u pacjenta pojawiają się płytki opłucnej i miąższowe wstążki zwłóknienia.
• Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc. Rozszerzone zostaną klosze ze szkła matowego.

Na podstawie danych z tomografii komputerowej można dokonać rokowania dla pacjenta. Będzie lepiej dla pacjentów z zespołem oszlifowanego szkła, a gorzej dla pacjentów ze zmianami siatkowatymi. Rokowanie pośrednie jest wskazane dla pacjentów z objawami mieszanymi.

Wynika to z faktu, że pacjenci z zespołem szlifowanego szkła lepiej reagują na terapię glikokortykosteroidami, co znajduje odzwierciedlenie w charakterystycznych cechach HRCT. Obecnie lekarze przy tworzeniu rokowań kierują się bardziej danymi z tomografii komputerowej niż innymi technikami (płukanie oskrzeli i pęcherzyków płucnych, testy płucne, biopsja płuc). Jest to tomografia komputerowa, która pozwala ocenić stopień zaangażowania miąższu płucnego w proces patologiczny. Podczas gdy biopsja umożliwia zbadanie tylko określonego obszaru narządów.

Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe nie powinno być wykluczane z praktyki diagnostycznej, ponieważ pozwala określić rokowanie patologii, jej przebieg i obecność zapalenia. Podczas płukania za pomocą testu ELISA stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów i neutrofili. Jednocześnie objaw ten jest typowy dla innych chorób tkanki płucnej, dlatego nie należy przeceniać jego znaczenia.

Wysoki poziom eozynofili w popłuczynach pogarsza rokowanie w idiopatycznym włóknieniu pęcherzyków płucnych. Faktem jest, że tacy pacjenci najczęściej słabo reagują na leczenie lekami kortykosteroidowymi. Ich stosowanie może zmniejszyć poziom neutrofili, ale liczba eozynofili pozostaje taka sama.

Jeśli w płynie popłuczynowym stwierdza się wysokie stężenie limfocytów, może to wskazywać na korzystne rokowanie. Ponieważ ich wzrost często występuje przy odpowiedniej odpowiedzi organizmu na leczenie kortykosteroidami.

Biopsja przezoskrzelowa pozwala na pobranie tylko niewielkiej powierzchni tkanki (nie więcej niż 5 mm). Dlatego wartość informacyjna badania jest zmniejszona. Ponieważ ta metoda jest stosunkowo bezpieczna dla pacjenta, jest praktykowana we wczesnych stadiach rozwoju choroby. Biopsja pozwala wykluczyć takie patologie jak sarkoidoza, nadwrażliwe zapalenie płuc, nowotwory, infekcje, eozynofilowe zapalenie płuc, histocytoza, proteinoza pęcherzykowa.

Jak wspomniano, otwarta biopsja jest uważana za klasyczną metodę diagnostyczną ELISA, pozwala na trafną diagnozę, ale nie da się przewidzieć rozwoju patologów i jego odpowiedzi na nadchodzące leczenie tą metodą. Biopsja torakoskopowa może zastąpić biopsję otwartą.

Badanie obejmuje pobranie podobnej ilości tkanki, ale czas trwania drenażu jamy opłucnej nie jest tak długi. Skraca to czas pobytu pacjenta w szpitalu. Powikłania po zabiegu torakoskopowym są mniej powszechne. Jak pokazują badania, otwarta biopsja jest nieodpowiednia dla wszystkich bez wyjątku pacjentów. Tylko 11-12% pacjentów naprawdę tego potrzebuje, ale nie więcej.

W międzynarodowej klasyfikacji chorób, wersja 10, test ELISA jest zdefiniowany jako „J 84.9 - Śródmiąższowa choroba płuc, nieokreślona”.

Diagnozę można sformułować w następujący sposób:

• ELISA, wczesne stadium, niewydolność oddechowa 1 stopień.
• ELISA na etapie „płuca komórkowego”, niewydolność oddechowa III stopnia, przewlekłe serce płucne.

Leczenie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Skuteczne metody leczenia metodą ELISA nie zostały jeszcze opracowane. Ponadto trudno jest wyciągnąć wnioski na temat skuteczności wyników terapii, ponieważ dane dotyczące naturalnego przebiegu choroby są minimalne.

