Przewlekła Polineuropatia Demielinizacyjna Guillain-Barré

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 21:47

Przewlekła polineuropatia demielinizacyjna Guillain-Barré

Przewlekła polineuropatia demielinizacyjna Guillain-Barré, w przeciwieństwie do prostego zespołu Guillain-Barré, charakteryzuje się opóźnionym rozwojem, faza progresji choroby trwa zwykle co najmniej 2 miesiące. Przewlekła polineuropatia demielinizacyjna Guillain-Barré oznacza dziś polineuropatię Guillain-Barré, która ma ostry początek i trwa dłużej niż 2 miesiące, czasami towarzyszą jej zaostrzenia i remisje.

Częstość występowania tej choroby według badań wynosi od 1 do 2 pacjentów na 100 000 populacji, przy czym nieco częściej choroba występuje u mężczyzn, najczęściej w wieku 40-60 lat. Poprawa tej postaci polineuropatii może nastąpić bez leczenia. Metody leczenia prawie całkowicie pokrywają się z metodami leczenia ostrej postaci tego zespołu.

Przewlekła demielinizacyjna polineuropatia Guillain-Barré, podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne, często występuje, gdy kilka czynników nie pokrywa się. Takimi czynnikami może być przedłużona stymulacja i / lub osłabienie układu odpornościowego. Ten czynnik oznacza niedobór snu, stres, urazy, zabiegi chirurgiczne, szczepienia, infekcje, poważne choroby. Czynniki te obejmują również predyspozycje genetyczne.

Rodzaj przebiegu choroby (postępujący, nawracający lub jednofazowy) u każdego pacjenta pozostaje niezmieniony przez cały czas trwania choroby, a nasilenie choroby i objawy mogą się różnić w różnych fazach choroby. Głównym objawem demielinizacyjnej polineuropatii Guillain-Barré jest osłabienie mięśni. Przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej mogą towarzyszyć remisje i zaostrzenia, a także stabilny postęp.

Początkowe objawy choroby to często osłabienie dolnych partii nóg, najczęściej symetryczne, ale niekiedy asymetryczne, a także drętwienie i parestezje dłoni i stóp. Ponadto parestezja z części dystalnych rozprzestrzenia się wyżej, obejmując nie tylko nogi, ale także ramiona, co czasami prowadzi do tego, że pacjenci są przykuta do łóżka.

Zespół bólowy w przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej obserwuje się znacznie rzadziej niż w zwykłym zespole Guillain-Barré, tutaj jeśli występuje, to najczęściej występuje podczas zaostrzeń. Z uwagi na to, że sygnały wysyłane przez nerwy słabo docierają do mózgu, jednym z objawów może być utrata równowagi przy zamkniętych oczach. W niektórych przypadkach w dłoniach pojawia się drżenie, które nie rozprzestrzenia się następnie na inne części ciała pacjenta.

n

Objawy obejmują również zmęczenie, ogólne złe samopoczucie, nieznacznie przedłużający się wzrost temperatury, apatię, depresję. Utrata 10 do 20 kg masy ciała w ciągu roku przy normalnej temperaturze ciała i brak chorób przewodu pokarmowego mogą być również jednym z objawów tej poważnej choroby. W wyniku choroby i uszkodzenia nerwów impulsy nerwowe nie docierają do celu, dlatego chorobie towarzyszą charakterystyczne objawy.

Głównym objawem jest osłabienie mięśni, które obejmuje nie tylko kończyny górne i dolne, ale także pęcherz, jelita i inne mięśnie. Charakterystycznymi objawami jest również zmniejszenie wrażliwości - drętwienie i perwersja wrażliwości.

Diagnoza przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej Guillain-Barré składa się z trzech głównych elementów: elektrofizjologicznego, laboratoryjnego i klinicznego. Komponent kliniczny wymaga od pacjenta neuropatii czuciowo-ruchowej, która rozwija się w ciągu co najmniej 2 miesięcy i towarzyszy jej arefleksja lub hiporefleksja, a także znacznie narastające ograniczenie funkcji rąk i nóg.

Składnikiem laboratoryjnym jest wzrost białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, któremu nie towarzyszy wzrost liczby komórek. To kryterium jest potwierdzeniem diagnozy, ale nie jest wymagane. Składnik elektrofizjologiczny sugeruje, że badanie ujawni spowolnienie przewodzenia impulsów nerwowych wzdłuż nerwów ruchowych.

Zazwyczaj postawienie diagnozy nie stwarza problemów, jednak ostatnio coraz częściej obserwuje się nietypowy przebieg i rozwój choroby. Przy pomocy skutecznej immunoterapii można osiągnąć poprawę w 70 - 90% przypadków przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej Guillain-Barré, ale główną trudnością leczenia jest utrzymanie uzyskanego pozytywnego wyniku.

Głównymi składnikami takiego leczenia są kortykosteroidy, immunoglobulina i plazmafereza, podczas gdy u każdego pacjenta jedna lub druga metoda będzie bardziej skuteczna, w oparciu o osobiste wskaźniki każdego pacjenta.

Wybór metody leczenia zostanie ustalony w zależności od obecności chorób współistniejących, które ze względu na swoją specyfikę mogą ograniczać stosowanie niektórych leków. Na przykład długotrwałe stosowanie kortykosteroidów jest niepożądane w przypadku cukrzycy i kobiet w okresie menopauzy. Indywidualne wskaźniki, takie jak czułość i dostępność danej metody, również będą miały wpływ na wybór leczenia. Metody można stosować pojedynczo lub w połączeniu.

Autor artykułu: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny. IM Sechenov, specjalność - „Medycyna ogólna” w 1991 roku, w 1993 roku „Choroby zawodowe”, w 1996 roku „Terapia”.