Zespół Itsenko-Cushinga - Przyczyny, Objawy I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51

Zespół Itsenko-Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga to patologiczne połączenie objawów, które pojawiają się na tle choroby, takiej jak hiperkortyzolizm. Z kolei hiperkortyzolizm rozwija się w wyniku zaburzeń w korze nadnerczy przy uwalnianiu dużych dawek hormonu kortyzolu lub po długotrwałym przyjmowaniu glikokortykoidów. Zespołu Itsenko-Cushinga nie należy mylić z chorobą Itsenko-Cushinga, gdyż choroba jest następstwem zaburzeń układu podwzgórzowo-przysadkowego.

Hormony steroidowe - glukokortykoidy mają ogromne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania organizmu człowieka. Są bezpośrednio zaangażowani w metabolizm, są odpowiedzialni za utrzymanie wielu funkcji fizjologicznych. Tak więc hormon ACTH jest odpowiedzialny za pracę nadnerczy, co sprzyja produkcji kortykosteronu i kortyzolu. Za funkcjonowanie przysadki mózgowej odpowiedzialne są hormony wytwarzane przez podwzgórze - liberiny i statyny. W efekcie organizm funkcjonuje jako całość i jeśli przynajmniej jedno ogniwo zostaje przerwane, wiele procesów zawodzi, w tym wzrost ilości wytwarzanych hormonów glukokortykoidowych. Na tle tego stanu rozwija się zespół Itsenko-Cushinga.

Według statystyk kobiety są 10 razy bardziej narażone na objawy tego zespołu niż mężczyźni. Wiek, w którym debiutuje patologia, może wahać się od 25 do 40 lat.

Zadowolony:

• Objawy zespołu Itsenko-Cushinga
• Przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga
• Diagnostyka zespołu Itsenko-Cushinga
• Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga są różnorodne i wyrażają się następująco:

• Ponad 90% pacjentów jest otyłych. Ponadto rozkład tłuszczu przebiega według określonego typu, który w medycynie nazywa się cushingoidem. Największe nagromadzenie tkanki tłuszczowej obserwuje się na szyi, twarzy, brzuchu, plecach i klatce piersiowej. W takim przypadku kończyny pacjenta pozostają nieproporcjonalnie cienkie.
• Twarz pacjenta jest zaokrąglona, przypomina księżyc. Cera jest purpurowoczerwona, ma cyjanotyczny odcień.
• Często u pacjentów pojawia się garb żubra lub garb bawołu. Tak nazywa się złogi tłuszczowe w okolicy siódmego kręgu szyjnego.
• Skóra na wewnętrznej stronie dłoni staje się bardzo cienka i przezroczysta.
• W miarę postępu choroby zanik mięśni nabiera siły. Prowadzi to do powstania miopatii.
• Charakterystyczny dla tej patologii jest również objaw „skośnych pośladków” i „żabiego brzucha”. W tym przypadku mięśnie pośladków i ud tracą objętość, a żołądek zwisa z powodu osłabienia mięśni otrzewnej.
• Często rozwija się przepuklina białej linii brzucha, w której znajduje się wypukłość worka wzdłuż linii środkowej otrzewnej.
• Naczyniowy wzór na skórze staje się bardziej widoczny, skóra właściwa sama nabiera marmurowego wzoru. Ze względu na zwiększoną suchość skóry pojawiają się obszary złuszczania. W tym przypadku gruczoły potowe zaczynają działać silniej. Kruchość naczyń włosowatych prowadzi do tego, że na ciele pacjenta łatwo pojawiają się siniaki.
• Rozstępy karmazynowe lub cyjanotyczne pokrywają ramiona, brzuch, klatkę piersiową, uda i pośladki pacjenta. Rozstępy mogą mieć do 80 mm długości i 20 mm szerokości.
• Skóra staje się podatna na trądzik i często zaczynają się tworzyć pajączki. Obserwuje się obszary z przebarwieniami.