Leczenie polega na stosowaniu leków zmniejszających odpowiedź zapalną. Stosuje się kortykosteroidy i cytostatyki, które wpływają na odporność człowieka i pomagają zmniejszyć stan zapalny. Terapię tę tłumaczy założenie, że idiopatyczne włóknienie pęcherzyków płucnych rozwija się na tle przewlekłego zapalenia, które pociąga za sobą zwłóknienie. Jeśli ta reakcja zostanie stłumiona, można zapobiec tworzeniu się zmian zwłóknieniowych.

Istnieją trzy możliwe kierunki terapii:

• Leczenie wyłącznie glikokortykosteroidami.
• Leczenie glikokortykosteroidami z azatiopryną.
• Leczenie glikokortykosteroidami z cyklofosfamidem.

Międzynarodowy konsensus z 2000 r. Zaleca stosowanie w leczeniu dwóch ostatnich schematów, chociaż nie ma dowodów na ich skuteczność w porównaniu z monoterapią glikokortykosteroidami.

Obecnie wielu lekarzy przepisuje doustne glikokortykosteroidy. Podczas gdy pozytywne wyniki można osiągnąć tylko u 15-20% pacjentów. Osoby poniżej 50.roku życia, głównie kobiety, lepiej reagują na taką terapię, jeśli mają podwyższoną liczbę limfocytów w popłuczynach z oskrzeli i pęcherzyków płucnych, a także zdiagnozowane zmiany oszronione.

Zalecenia dotyczące zabiegu ELISA:

• Przepisywanie prednizolonu lub innego leku steroidowego w tej samej dawce:
• 0,5 mg / kg masy ciała, raz dziennie przez 28 dni.
• 0,25 mg / kg masy ciała raz dziennie przez 8 tygodni. (dawkę zmniejsza się o 0,125 mg / kg dziennie lub 0,25 mg / kg co drugi dzień).
• Uzupełniająca terapia azatiopryną. Maksymalna dzienna dawka wynosi 150 mg na dobę. Oblicz to na 2-3 mg / kg masy ciała.
• Alternatywnie terapię prednizolonem można uzupełnić cyklofosfamidem. Przepisywany pacjentom w dawce 2 mg / kg masy ciała. Dzienna dawka nie powinna przekraczać 150 mg. Dawka początkowa to 25-50 mg na dobę. Stopniowo zwiększa się o 25 mg co 1 lub 2 tygodnie. Wzrost trwa, aż dzienna dawka osiągnie maksimum.

Leczenie powinno trwać co najmniej sześć miesięcy. Aby ocenić jego skuteczność, zwraca się uwagę na objawy choroby, wyniki prześwietlenia i innych technik. Podczas leczenia należy monitorować samopoczucie pacjenta, ponieważ taka terapia wiąże się z dużym ryzykiem powikłań.

Cyklofosfamid jest cytostatykiem alkilującym, który zmniejsza aktywność układu odpornościowego poprzez zmniejszenie poziomu leukocytów w organizmie. Szczególnie zauważalny jest spadek liczby limfocytów.

Azatiopryna jest jej purynowym odpowiednikiem. Blokuje produkcję DNA, powoduje limfopenię, pomaga redukować limfocyty T i B, jest odporny na produkcję przeciwciał i komórek NK. Azatiopryna, w przeciwieństwie do cyklofosfamidu, nie obniża tak bardzo odporności, ale pomaga zatrzymać stan zapalny. Jest to możliwe dzięki zahamowaniu produkcji prostaglandyn, a lek zapobiega również przenikaniu neutrofili w obszar zapalenia.

Są też specjaliści, którzy sprzeciwiają się stosowaniu cytostatyków w leczeniu ELISA. Uzasadniają to faktem, że prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań przy takiej terapii jest niezwykle wysokie. Jest to szczególnie ważne w przypadku stosowania cyklofosfamidu. Najczęstszym działaniem niepożądanym jest pancytopenia. Jeśli liczba płytek krwi spadnie poniżej 100 000 / ml lub poziom limfocytów spadnie poniżej 3000 / ml, wówczas dawkę leków zmniejsza się.

Oprócz leukopenii leczenie cyklofosfamidem wiąże się z rozwojem działań niepożądanych, takich jak:

• Rak pęcherza.
• Krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego.
• Zapalenie jamy ustnej
• Zaburzenia stolca.
• Wysoka podatność organizmu na choroby zakaźne.

Azatiopryna z kolei może powodować zaburzenia w funkcjonowaniu układu pokarmowego, jest też lekiem działającym na gonady i teratotoksycznie.

