Niedokrwistość Autoimmunologiczna - Przyczyny, Objawy I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 21:47

Niedokrwistość autoimmunologiczna

Niedokrwistość autoimmunologiczna to choroba charakteryzująca się zwiększonym niszczeniem zdrowych krwinek czerwonych na skutek agresywnego działania na nie przeciwciał. Te przeciwciała są wytwarzane przez sam organizm. Patologia objawia się bladością skóry, powiększeniem wątroby i śledziony, bólem dolnej części pleców i brzucha, dusznością i innymi objawami. Aby wykryć anemię o charakterze autoimmunologicznym, wymagane będą testy laboratoryjne. Leczenie jest zachowawcze, chociaż czasami wymagana jest operacja usunięcia śledziony.

Niedokrwistość autoimmunologiczna nie występuje zbyt często. Na tę chorobę cierpi jedna osoba na 70-80 tys. Częściej anemię autoimmunologiczną rozpoznaje się u kobiet, wiek nie ma znaczenia. Ten typ anemii rozwija się zarówno u dzieci, jak iu dorosłych.

Z reguły rozpoznanie niedokrwistości o charakterze autoimmunologicznym nie jest trudne. Standardowe badania krwi pozwalają na postawienie prawidłowej diagnozy w 90% przypadków.

Pełne wyleczenie obserwuje się w nie więcej niż 50% przypadków. Jednak poprawa samopoczucia osoby na tle leczenia glikokortykosteroidami występuje w 85-90% przypadków.

Zadowolony:

• Przyczyny i patogeneza rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej
• Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej
• Diagnoza anemii autoimmunologicznej
• Leczenie anemii autoimmunologicznej
• Zapobieganie i rokowanie choroby

Przyczyny i patogeneza rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej

Niedokrwistość autoimmunologiczna może być idiopatyczna (pierwotna) lub objawowa (wtórna). Jeśli można ustalić przyczynę zniszczenia erytrocytów, mówią o niedokrwistości wtórnej. Gdy czynnik etiologiczny pozostaje niejasny, niedokrwistość nazywa się idiopatyczną.

Przyczyny rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej (wtórnej) to:

• Ostra lub przewlekła białaczka limfoblastyczna.
• Narażenie na promieniowanie organizmu ludzkiego.
• Obecność złośliwego guza w organizmie.
• Choroby tkanki łącznej, w tym: toczeń rumieniowaty układowy, gorączka reumatyczna, twardzina układowa itp.
• Wcześniejsze infekcje, takie jak mykoplazmoza i zakażenie wirusem cytomegalii.
• Choroby autoimmunologiczne niezwiązane z uszkodzeniem układu krwiotwórczego, na przykład zapalenie tarczycy, choroba Leśniowskiego-Crohna, sarkoidoza itp.
• Cukrzyca typu 1.
• Leczenie antybiotykami z grupy cefalosporyn lub penicylin.
• Stany niedoboru odporności.

Częściej niż inne termiczna postać niedokrwistości autoimmunologicznej występuje, gdy środowisko wewnętrzne organizmu ma prawidłowe wartości temperatury, a immunoglobuliny klasy G, a także składniki C3 i C4 znajdują się na erytrocytach. Niszczenie erytrocytów następuje tylko w śledzionie przy udziale makrofagów.

Zimna postać niedokrwistości autoimmunologicznej może mieć nieznaną przyczynę lub rozwijać się na tle infekcji (z mononukleozą lub mykoplazmowym zapaleniem płuc), na tle hipotermii i chorób limfoproliferacyjnych. W tym drugim przypadku cierpią osoby powyżej 60 roku życia. Patologiczna reakcja organizmu, której towarzyszy zniszczenie czerwonych krwinek, objawia się, gdy temperatura w naczyniach obwodowych spadnie do 32 ° C lub mniej. Immunoglobuliny klasy M to zimne autoaglutyniny.

Hemoliza zachodząca w śledzionie jest często bardzo ciężka. Czasami nie ma możliwości uratowania pacjenta.

Przebieg niedokrwistości wywołanej infekcjami jest najczęściej ostry. Jeśli naruszenie zostało spowodowane nieznaną przyczyną, staje się chroniczne.

