Marskość żółciowa Wątroby - Jaka Jest Długość życia ° Objawy I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 21:47

Żółciowa marskość wątroby

Zadowolony:

• Co to jest marskość żółciowa?
• Objawy marskości żółciowej
• Przyczyny marskości żółciowej
• Leczenie marskości żółciowej

Co to jest marskość żółciowa?

Marskość żółciowa wątroby jest przewlekłą chorobą narządu, która tworzy się na tle uszkodzenia dróg żółciowych. Lekarze rozróżniają pierwotne i wtórne formy choroby. Marskość żółciową uważana jest za pierwotną, która jest wynikiem procesów autoimmunologicznych, prowadzących najpierw do cholestazy, a dopiero po dłuższym czasie do marskości. Wtórna postać choroby rozwija się w wyniku naruszenia odpływu żółci w dużych drogach żółciowych.

Choroba dotyka najczęściej osoby w wieku produkcyjnym (od 25 do 55 lat), ten typ marskości wątroby stanowi jeden przypadek na 10. U kobiet dominuje postać pierwotna, au mężczyzn wtórna. Choroba jest rzadka wśród dzieci.

Oczekiwana długość życia z marskością żółciową

Oczekiwana długość życia pacjenta z marskością żółciową wątroby zależy od stadium, na którym rozpoznano chorobę. Często ludzie żyją z tą chorobą przez 20 lub więcej lat i nawet nie podejrzewają, że mają marskość żółciową. Po pojawieniu się pierwszych objawów klinicznych oczekiwana długość życia wynosi około 8 lat. Średnio 50% pacjentów umiera 8 lat po wystąpieniu choroby, chociaż wiele zależy od poziomu hiperbilirubinemii.

Nie można jednak przewidzieć długości życia konkretnego pacjenta zaocznie, ponieważ na przebieg choroby ma wpływ szereg czynników, które są indywidualne dla każdego pacjenta.

Objawy marskości żółciowej

Wskazane jest pogrupowanie objawów według pierwotnych i wtórnych postaci choroby.

Tak więc pierwotna marskość żółciowa charakteryzuje się:

• Okresowe swędzenie skóry, które często pojawia się podczas nocnego odpoczynku z dodatkowymi czynnikami drażniącymi (np. Po kontakcie z wełną lub po kąpieli). Swędzenie może trwać wiele lat;
• Zabarwienie skóry na ciemnobrązowe, głównie w okolicach łopatek, dużych stawów, a później całego ciała;

• Pojawienie się płaskiej formacji na powiekach, która wygląda jak tablica. Najczęściej jest ich kilka, xanthelasmy mogą pojawić się na klatce piersiowej, dłoniach, pośladkach, łokciach;
• Powiększona śledziona jest częstym objawem choroby;
• Osoba może zacząć odczuwać ból w prawym podżebrzu, mięśniach, w jamie ustnej, często pojawia się gorzki smak, a temperatura ciała nieznacznie wzrasta.

Wraz z postępem choroby nasilają się wszystkie objawy, następuje utrata apetytu, swędzenie staje się nie do zniesienia. Obszary grubej pigmentacji, obrzęk skóry, pogrubienie końcowych paliczków palców. Ból nasila się, obserwuje się żylaki przełyku i żołądka, może dojść do krwawienia wewnętrznego. Wchłanianie witamin i składników odżywczych jest trudne, łączą się objawy hipowitaminozy. Węzły chłonne powiększają się, dochodzi do zaburzeń w układzie pokarmowym.

Wtórna postać choroby charakteryzuje się następującymi objawami:

• Intensywne swędzenie skóry, które nawet w początkowych stadiach rozwoju choroby powoduje poważny dyskomfort;
• Ból w prawym podżebrzu, gdy wątroba jest stwardniała i bolesna przy badaniu palpacyjnym i bez;
• Skóra i błony śluzowe jamy ustnej i oczu żółkną, mocz ciemnieje, a kał odbarwia się;
• Temperatura ciała przekracza 38 ° C;
• Powikłania marskości wątroby występują znacznie wcześniej, w szczególności mówimy o nadciśnieniu wrotnym i niewydolności wątroby.

Przyczyny marskości żółciowej

Lekarze ustalili, że pierwotna postać choroby nie ma charakteru zakaźnego. Dlatego za główną przyczynę uważa się wadliwe działanie układu odpornościowego i produkcję swoistych przeciwciał, które są agresywne w stosunku do wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Nie zaprzecza się również roli genetycznej predyspozycji do wystąpienia pierwotnej marskości żółciowej. Możliwe, że dotyczy to również chorób, takich jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów.

Rozwój wtórnej postaci choroby prowadzi do:

• Kamica żółciowa;
• Torbiel przewodu żółciowego;
• Przewlekłe zapalenie trzustki i spowodowane nim zwężenie przewodu żółciowego;
• Stwardniające lub ropne zapalenie dróg żółciowych;
• Wrodzone anomalie dróg żółciowych;
• Powiększenie węzłów chłonnych i zaciśnięcie dróg żółciowych.

Leczenie marskości żółciowej

Schemat leczenia będzie zależał od tego, jaka postać choroby zostanie zdiagnozowana u pacjenta. Jeśli cierpi na pierwotną marskość żółciową, wówczas terapia powinna mieć na celu zmniejszenie stężenia bilirubiny we krwi, obniżenie poziomu cholesterolu i fosfatazy zasadowej. Ułatwia to przyjmowanie kwasu ursodeoksycholowego. Ponadto pacjentowi przepisuje się kolchicynę (aby zapobiec rozwojowi powikłań choroby) i metotreksat (aby zapewnić działanie immunomodulujące). Jeśli choroba doprowadziła już do rozwoju tkanki łącznej w wątrobie, przepisuje się leki przeciwzwłóknieniowe.

Ponadto pacjent musi poprawić jakość życia i pozbyć się towarzyszących objawów choroby. Aby złagodzić swędzenie, zaleca się przyjmowanie kolestypolu, naloksyny, leków przeciwhistaminowych. Wskazane jest przyjmowanie statyn w celu obniżenia poziomu cholesterolu. Jeśli u pacjenta wystąpi wodobrzusze, konieczne jest zastosowanie leków moczopędnych. W przypadku wystąpienia poważnych powikłań konieczny jest przeszczep narządu dawcy.

Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana wtórna postać choroby, to przede wszystkim musi znormalizować odpływ żółci. Odbywa się to za pomocą endoskopii lub operacji. Gdy nie jest możliwe wykonanie takich manipulacji, pacjentowi przepisuje się antybiotykoterapię, aby zatrzymać postęp choroby.

Ponadto pacjenci muszą przestrzegać specjalnej diety. Lekarze zalecają przyjęcie tabeli żywieniowej numer 5. Polega ona na ograniczeniu spożycia tłuszczów, soli i białek. Podstawową zasadą żywienia jest ułamek, jedzenie przyjmuje się w małych porcjach.

Autor artykułu: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Wykształcenie: Dyplom ze specjalności „Medycyna ogólna” uzyskany na Rosyjskim Państwowym Uniwersytecie Medycznym im N. I. Pirogova (2005). Studia podyplomowe na specjalności „Gastroenterologia” - centrum medyczno-dydaktyczne.