Jeśli mimo to pacjentowi przepisano cytostatyki, to co tydzień będzie musiał oddać krew do ogólnej analizy (w ciągu pierwszych 30 dni od rozpoczęcia leczenia). Następnie krew jest oddawana 1-2 razy co 14-28 dni. Jeśli terapia jest prowadzona przy użyciu cyklofosfamidu, to co tydzień pacjent musi przynosić mocz do analizy. Ważne jest, aby ocenić jej stan i monitorować pojawienie się krwi w moczu. Taka kontrola w leczeniu domowym może być trudna do przeprowadzenia, dlatego nie zawsze taki schemat terapii jest stosowany.

Alternatywnie w leczeniu ELISA stosuje się leki przeciwwłóknieniowe, a mianowicie: kolchicynę, interferony, pirfenidon, D-penicylaminę.

D-penicylamina jest pierwszym lekiem przeciwzwłóknieniowym stosowanym w leczeniu ELISA. Zapobiega tworzeniu się wiązań poprzecznych kolagenu, więc fibryna nie może się tworzyć. Narzędzie to wykazuje maksymalną skuteczność w leczeniu włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, które rozwijają się na tle ogólnoustrojowych patologii tkanki łącznej. We współczesnej praktyce ten środek nie jest często stosowany, ponieważ może powodować szereg skutków ubocznych, na przykład zespół nerczycowy. Jeśli pacjentowi wskazana jest terapia, przepisuje się mu 0,3 g dziennie przez 3-5 miesięcy, a następnie 0,15 g dziennie przez 1-1,5 lat.

Naukowcy mają nadzieję, że zastosowanie interferonów pomoże poradzić sobie z idiopatycznym włóknieniem pęcherzyków płucnych. Zapobiegają namnażaniu się fibroblastów i białka macierzy do komórek tkanki płucnej.

Trzecim obiecującym lekiem do leczenia ELISA jest pirfenidon. Blokuje mitogenne działanie cytokin i ogranicza wytwarzanie macierzy zewnątrzkomórkowej.

Inna opcja leczenia metodą ELISA opiera się na zastosowaniu przeciwutleniaczy, ponieważ naruszenie proporcji w układzie „utleniacze-przeciwutleniacze” prowadzi do uszkodzenia i zapalenia tkanki płucnej. Pacjentom przepisuje się acetylocysteinę w dawce 1,8 g / uderzenie przez 3 miesiące, a także witaminę E w dawce 0,2-0,6 g dziennie.

Radykalnym sposobem leczenia patologii jest przeszczep płuc. Wskaźnik przeżycia pacjentów w ciągu 3 lat po operacji wynosi 60%. Jednak wielu pacjentów z ELISA jest w podeszłym wieku, więc nie mogą tolerować takiej interwencji.

Leczenie powikłań

Jeśli u pacjenta rozwinie się infekcja dróg oddechowych, przepisuje mu się antybiotyki i leki przeciwgrzybicze. Lekarze nalegają, aby tacy pacjenci byli szczepieni przeciwko grypie i infekcji pneumokokowej. Leczenie nadciśnienia płucnego i niewyrównanej przewlekłej choroby płucnej serca prowadzi się zgodnie z odpowiednimi protokołami.

Jeśli pacjent przejawia hipoksemię, wskazana jest tlenoterapia. Dzięki temu można zmniejszyć duszność i zwiększyć tolerancję wysiłku pacjenta.

Prognoza

Rokowanie u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem pęcherzyków płucnych jest złe. Średnia długość życia takich pacjentów nie przekracza 2,9 lat.

Rokowanie jest nieco lepsze u chorych kobiet, u młodych pacjentów, ale tylko pod warunkiem, że choroba trwa nie dłużej niż rok. Poprawia także rokowanie pozytywnej odpowiedzi organizmu na leczenie glikokortykosteroidami.

Najczęściej pacjenci umierają z powodu niewydolności oddechowej i płucnej serca. Te komplikacje rozwijają się w wyniku postępu testu ELISA. Śmierć może również nastąpić z powodu raka płuc.

Autor artykułu: Alekseeva Maria Yurievna | Terapeuta

Edukacja: od 2010 do 2016 Praktykant szpitala terapeutycznego Centralnego Oddziału Lekarsko-Sanitarnego nr 21, Miasto Elektrostal. Od 2016 roku pracuje w Centrum Diagnostycznym nr 3.