Rzadką postacią anemii autoimmunologicznej jest napadowa niedokrwistość przeziębiona. W takim przypadku hemoliza rozwija się, gdy organizm jest wystawiony na zimno. Nawet przyjmowanie zimnych napojów i mycie rąk w zimnej wodzie jest niebezpieczne. Czasami taką anemię rozpoznaje się na tle kiły. Nasilenie przebiegu choroby różni się w zależności od przypadku. Czasami można zaobserwować nieuleczalną postać patologii, prowadzącą do śmiertelnego wyniku.

Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej

Niedokrwistość autoimmunologiczna charakteryzuje się dwoma zespołami: anemicznym i hemolitycznym.

Następujące objawy wskazują na rozwój zespołu anemicznego:

• Blada skóra i błony śluzowe.
• Ataki zawrotów głowy.
• Częste nudności.
• Przyspieszone tętno.
• Słabość, która występuje niezależnie od stopnia fizycznego lub psychicznego stresu osoby.
• Zwiększone zmęczenie.

Zespół hemolityczny wyraża się następującymi objawami:

• W zależności od intensywności hemolizy skóra może przybrać kolor jasnożółty lub ciemnożółty.
• Śledziona powiększa się, bolesne odczucia zaczynają przeszkadzać w lewym podżebrzu.
• Mocz staje się brązowy.
• DIC może rozwinąć się z utworzeniem wielu skrzepów krwi i trudnym do zatrzymania krwawieniem.

Ostra niedokrwistość najczęściej rozwija się na tle zakaźnej infekcji organizmu. Dlatego oprócz oznak zniszczenia erytrocytów u osoby wystąpią objawy choroby podstawowej.

Zimna niedokrwistość autoimmunologiczna charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem. Wystawiony na działanie niskich temperatur na ludzkim ciele ma blednięcie palców rąk i nóg, uszu, twarzy, a także zakrzepowe zapalenie żył. Mogą powstać wrzody, a nawet zgorzel. Czasami pacjenci zauważają rozwój zimnej pokrzywki. Zmiany skórne utrzymują się przez długi czas.

Niedokrwistość cieplna ma również przebieg przewlekły. Zaostrzenie procesu patologicznego występuje na tle wzrostu temperatury ciała, który często obserwuje się w infekcjach wirusowych i bakteryjnych. Charakterystyczną cechą jest zabarwienie moczu na czarno.

Ostra niedokrwistość autoimmunologiczna charakteryzuje się gorączką, dreszczami, bólami głowy i zawrotami głowy. Równolegle łączy się duszność, pojawiają się bóle brzucha i odcinka lędźwiowego. Skóra blednie, może żółknąć, na kończynach pojawiają się krwotoki podskórne. Oprócz śledziony powiększa się wątroba.

W przewlekłym przebiegu procesu patologicznego człowiek czuje się satysfakcjonujący. Wzrost wielkości śledziony i nawracająca żółtaczka może wskazywać na istniejącą chorobę. Ataki remisji naprzemiennie z napadami zaostrzeń.

Diagnoza anemii autoimmunologicznej

Aby postawić prawidłową diagnozę, zewnętrzne badanie pacjenta nie wystarczy. Oprócz zebrania wywiadu wymagane będzie oddanie krwi. Badanie krwi wskazuje na wzrost wskaźników ESR, retikulocytozę, niedokrwistość normo- lub hipochromiczną, a także wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Jednocześnie spada poziom hemoglobiny i erytrocytów.

Konieczne jest oddanie moczu do analizy. Wykryje białko, nadmiar hemoglobiny i urobilinę.

Pacjent jest również wysyłany na badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych z badaniem stanu wątroby i śledziony.

Jeżeli uzyskane dane nie wystarczą do postawienia prawidłowej diagnozy, należy pobrać szpik kostny, w celu wykonania nakłucia. Po zbadaniu uzyskanego materiału będzie można wykryć hiperplazję tkanki mózgowej, która następuje na skutek aktywacji erytropoezy. Procedura diagnostyczna zwana trepanobiopsją ma podobny cel jak nakłucie szpiku kostnego. Jednak jest trudniejszy do tolerowania przez pacjentów, dlatego jest rzadko stosowany.

Bezpośredni test Coombsa na anemię autoimmunologiczną będzie dodatni. Jednak w przypadku uzyskania negatywnych wyników testu nie można wykluczyć niedokrwistości autoimmunologicznej. Jest to często obserwowane podczas leczenia lekami hormonalnymi lub przy zbyt intensywnej hemolizie.