• Osteoporoza jest częstym towarzyszem pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga. Towarzyszy jej rozrzedzenie tkanki kostnej i objawia się silnym bólem. Ludzie stają się bardziej podatni na złamania i deformacje kości. Na tle osteoporozy rozwija się skolioza i kifoskolioza. Bardziej wrażliwe pod tym względem są kręgosłup piersiowy i lędźwiowy. W miarę postępu ucisku kręgów pacjenci coraz bardziej się garbią, ostatecznie stając się krótszymi.
• Jeśli zespół Itsenko-Cushinga zadebiutuje w dzieciństwie, to dziecko ma opóźnienie wzrostu w porównaniu z rówieśnikami. Wynika to z powolnego rozwoju chrząstki nasadowej.
• Takie objawy zespołu Itsenko-Cushinga jak kardiomiopatie w połączeniu z zaburzeniami rytmu serca, niewydolnością serca, nadciśnieniem tętniczym mogą prowadzić do śmierci.
• Pacjenci często są zahamowani, skłonni do nastrojów depresyjnych, cierpią na psychozy. Próby samobójcze nie są rzadkością.
• Cukrzycę niezależną od chorób trzustki rozpoznaje się w 10–20% przypadków. Przebieg cukrzycy steroidowej jest dość łagodny i można go skorygować za pomocą specjalistycznych leków i żywienia dietetycznego.
• Możliwy jest rozwój obrzęku obwodowego na tle nokturii lub wielomoczu. W związku z tym pacjenci cierpią na ciągłe pragnienie.
• Mężczyźni cierpią na atrofię jąder, skłonną do feminizacji. Często mają zaburzenia potencji, ginekomastię.
• W związku z tłumieniem odporności swoistej rozwija się wtórny niedobór odporności.
• Kobiety często cierpią na nieregularne miesiączki, bezpłodność, brak miesiączki i inne zaburzenia związane z hiperandrogenizmem.

Przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga

Przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga są identyfikowane przez ekspertów w następujący sposób:

• Mikrogruczolak przysadki mózgowej jest łagodnym guzem o treści gruczołowej, który nie przekracza 20 mm, ale jednocześnie wpływa na wzrost ilości hormonu adrenokortykotropowego w organizmie. Z tego powodu współcześni endokrynolodzy uważani są za wiodących pod względem rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga i powodują objawy patologiczne w 80% przypadków.
• Gruczolak, gruczolakorak, gruczolakowatość kory nadnerczy prowadzi do rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga w 18% przypadków. Wzrosty guza zaburzają prawidłową strukturę i funkcjonowanie kory nadnerczy, wywołując nieprawidłowe funkcjonowanie całego organizmu.
• Kortykotropinoma płuc, jajników, tarczycy, prostaty, trzustki i innych narządów powoduje rozwój zespołu patologicznego w nie więcej niż 2% przypadków. Corticotropinoma to guz, który wytwarza hormon kortykotropowy, który powoduje hiperkortyzolizm.
• Rozwój choroby jest możliwy przy długotrwałym stosowaniu leków zawierających glukokortykoidy lub ACTH.

Przebieg choroby może być postępujący, z pełnym rozwojem objawów przez okres od sześciu miesięcy do roku lub stopniowy ze wzrostem objawów w okresie od 2 do 10 lat.

Diagnostyka zespołu Itsenko-Cushinga

Jeśli pacjent ma podejrzenie zespołu Itsenko-Cushinga, ale jednocześnie całkowicie wykluczone jest przyjmowanie hormonów kortykosteroidów z zewnątrz, konieczne jest ustalenie prawdziwej przyczyny hiperkortyzolizmu.

