Autoimmunologiczne Zapalenie Wątroby - Przyczyny, Objawy I Leczenie Autoimmunologicznego Zapalenia Wątroby

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) jest postępującą zapalną martwiczą chorobą wątroby, w której wykrywa się obecność przeciwciał wątrobowych w surowicy krwi i zwiększoną zawartość immunoglobulin. Oznacza to, że w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby wątroba jest niszczona przez własny układ odpornościowy organizmu. Etiologia choroby nie jest w pełni poznana.

Bezpośrednimi konsekwencjami tej szybko postępującej choroby są niewydolność nerek i marskość wątroby, które ostatecznie mogą być śmiertelne.

Według statystyk autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest rozpoznawane w 10-20% wszystkich przypadków przewlekłego zapalenia wątroby i jest uważane za rzadką chorobę. Kobiety cierpią na nią 8 razy częściej niż mężczyźni, a szczyt zapadalności przypada na dwa okresy wiekowe: 20-30 lat i po 55 latach.

Zadowolony:

• Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?
• Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby
• Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby
• Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby
• Diagnostyka
• Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby
• Prognozy i zapobieganie

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie są dobrze poznane. Podstawową kwestią jest występowanie niedoboru immunoregulacji - utrata tolerancji na własne antygeny. Przyjmuje się, że rolę odgrywa dziedziczna predyspozycja. Możliwe, że taka reakcja organizmu jest odpowiedzią na wprowadzenie czynnika zakaźnego ze środowiska zewnętrznego, którego działanie pełni rolę „wyzwalacza” w rozwoju procesu autoimmunologicznego.

Wirusy odry, opryszczki (Epstein-Barr), wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C i niektóre leki (interferon itp.) Mogą działać jako takie czynniki.

Ponadto ponad 35% pacjentów z tą chorobą ma inne zespoły autoimmunologiczne.

Choroby związane z AIH:

• Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
• Choroba Gravesa-Basedowa;
• Bielactwo nabyte;
• Niedokrwistość hemolityczna i złośliwa;
• Opryszczkowe zapalenie skóry;
• Zapalenie dziąseł;
• Kłębuszkowe zapalenie nerek;
• Cukrzyca insulinozależna;
• Irit;
• Liszaj płaski;
• Lokalne zapalenie mięśni;
• Gorączka neutropeniczna;
• Nieswoiste wrzodziejące zapalenie okrężnicy;
• Zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego;
• Neuropatia nerwów obwodowych;
• Zapalenie opłucnej;
• Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
• Reumatoidalne zapalenie stawów;
• Zespół Cushinga;
• Zespół Sjogrena;
• Zapalenie błony maziowej;
• Toczeń rumieniowaty układowy;
• Rumień guzowaty;

• Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych;
• Przewlekła pokrzywka.

Spośród nich najczęstsze w połączeniu z AIH to reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie błony maziowej, choroba Gravesa-Basedowa.

Temat: Lista chorób autoimmunologicznych - przyczyny i objawy

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W zależności od przeciwciał wykrytych we krwi rozróżnia się 3 typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, z których każdy ma swoją własną charakterystykę przebiegu, specyficzną odpowiedź na terapię lekami immunosupresyjnymi i rokowanie.

Typ 1 (anty-SMA, anty-ANA dodatni)

Może pojawić się w każdym wieku, ale częściej diagnozuje się go między 10-20 a 50 rokiem życia. Bez leczenia u 43% pacjentów w ciągu trzech lat rozwija się marskość wątroby. U większości chorych leczenie immunosupresyjne daje dobre wyniki, stabilną remisję po odstawieniu leków obserwuje się u 20% chorych. Ten typ AIH występuje najczęściej w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej.

Typ 2 (anty-LKM-l pozytywny)

Obserwuje się go znacznie rzadziej, stanowi 10-15% ogólnej liczby przypadków AIH. Najczęściej chorują dzieci (od 2 do 14 lat). Ta postać choroby charakteryzuje się silniejszą aktywnością biochemiczną, marskość wątroby w ciągu trzech lat powstaje 2 razy częściej niż w zapaleniu wątroby typu 1.

