Sarkoidoza Płuc - Co To Jest? Objawy, Powikłania I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-11 07:36

Sarkoidoza płuc: przyczyny, objawy i leczenie

Sarkoidoza to rzadka choroba. Średnio w naszym kraju na sto tysięcy osób tylko pięć choruje na tę chorobę. W przypadku tej choroby zwykle dotyczy to tylko płuc. Sarkoidoza to przewlekła choroba zapalna. Wiek chorych to około trzydziestu do czterdziestu lat. Choroba bardzo rzadko dotyka organizm osób starszych i dzieci.

Zadowolony:

• Sarkoidoza płuc - co to jest?
• Objawy sarkoidozy
• Przyczyny sarkoidozy płucnej
• Rodzaje i stadia sarkoidozy
• Możliwe komplikacje
• Rozpoznanie sarkoidozy płucnej
• Leczenie sarkoidozy płucnej

Sarkoidoza płuc - co to jest?

Sarkoidoza płuc jest ogólnoustrojową łagodną ziarniniakowatością. W przypadku tej choroby dochodzi do uszkodzenia tkanki limfatycznej i mezenchymalnej organizmu. Oprócz układu oddechowego sarkoidoza może wpływać na inne narządy. Jeśli dotyczy to płuc, zaczynają się w nich tworzyć ziarniniaki.

Choroba może rozwinąć się zarówno u ludzi młodych, jak i osób w średnim wieku (20-40 lat). Najczęściej kobiety cierpią na sarkoidozę. Jeśli weźmiemy pod uwagę etniczną stronę problemu, to choroba najczęściej dotyka Afroamerykanów, Niemców, Portorykańczyków, Irlandczyków, Skandynawów i Azjatów.

W sarkoidozie ziarniniaki tworzą się w węzłach chłonnych klatki piersiowej, w oskrzelach i tchawicy oraz w tkance płucnej. Może to również dotyczyć skóry, oczu, wątroby, śledziony, układu nerwowego, gruczołów ślinowych, stawów, serca, nerek itp.

Ziarniniaki są reprezentowane przez komórki olbrzymie i nabłonkowe. Czasami sarkoidoza jest mylona z gruźlicą, ponieważ ziarniniaki w tych chorobach mają podobną strukturę. Jednak w przypadku sarkoidozy Mycobacterium tuberculosis nie występuje w ziarniniakach, a tkanka płucna nie obumiera.

Najpierw u pacjenta pojawiają się pojedyncze ziarniniaki. W miarę postępu choroby ogniska zapalne rosną i łączą się. Prowadzi to do wystąpienia głównych objawów sarkoidozy. Narządy przestają pełnić swoją funkcję. Ostatecznie nowotwory rozpuszczają się, a na ich miejscu pozostają blizny reprezentowane przez tkankę łączną.

Sarkoidoza nie jest chorobą zaraźliwą, nie jest przenoszona z chorego na zdrowego.

Choroba nie zawsze ogranicza się tylko do tkanki płucnej, rozprzestrzenia się na inne narządy. Sarkoidoza przechodzi przez 3 etapy rozwoju, które zostaną omówione w tabeli.

Etapy rozwoju sarkoidozy płuc:

Etapy rozwoju choroby	Objawy choroby
Pierwszy etap	Pacjent zaczyna uszkadzać pęcherzyki płucne.
Druga faza	Proces zapalny postępuje, wpływa na naczynia pęcherzyków płucnych, później powstają w nich blizny, rośnie tkanka łączna.
Etap trzeci	Pacjent zaczyna tworzyć łagodne formacje - ziarniniaki. Oddziałują na tkanki podopłucnowe, tkanki okołoskrzelowe, bruzdy międzypłatowe płuc.

W rezultacie ziarniniaki rozpuszczają się lub prowadzą do nieodwracalnego zniszczenia tkanki płucnej. Osoba cierpi na to, że płuca tracą zdolność do prawidłowej wentylacji. Wpływa to na czynność oddechową. Wentylacja płuc staje się powierzchowna, płat płucny ustępuje. Wynika to z faktu, że węzły chłonne wywierają nacisk na ściany oskrzeli.