W tym celu współcześni specjaliści mają następujące badania przesiewowe, dzięki którym rozpoznanie zespołu Itsenko-Cushinga jest wiarygodne:

• Badanie codziennego moczu w celu określenia wydalania zawartego w nim hormonu. Obecność zespołu potwierdza 3-krotne lub więcej-krotne zwiększenie stężenia kortyzolu w moczu.
• Przyjmowanie małej dawki deksametazonu. Zwykle deksametazon działa neutralizująco na kortyzol, redukując go o ponad 50%. Nie stanie się tak, jeśli zespół jest obecny.
• Przyjmowanie dużej dawki deksametazonu może odróżnić chorobę Itsenko-Cushinga od zespołu. Jeśli poziom kortyzolu pozostaje niezmieniony w stosunku do wartości wyjściowej, wówczas u pacjenta zostaje zdiagnozowany zespół, a nie choroba.
• Analiza moczu ujawnia wzrost 11-hydroksyketosteroidów i spadek 17-KS.
• Badanie krwi ujawnia hipokaliemię, wzrost hemoglobiny, cholesterolu i erytrocytów.
• MRI, tomografia komputerowa przysadki mózgowej i nadnerczy może określić obecność guza, który jest źródłem hiperkortyzolizmu.
• RTG i TK kręgosłupa i klatki piersiowej mogą określić obecność powikłań stanu patologicznego.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga leży w gestii endokrynologa. Jeśli ustalono, że przyczyną rozwoju zespołu są niektóre leki, należy je wykluczyć. Anulowanie leczenia glikokortykoidami należy przeprowadzać stopniowo, a następnie zastępować je innymi lekami immunosupresyjnymi.

Jeśli hiperkortyzolizm ma charakter endogenny, konieczne jest przyjmowanie leków wpływających na produkcję kortyzolu. Mogą to być leki takie jak: Aminoglutetimid, Ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Interwencja chirurgiczna jest konieczna, jeśli guz zostanie znaleziony w jednej lub innej części ciała. Jeśli nie można usunąć formacji, wskazane jest usunięcie narządu jako całości (najczęściej jest to operacja usunięcia nadnerczy). Lub pacjentowi przepisuje się kurs radioterapii podwzgórza i przysadki mózgowej. Radioterapię przeprowadza się zarówno osobno, jak iw połączeniu z korektą medyczną lub po operacji. Pozwala to osiągnąć najlepszy efekt i zminimalizować ryzyko nawrotu.

W zależności od symptomatologii zespołu Itsenko-Cushinga pacjenci otrzymują odpowiednią terapię mającą na celu zahamowanie klinicznych objawów patologii.

Możliwe jest przepisanie następujących leków:

• Leki przeciwnadciśnieniowe (spironolakton, inhibitory ACE);
• Preparaty potasowe;
• Leki obniżające poziom cukru we krwi;
• Leki na osteoporozę (kalcytoniny);
• Witamina D;
• Steryd anaboliczny;
• Leki przeciwdepresyjne;
• Środki uspokajające itp.

Ważna jest kompensacja zaburzeń metabolizmu.

Jeśli pacjent musiał przejść operację usunięcia nadnerczy, wówczas hormonalna terapia zastępcza jest przepisywana na całe życie.

Jeśli chodzi o rokowanie, brak leczenia w 50% przypadków prowadzi do śmierci, ponieważ w organizmie występują nieodwracalne konsekwencje. W innych przypadkach rokowanie zależy od przyczyny rozwoju hiperkortyzolizmu. W przypadku łagodnego kortykosteromy rokowanie jest korzystne iw 80% przypadków po usunięciu guza nadnercza zaczyna w pełni funkcjonować.

Pięcioletnie przeżycie po usunięciu złośliwego guza waha się od 20 do 25%. Jeśli występuje przewlekła niewydolność nadnerczy, wówczas odbiór hormonalnej terapii zastępczej odbywa się przez całe życie. Pacjenci z zespołem Itsenko-Cushinga muszą zrezygnować z trudnych warunków pracy i przestrzegać normalnej codziennej rutyny.

Autor artykułu: Lebedev Andrey Sergeevich | Urolog

Wykształcenie: Dyplom ze specjalności „Andrologia” uzyskany po odbyciu rezydentury w Klinice Urologii Endoskopowej Rosyjskiej Akademii Medycznej Kształcenia Podyplomowego w centrum urologicznym Centralnego Szpitala Klinicznego nr 1 Kolei Rosyjskich SA (2007). Studia podyplomowe zostały tu ukończone do 2010 roku.