Enzymatyczny test immunosorbentu pozwala zidentyfikować klasę i typ immunoglobulin, które są zaangażowane w reakcję autoimmunologiczną.

Leczenie anemii autoimmunologicznej

Leczenie niedokrwistości o charakterze autoimmunologicznym jest najczęściej długotrwałe i nie zawsze kończy się całkowitym wyzdrowieniem pacjenta. Najpierw musisz zdecydować o przyczynach, które doprowadziły do tego, że organizm zaczął niszczyć własne erytrocyty. Jeśli można zidentyfikować czynnik etiologiczny, należy podjąć wysiłki w celu jego wyeliminowania.

Jeśli przyczyna pozostaje nieznana, czyli diagnoza brzmi jak „idiopatyczna niedokrwistość autoimmunologiczna”, wówczas pacjentowi przepisuje się leki z grupy glikokortykosteroidów. Lekiem z wyboru jest prednizolon. Jeśli przebieg niedokrwistości jest ciężki, a poziom hemoglobiny we krwi spada do 50 g / l, nie można obejść się bez transfuzji masy erytrocytów.

Detoksykacja krwi ma na celu usunięcie z niej produktów rozpadu czerwonych krwinek oraz poprawę samopoczucia. Plazmafereza umożliwia obniżenie poziomu przeciwciał krążących we krwi. Leczenie objawowe jest obowiązkowe. Aby zapobiec rozwojowi zespołu DIC, pacjentowi przepisuje się pośrednie antykoagulanty. Aby wesprzeć układ krwiotwórczy, wskazane jest wprowadzenie witaminy B12 i kwasu foliowego.

Jeśli poradziłeś sobie z chorobą, to na tym kończy się terapia. W przypadku ponownego pojawienia się niedokrwistości autoimmunologicznej po pewnym czasie pacjent jest kierowany na operację usunięcia śledziony. Zapobiegnie to w przyszłości rozwojowi kryzysów hemolitycznych, ponieważ to śledziona jest „cmentarzyskiem” erytrocytów w ludzkim ciele. Ta procedura dość często prowadzi do całkowitego wyzdrowienia, w około 74-85% przypadków.

Terapia immunosupresyjna jest skrajnym środkiem w leczeniu niedokrwistości autoimmunologicznej, która jest stosowana tylko wtedy, gdy splenektomia nie daje pożądanych rezultatów.

Zapobieganie i rokowanie choroby

Aby zapobiec rozwojowi anemii, konieczne jest podjęcie bezpośrednich wysiłków, aby zapobiec zakażeniu ludzi niebezpiecznymi wirusami, które mogą wywołać chorobę. Jeśli anemia już się rozwinęła, należy zminimalizować wpływ na organizm tych czynników, które mogą powodować jej zaostrzenie, na przykład unikać wysokich lub niskich temperatur.

Nie można zapobiec rozwojowi anemii idiopatycznej, ponieważ jej przyczyny nie są znane.

Jeśli pacjent przynajmniej raz przeszedł epizod niedokrwistości autoimmunologicznej, to przez następne dwa lata musi oddać krew do ogólnej analizy. Należy to robić w odstępach 3 miesięcy. Wszelkie objawy, które mogą wskazywać na ponowny rozwój niedokrwistości, powinny być natychmiast ocenione przez lekarza.

Pod względem rokowania niedokrwistość idiopatyczna jest trudniejsza do leczenia. Nie więcej niż 10% pacjentów może osiągnąć całkowite wyleczenie po przejściu kursu hormonalnego. Jednak usunięcie śledziony zwiększa liczbę osób, które wyzdrowiały nawet o 80%. Terapia immunosupresyjna jest trudna do tolerowania przez pacjentów; takie leczenie negatywnie wpływa na układ odpornościowy i powoduje wiele powikłań. Powodzenie leczenia w dużej mierze zależy od czynnika, który spowodował rozwój anemii.

Autor artykułu: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Wykształcenie: W 2013 roku ukończył Kurski Państwowy Uniwersytet Medyczny i uzyskał dyplom „Medycyny Ogólnej”. Po 2 latach ukończyła rezydenturę na specjalności „Onkologia”. W 2016 roku ukończył studia podyplomowe w Narodowym Centrum Medyczno-Chirurgicznym im. Pirogowa.