Autoimmunologiczna Marskość Wątroby - Objawy, Przyczyny I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 21:47

Autoimmunologiczna marskość wątroby

Zadowolony:

• Co to jest autoimmunologiczna marskość wątroby
• Objawy autoimmunologicznej marskości wątroby
• Przyczyny autoimmunologicznej marskości wątroby
• Rozpoznanie autoimmunologicznej marskości wątroby
• Leczenie autoimmunologicznej marskości wątroby

Co to jest autoimmunologiczna marskość wątroby

Autoimmunologiczna marskość wątroby jest rodzajem marskości, która występuje w wyniku autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Patologiczny proces sprowadza się do tego, że własne komórki odpornościowe organizmu, w wyniku wielu przyczyn, zaczynają niszczyć zdrowe tkanki narządów.

Według statystyk choroba dotyka głównie kobiety, które są w początkowym lub końcowym wieku rozrodczym.

Objawy autoimmunologicznej marskości wątroby

Często choroba może przebiegać bez wyraźnych objawów i zostać zdiagnozowana dopiero w końcowym stadium lub przypadkowo podczas wykonywania USG jamy brzusznej.

Obraz kliniczny autoimmunologicznej marskości wątroby przedstawia się następująco:

• Utrata siły i zmniejszona wydajność;
• Zabarwienie skóry, twardówki oczu i błon śluzowych na żółto;
• Wzrost temperatury ciała. Długo może utrzymywać się na poziomie podgorączkowym, jednak w miarę postępu choroby wzrasta do 39 ° C;
• Powiększenie śledziony i wątroby;
• Początek bolesnych bólów w prawym podżebrzu, po którym następuje wzrost ich intensywności;
• Opuchnięte węzły chłonne
• Klęska stawów, której towarzyszy obrzęk, ból i upośledzenie ich funkcjonalności;
• Reakcje zapalne na skórze;
• Żylaki przełyku, okolica odbytu i odbytnicy, okolica pępkowa, część sercowa żołądka;
• Wodobrzusze jest zwykle izolowane. Czasami może mu towarzyszyć gromadzenie się płynu w okolicy klatki piersiowej;
• Erozja i owrzodzenie błon śluzowych jelit i żołądka;
• Zaburzenia trawienia, w szczególności nudności z towarzyszącymi wymiotami, niechęć do jedzenia, wzdęcia;
• Nagromadzenie tkanki tłuszczowej w górnej części ciała i brzuchu, podczas gdy kończyny pozostają cienkie. Równolegle powstają rozstępy, rumień, ciemnienie okolic skóry, a na policzkach jasny rumieniec.

Charakterystyczną cechą autoimmunologicznej marskości jest to, że towarzyszą jej nie tylko objawy wątrobowe. U pacjenta mogą wystąpić objawy charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego układowego, reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów, układowego zapalenia naczyń, posocznicy. Dlatego marskość może pozostawać niewykryta przez długi czas i nie podlegać odpowiedniej terapii.

Przyczyny autoimmunologicznej marskości wątroby

Ta choroba jest dość rzadka. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby bezpośrednio prowadzi do powstania marskości wątroby.

Autoimmunologiczna marskość wątroby może być spowodowana:

• Wcześniej przeniesione wirusowe zapalenie wątroby typu A, B lub C;
• Wirus opryszczki;
• Przeniesiony wirus Epstein-Barr;
• Odra.

Ponadto u większości pacjentów (do 85%) znajduje się pewien antygen, który w wyniku jednej lub drugiej przeniesionej infekcji wirusowej prowadzi do powstania marskości wątroby. Często tacy pacjenci mają wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie błony maziowej, zapalenie tarczycy, chorobę Gravesa-Basedowa i inne choroby autoimmunologiczne, które również mogą stać się pośrednimi przyczynami rozwoju patologii wątroby.

Rozpoznanie autoimmunologicznej marskości wątroby

Aby postawić diagnozę, musisz skupić się na określonych kryteriach:

• Po pierwsze, wirusy jakiegokolwiek zapalenia wątroby nie powinny być obecne we krwi pacjenta;
• Po drugie, należy ustalić, że dana osoba nie nadużywa alkoholu, nie przyjmuje leków toksycznych dla wątroby i nie przeszła transfuzji krwi;
• Po trzecie, powinien mieć podwyższone wyniki testów czynnościowych wątroby ACaT (AST) i ALaT (ALT) oraz miana niektórych przeciwciał.

Jeśli wszystkie te kryteria oceny są pozytywne, sensowne jest podejrzenie autoimmunologicznej marskości wątroby. Do badania morfologicznego wymagana jest biopsja wątroby.

Leczenie autoimmunologicznej marskości wątroby

Terapia choroby sprowadza się do przyjmowania glikokortykosteroidów, które mają właściwości immunosupresyjne. Daje to pewność, że patologiczne reakcje w wątrobie zostaną spowolnione, a wytwarzane przez organizm agresywne ciała odpornościowe przestaną tak aktywnie niszczyć hepatocyty.

Najczęściej przepisywanymi lekami immunosupresyjnymi są prednizolon i metyloprednizolon. Terapię rozpoczyna się od przyjmowania dużych dawek leków (do 60 mg w pierwszym tygodniu) ze stopniowym zmniejszaniem i zwiększaniem do 20 mg miesiąc później. Taką dawkę przyjmuje się przez cały czas, aż do normalizacji parametrów klinicznych, laboratoryjnych i histologicznych. Jeśli chodzi o czas trwania kuracji, może ona trwać kilka miesięcy, od sześciu miesięcy do terapii przez całe życie.

Jeśli nie można osiągnąć efektu terapeutycznego, konieczna jest zmiana schematu leczenia. Dotyczy to wprowadzenia dodatkowych leków. Kompleksowa terapia daje najlepszy efekt. Delagil, cyklosporyna, azatiopryna są często stosowane jako adiuwanty.

Jednak zdarza się, że nawet kompleksowa terapia nie pozwala na osiągnięcie zamierzonego efektu. W przypadku częstych nawrotów choroby i braku efektu przez 4 lata podejmuje się decyzję o konieczności przeszczepienia chorego narządu. Przeszczep wątroby umożliwia osiągnięcie stabilnej remisji nie gorszej niż terapia lekowa.

Jeśli chodzi o rokowanie, w przypadku braku efektu terapeutycznego choroba będzie stale wpływać na wątrobę. W takim przypadku remisje nie występują, w wyniku czego osoba umiera z powodu rozwoju poważnych powikłań, na przykład z powodu niewydolności wątroby. Jednocześnie rokowanie jest raczej niekorzystne, a śmiertelny wynik odnotowuje się u 50% pacjentów pięć lat po rozpoznaniu.

Jeśli pacjent w porę zgłosi się po pomoc lekarską, a leczenie przyniesie właściwe efekty, wówczas u 80% pacjentów z autoimmunologiczną marskością wątroby przeżywalność wynosi 20 lat lub więcej.

Pacjenci z taką diagnozą muszą ponownie przemyśleć swój styl życia, maksymalnie chronić się przed stresem, jeśli to możliwe, odmówić przyjmowania leków, przestrzegać diety i nie przyjmować sezonowych szczepień. Ograniczenie aktywności fizycznej jest niezbędne dla utrzymania prawidłowej czynności wątroby.

Autor artykułu: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Wykształcenie: Dyplom ze specjalności „Medycyna ogólna” uzyskany na Rosyjskim Państwowym Uniwersytecie Medycznym im N. I. Pirogova (2005). Studia podyplomowe na specjalności „Gastroenterologia” - centrum medyczno-dydaktyczne.