Typ 2 jest bardziej oporny na immunoterapię lekową, a odstawienie leku zwykle prowadzi do nawrotu choroby. Częściej niż w przypadku typu 1 występuje połączenie z innymi chorobami immunologicznymi (bielactwo nabyte, zapalenie tarczycy, cukrzyca insulinozależna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego). W Stanach Zjednoczonych typ 2 rozpoznaje się u 4% dorosłych z AIH, a typ 1 u 80%. Należy również zauważyć, że 50-85% pacjentów z typem 2 choroby i tylko 11% z typem 1 choruje na wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Typ 3 (pozytywny anty-SLA)

W przypadku tego typu AIH powstają przeciwciała przeciwko antygenowi wątroby (SLA). Dość często przy tym typie wykrywa się czynnik reumatoidalny. Należy zauważyć, że 11% chorych na WZW typu 1 ma również anty-SLA, dlatego nie jest jasne, czy ten typ AIH jest typem 1, czy też należy go wyróżnić jako odrębny typ.

Oprócz tradycyjnych typów czasami istnieją formy, które równolegle z klasyczną kliniką mogą mieć objawy przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, pierwotnej marskości żółciowej lub pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Te formy nazywane są zespołami krzyżowo-autoimmunologicznymi.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W około 1/3 przypadków choroba zaczyna się nagle, a jej objawy kliniczne są nie do odróżnienia od objawów ostrego zapalenia wątroby. Dlatego czasami błędnie diagnozuje się wirusowe lub toksyczne zapalenie wątroby. Występuje silne osłabienie, nie ma apetytu, mocz staje się ciemny i obserwuje się intensywną żółtaczkę.

Wraz ze stopniowym rozwojem choroby żółtaczka może być nieznaczna, okresowo występuje nasilenie i ból po prawej stronie pod żebrami, dominującą rolę odgrywają zaburzenia wegetatywne.

W szczycie objawów do powyższych objawów dołączają nudności, swędzenie, powiększenie węzłów chłonnych (obrzęk węzłów chłonnych). Ból i żółtaczka występują sporadycznie, nasilają się podczas zaostrzeń. Również podczas zaostrzeń mogą pojawić się oznaki wodobrzusza (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej). Występuje wzrost wątroby i śledziony. Na tle autoimmunologicznego zapalenia wątroby u 30% kobiet występuje brak miesiączki, możliwy jest hirsutyzm (zwiększony wzrost włosów) oraz ginekomastia u chłopców i mężczyzn.

Typowe reakcje skórne to zapalenie naczyń włosowatych, rumień, teleangiektazje (pajączki) na twarzy, szyi, ramionach i trądzik, ponieważ prawie wszyscy pacjenci mają nieprawidłowości w układzie hormonalnym. Wysypka krwotoczna pozostawia pigmentację.

Układowe objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują zapalenie wielostawowe dużych stawów. Choroba ta charakteryzuje się połączeniem uszkodzenia wątroby i zaburzeń immunologicznych. Istnieją choroby, takie jak wrzodziejące zapalenie okrężnicy, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie tarczycy, cukrzyca, zapalenie kłębuszków nerkowych.

Jednocześnie u 25% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo we wczesnym stadium i jest wykrywana dopiero na etapie marskości wątroby. Jeśli występują oznaki jakiegokolwiek ostrego procesu zakaźnego (herpeswirus typu 4, wirusowe zapalenie wątroby, wirus cytomegalii), kwestionuje się rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Diagnostyka

Kryteriami diagnostycznymi choroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Metody badawcze takie jak USG, MRI wątroby nie odgrywają znaczącej roli w diagnostyce.

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby można postawić pod następującymi warunkami:

• Nie ma historii transfuzji krwi, przyjmowania leków hepatotoksycznych, niedawnego spożycia alkoholu;
• Poziom immunoglobulin we krwi przekracza normę 1,5 razy lub więcej;
• W surowicy krwi nie stwierdzono markerów aktywnych infekcji wirusowych (wirus zapalenia wątroby typu A, B, C, wirus Epsteina-Barra, cytomegalowirus);
• Miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) przekraczają 1:80 dla dorosłych i 1:20 dla dzieci.

Ostateczna diagnoza jest potwierdzana na podstawie wyników biopsji wątroby. Badanie histologiczne powinno ujawnić stopniową lub mostkową martwicę tkanek, naciek limfoidalny (nagromadzenie limfocytów).

Należy odróżnić autoimmunologiczne zapalenie wątroby od przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, choroby Wilsona, polekowego i alkoholowego zapalenia wątroby, niealkoholowego stłuszczenia wątroby, zapalenia dróg żółciowych, pierwotnej marskości żółciowej. Niedopuszczalna jest również obecność patologii, takich jak uszkodzenie dróg żółciowych, ziarniniaki (guzki powstałe na tle procesu zapalnego) - najprawdopodobniej wskazuje to na inną patologię.