Leczenie sarkoidozy jest długotrwałe. Aby była jak najbardziej skuteczna, ważne jest, aby postawić diagnozę jak najwcześniej.

Objawy sarkoidozy

W przypadku sarkoidozy oddychanie staje się trudne, szczególnie podczas ćwiczeń. Ponadto objawy sarkoidozy obejmują utratę wagi, brak apetytu, gorączkę i zmęczenie. Może wystąpić letarg, osłabienie mięśni, suchy kaszel.

W przypadku sarkoidozy dochodzi do zajęcia śródpłucnych węzłów chłonnych, co na ogół w żaden sposób nie wpływa na zdrowie i stan osoby. Dlatego chorobę można wykryć za pomocą promieni rentgenowskich, a to wszystko pomimo faktu, że choroba zwykle dotyka tylko płuc.

Objawy sarkoidozy obejmują również krwioplucie, duszność, suchy kaszel i ból w klatce piersiowej. Jeśli choroba trwa od dłuższego czasu i ma ciężką postać, następuje zwłóknienie płuc i zmniejszenie czynności oddechowej z powodu zmian zapalnych w płucach.

W przypadku sarkoidozy mogą wystąpić zmiany w oczach, stawach, skórze i węzłach chłonnych. Jeśli choroba nie jest leczona, osoba może oślepnąć. Może to mieć również wpływ na serce, nerki, wątrobę, mózg i wiele innych narządów w organizmie człowieka.

Rumień jest jednym z charakterystycznych objawów sarkoidozy. Objawia się zaczerwienieniem skóry, gdy napływa do niej dużo krwi.

Objawów tych nie można zignorować, konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem i ustalenie ich przyczyny. Podczas słuchania płuc lekarz usłyszy świszczący oddech, który może być mokry, suchy lub rozlany.

Czasami lekarz słyszy trzeszczenie. Przypominają piski, które pojawiają się, gdy pękają pęcherzyki płucne.

Jeśli choroba nie jest typu płucnego, osoba może cierpieć z powodu skóry, oczu, węzłów chłonnych, gruczołów ślinowych.

Na ostatnim etapie rozwoju choroby u pacjenta pojawiają się objawy takich patologii jak: rozedma płuc, pneumoskleroza, niewydolność płuc i serca.

Przyczyny sarkoidozy płucnej

Sarkoidoza to choroba o niewyjaśnionej etiologii. Eksperci przedstawili różne wersje jego pochodzenia. Teoria zakaźna sprowadza się do tego, że chorobę wywołują grzyby, prątki, pierwotniaki, histoplazma, krętki i inna flora patogenna.

Istnieje teoria, że sarkoidozę można dziedziczyć, ponieważ znane są przypadki choroby w kręgu krewnych.

Eksperci zwracają uwagę na pewne czynniki ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby:

• Czynniki egzogeniczne. Sprowadzają się do działania drażniących na tkankę płucną np. Chemikaliów, kurzu, wirusów, bakterii itp.
• Czynniki endogeniczne. Obejmuje to procesy patologiczne zachodzące w samym organizmie, w szczególności choroby autoimmunologiczne.

Obecnie sarkoidoza jest uważana za patologię polietiologiczną. Jego rozwój obejmuje składnik biochemiczny, genetyczny, immunologiczny i morfologiczny.

Na szczególną uwagę zasługuje aktywność zawodowa osoby ze zdiagnozowaną sarkoidozą. Ustalono, że na tę chorobę najczęściej cierpią osoby pracujące w rolnictwie, marynarze, lekarze, pocztowcy, strażacy, młynarze i mechanicy. Istnieje również zwiększone ryzyko sarkoidozy u pracowników fabryk.

Doświadczeni palacze są bardziej podatni na sarkoidozę płuc niż osoby niepalące. Ich czynność płuc jest osłabiona przez regularne przyjmowanie smoły, nikotyny i produktów spalania.

Rodzaje i stadia sarkoidozy

W zależności od przebiegu choroby rozróżnia się takie typy sarkoidozy, jak:

• Progresywny.
• Opóźniony.
• Chroniczny.
• Nieudany.

Choroba przechodzi przez trzy etapy rozwoju. Wszystkie z nich opisano w tabeli.

Etapy rozwoju sarkoidozy płucnej:

Scena pierwsza	Etap drugi	Trzeci etap
Pacjent ma powiększone węzły chłonne okołotchawicze, tchawiczo-oskrzelowe i bifurkacyjne. Klęska może być asymetryczna lub obustronna.	Choroba postępuje, rozprzestrzeniając się przez naczynia i układ limfatyczny. Ziarniniaki mogą być ogniskowe lub małe (choroba prosówkowa). Tkanka płucna zaczyna być zastępowana substratem o zwiększonej gęstości. Nadal dotyczy to węzłów chłonnych.	W pęcherzykach płucnych zaczyna rosnąć tkanka łączna, która jest dalej pokryta bliznami. Zwiększa się prawdopodobieństwo wystąpienia pneumosklerozy i rozedmy płuc.

Sarkoidoza różni się w zależności od lokalizacji procesu patologicznego. Ziarniniaki mogą zacząć tworzyć się w węzłach chłonnych zlokalizowanych w klatce piersiowej, płucach i węzłach chłonnych w tym samym czasie, oddzielnie w płucach. Czasami ziarniniaki rozwijają się w układzie oddechowym i innych narządach lub w całym ciele.

Fazy rozwoju choroby:

• Ostrej fazy.
• Faza stabilizacji, gdy postęp choroby ustaje.
• Faza regresji, charakteryzująca się odwrotnym rozwojem choroby.

W fazie regresji ziarniniaki ulegną rozpuszczeniu. Nagromadzenia obecne w układzie limfatycznym i płucach ulegają zwapnieniu i stają się gęste.

Możliwe komplikacje

Sarkoidozie płuc towarzyszą powikłania, takie jak:

• Pneumoskleroza. W tej chorobie normalna tkanka płuc jest zastępowana włóknami łącznymi. Płuca tracą elastyczność, wymiana gazowa w nich się pogarsza, a funkcja oddechowa cierpi.

  

• Rozedma płuc. Przegrody istniejące między pęcherzykami płucnymi są niszczone, a same pęcherzyki rozszerzają się. Rozedma może być rozlana i pęcherzowa.

  

• Adhezyjne zapalenie opłucnej. Chorobie towarzyszy proces zapalny, który obejmuje opłucną. Powstają w nim zrosty, które utrwalają i unieruchamiają tkankę płucną. Płyn zaczyna gromadzić się w płucach, zmniejsza się ich objętość, co wpływa na czynność oddechową.

• Zwłóknienie płuc. Blizna rośnie w narządach, tracą elastyczność, osoba ze zwłóknieniem nie może normalnie oddychać. Ten proces jest nieodwracalny.

  

• Gruźlica, niespecyficzne zapalenie płuc, aspergiloza. Wszystkie te choroby mogą wynikać z sarkoidozy.
• Śmierć. Osoba może umrzeć z powodu powikłań choroby. Jednak dzieje się tak tylko wtedy, gdy pacjent nie jest leczony.

Rozpoznanie sarkoidozy płucnej

Wszyscy pacjenci z podejrzeniem sarkoidozy płucnej są kierowani na badanie krwi. W takim przypadku zostanie wykryty wzrost poziomu leukocytów, monocytów, ESR, limfocytów, eozynofili. Na wczesnym etapie rozwoju choroby wartości beta-globulin i alfa-globulin wzrastają.

Wzrost mian gamma globulin wskazuje, że postępuje sarkoidoza.

Pacjent jest również kierowany na prześwietlenie płuc. Więcej informacji na temat choroby dostarczają takie sprzętowe procedury diagnostyczne, jak CT czy MRI. Pacjent będzie miał powiększone węzły chłonne. Takie zjawisko jest diagnozowane jako objaw skrzydeł, gdy cień jednego węzła chłonnego nakłada się na inne.

Kolejnym badaniem mającym na celu zdiagnozowanie sarkoidozy jest reakcja Kveima. W tym przypadku pacjentowi wstrzykuje się podskórnie 0,2 ml antygenu sarkoidalnego i ocenia się odpowiedź organizmu. Jeśli w miejscu wstrzyknięcia pojawi się czerwony guzek, oznacza to sarkoidozę.