AIH różni się od innych postaci przewlekłego zapalenia wątroby tym, że w tym przypadku na postawienie diagnozy nie trzeba czekać, aż choroba stanie się przewlekła (czyli około 6 miesięcy). AIH można zdiagnozować w dowolnym momencie jego przebiegu klinicznego.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Terapia opiera się na stosowaniu glikokortykosteroidów - leków immunosupresyjnych (obniżających odporność). Pozwala to na zmniejszenie aktywności reakcji autoimmunologicznych niszczących komórki wątroby.

Obecnie istnieją dwa schematy leczenia: skojarzony (prednizolon + azatiopryna) i monoterapia (wysokie dawki prednizolonu). Ich skuteczność jest mniej więcej taka sama, oba schematy pozwalają osiągnąć remisję i zwiększyć wskaźnik przeżycia. Jednak terapia skojarzona charakteryzuje się mniejszą częstością występowania skutków ubocznych, która wynosi 10%, podczas gdy przy leczeniu samym prednizolonem odsetek ten sięga 45%. Dlatego jeśli azatiopryna jest dobrze tolerowana, preferowana jest pierwsza opcja. Terapia skojarzona jest szczególnie wskazana dla starszych kobiet i pacjentów z cukrzycą, osteoporozą, otyłością i zwiększoną drażliwością nerwową.

Monoterapię przepisuje się kobietom w ciąży, pacjentom z różnymi nowotworami, cierpiącym na ciężkie postacie cytopenii (niedobór niektórych rodzajów krwinek). W przypadku leczenia nieprzekraczającego 18 miesięcy nie obserwuje się wyraźnych skutków ubocznych. W trakcie leczenia stopniowo zmniejsza się dawkę prednizonu. Czas trwania leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi od 6 miesięcy do 2 lat, w niektórych przypadkach terapię prowadzi się przez całe życie.

Wskazania do terapii steroidowej

Leczenie steroidami jest koniecznie zalecane w przypadku niepełnosprawności, a także wykrywania martwicy mostkowej lub stopniowej podczas analizy histologicznej. We wszystkich innych przypadkach decyzję podejmuje się indywidualnie. Skuteczność leczenia kortykosteroidami została potwierdzona tylko u pacjentów z aktywnie postępującym procesem. W przypadku łagodnych objawów klinicznych stosunek korzyści do ryzyka jest nieznany.

W przypadku nieskuteczności terapii immunosupresyjnej, prowadzonej od czterech lat, z częstymi nawrotami i ciężkimi skutkami ubocznymi, jedynym rozwiązaniem jest przeszczep wątroby.

Temat: Skuteczna metoda żywieniowa w leczeniu chorób autoimmunologicznych

Prognozy i zapobieganie

Jeśli nie ma leczenia, postępuje autoimmunologiczne zapalenie wątroby, spontaniczne remisje są niemożliwe. Nieuniknioną konsekwencją jest niewydolność wątroby i marskość wątroby. W tym przypadku pięcioletnia przeżywalność mieści się w granicach 50%.

Dzięki terminowej i prawidłowo dobranej terapii możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji u większości pacjentów, wskaźnik przeżycia 20-letniego w tym przypadku wynosi 80%.

Połączenie ostrego zapalenia wątroby z marskością wątroby ma złe rokowanie: 60% pacjentów umiera w ciągu pięciu lat, 20% - w ciągu dwóch lat.

U pacjentów ze stopniowaną martwicą częstość występowania marskości wątroby w ciągu pięciu lat wynosi 17%. Jeśli nie ma powikłań, takich jak wodobrzusze i encefalopatia wątrobowa, które zmniejszają skuteczność steroidoterapii, proces zapalny u 15-20% pacjentów ulega samozniszczeniu, niezależnie od aktywności przebiegu choroby.

Wyniki przeszczepu wątroby są porównywalne z remisją uzyskaną po zastosowaniu leków: 90% chorych ma korzystne 5-letnie rokowanie.

W przypadku tej choroby możliwa jest jedynie profilaktyka wtórna, polegająca na regularnych wizytach u gastroenterologa i ciągłym monitorowaniu poziomu przeciwciał, immunoglobulin oraz aktywności enzymów wątrobowych. Pacjenci z tą chorobą powinni przestrzegać łagodnego schematu i diety, ograniczać stres fizyczny i emocjonalny, odmawiać szczepień zapobiegawczych i ograniczać przyjmowanie różnych leków.

Autor artykułu: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatolog

Wykształcenie: Dyplom ze specjalności „Medycyna ogólna” uzyskany w Wojskowej Akademii Medycznej. S. M. Kirov (2007). Na Akademii Medycznej w Woroneżu. NN Burdenko ukończyła rezydencję na specjalności „Hepatolog” (2012).