Pacjentowi można zlecić bronchoskopię. Jednocześnie stwierdza się poszerzone naczynia ujść oskrzeli i powiększone rozwidlone węzły chłonne. Oskrzela przechodzą zmiany zanikowe lub deformujące, wykazując guzki sarkoidalne, brodawki i płytki.

Podczas bronchoskopii pobierane są tkanki zmienionego obszaru. Później są badane pod mikroskopem. W tkankach znajdują się cząsteczki ziarniniaków.

Leczenie sarkoidozy płucnej

Często zdarza się, że osoba, która ma sarkoidozę, po pewnym czasie dochodzi do siebie. Ale w każdym przypadku konieczna jest poważna i uważna obserwacja przez lekarza. Lekarz będzie w stanie zrozumieć przyczynę choroby, czas trwania choroby i przepisać niezbędne leki, aby choroba nie wpływała dalej na ważne narządy.

Bez leczenia choroba ustępuje samoistnie u około 30% pacjentów. Reszta ludzi potrzebuje leków. Poważne powikłania choroby występują średnio u 30% pacjentów.

Jeśli sarkoidoza nie jest szybko leczona, choroba może prowadzić do ślepoty i rozwoju niewydolności oddechowej. Lekarze ostrzegają przed takimi powikłaniami, gdy pacjentowi przepisuje się hormony kortykosteroidowe. Im poważniejsza patologia, tym gorsze rokowanie. W rzadkich przypadkach sarkoidoza płucna kończy się śmiercią.

Jeśli choroba jest nieaktywna, pacjent musi raz w roku poddać się kontroli lekarskiej i wykonać prześwietlenie klatki piersiowej w celu opanowania choroby.

Czasami po sarkoidozie może nastąpić nieoczekiwana remisja. Dlatego pacjentowi nie przepisuje się natychmiast leczenia. Lekarz obserwuje pacjenta przez pewien czas, jeśli regresja nie wystąpi w ciągu 7-8 miesięcy, pacjentowi przepisuje się leczenie. Terapia jest wskazana dla pacjentów z ciężkim przebiegiem sarkoidozy, z jej aktywną progresją, z pojawieniem się ziarniniaków w innych narządach, a także ze zmianami w węzłach chłonnych piersiowych oraz z dużymi ogniskami zapalnymi.

Pacjentowi przepisuje się leki na okres od sześciu miesięcy do 8 miesięcy.

W tym celu leki takie jak:

• Hormony steroidowe, takie jak prednizolon. Leczenie rozpoczyna się od minimalnych dawek. Jeśli pacjent nie toleruje prednizolonu, przepisywany jest deksametazon. Przyjmuje się w odstępach 2-3 dni.
• Leki przeciwzapalne: indometacyna, aspiryna.
• Leki immunosupresyjne: chlorochina, azatiopryna.
• Przeciwutleniacze: witamina A, E itp.

Podczas terapii hormonalnej pacjent musi przestrzegać diety białkowej. Ważne jest, aby ograniczyć spożycie soli. Ponadto pacjentom przepisuje się preparaty potasu i sterydy anaboliczne.

Najczęściej terapia prowadzona jest ambulatoryjnie. Rzadko wymagana jest hospitalizacja. Jeśli choroba dobrze reaguje na leczenie, to po jego zakończeniu osoba będzie musiała zostać zarejestrowana w przychodni przez 2-5 lat.

Wideo: program Eleny Malysheva „Jak pokonać sarkoidozę?”:

Aby zapobiec rozwojowi choroby, konieczne jest rzucenie palenia. Środek ten jest niezbędny w zapobieganiu sarkoidozie. Jeśli pojawią się objawy patologii, musisz skontaktować się ze specjalistą.

Autor artykułu: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurg, flebolog

Wykształcenie: Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medycyny i Stomatologii (1996). W 2003 roku uzyskał dyplom Centrum Medycyny Dydaktycznej i Naukowej Administracji Prezydenta Federacji Rosyjskiej.