Zespół Antyfosfolipidowy (APS) - Dlaczego Jest Niebezpieczny? Pierwsze Objawy, Przyczyny, Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-16 21:47

Zespół antyfosfolipidowy: dlaczego jest niebezpieczny?

Jeszcze czterdzieści lat temu lekarze nawet nie podejrzewali istnienia zespołu antyfosfolipidowego. Odkrycie należy do lekarza Grahama Hughesa, który praktykował w Londynie. Szczegółowo opisał jego objawy i przyczyny, dlatego czasami APS nazywany jest również zespołem Hughesa.

Wraz z rozwojem zespołu antyfosfolipidowego we krwi pojawiają się przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA), które przyczyniają się do zwiększonego tworzenia się skrzepów krwi w świetle naczyń. Mogą skomplikować ciążę, a nawet spowodować jej przerwanie. Najczęściej APS rozpoznaje się u kobiet w wieku 20-40 lat.

Zadowolony:

• Patogeneza rozwoju zespołu antyfosfolipidowego
• Cechy diagnostyki APS
• Przyczyny rozwoju APS
• Rodzaje API
• Niebezpieczeństwo zespołu antyfosfolipidowego
• Powikłania APS
• Zespół antyfosfolipidowy podczas ciąży
• Jak wykryć API podczas ciąży
• Na jakie układy organizmu wpływa APS, objawy zaburzeń
• Leczenie APS
• Przeciwciała antyfosfolipidowe we krwi - normalne czy patologiczne?

Patogeneza rozwoju zespołu antyfosfolipidowego

We krwi osoby na tle zespołu antyfosfolipidowego zaczynają krążyć przeciwciała, które niszczą fosfolipidy znajdujące się w błonach komórek tkanek organizmu. Fosfolipidy są obecne w płytkach krwi, komórkach nerwowych i komórkach śródbłonka.

Fosfolipidy mogą być obojętne i naładowane ujemnie. W tym drugim przypadku nazywane są anionowymi. To właśnie te dwa rodzaje fosfolipidów występują we krwi częściej niż inne.

Ponieważ fosfolipidy mogą być różne, wytwarzane są dla nich różne przeciwciała. Są w stanie reagować zarówno z obojętnymi, jak i anionowymi fosfolipidami.

Zespół antyfosfolipidowy jest określany przez immunoglobuliny, które pojawiają się we krwi podczas rozwoju choroby.

Wśród nich wyróżnia się:

• Immunoglobuliny tocznia lgG, lgM. Po raz pierwszy przeciwciała te wykryto u pacjentów z toczniem rumieniowatym. Jednocześnie można było wykryć u nich zwiększoną skłonność do zakrzepicy.
• Przeciwciała przeciwko antygenowi kardiolipiny. Ten element testu wykrywa kiłę u osoby. W tym samym czasie we krwi będą krążyć przeciwciała klasy A, G, M.

• Przeciwciała reprezentowane przez połączenie kardiolipiny, fosfatadylocholiny i cholesterolu. Są w stanie dać pozytywny wynik podczas przeprowadzania reakcji Wassermana (diagnoza kiły), ale wynik ten jest fałszywy.
• Immunoglobuliny ogółem klasy A, G, M (przeciwciała przeciwko fosfolipidom zależne od beta-2-glikoproteiny-1-kofaktora). Ponieważ beta-2-glikoproteiny-1 są fosfolipidami-antykoagulantami, pojawienie się przeciwciał skierowanych na ich zniszczenie do krwi prowadzi do zwiększonego tworzenia się skrzepów krwi.

Wykrywanie przeciwciał przeciwko fosfolipidom umożliwia zdiagnozowanie zespołu antyfosfolipidowego, którego wykrycie wiąże się z szeregiem trudności.

Cechy diagnostyki APS

Zespół antyfosfolipidowy daje szereg patologicznych objawów, które sugerują to zaburzenie. Jednak w celu postawienia prawidłowej diagnozy wymagane będą badania laboratoryjne. I będzie ich sporo. Obejmuje to oddawanie krwi do analizy ogólnej i biochemicznej, a także wykonywanie testów serologicznych, które umożliwiają wykrycie przeciwciał przeciwko fosfolipidom.

Zastosowanie jednej metody badawczej nie wystarczy. Często pacjentom przepisuje się analizę reakcji Wassermana, która może dać pozytywny wynik nie tylko w przypadku zespołu antyfosfolipidowego, ale także w przypadku innych chorób. Prowadzi to do błędnej diagnozy.

Aby zminimalizować prawdopodobieństwo medycznego błędu diagnostycznego, pacjentowi z objawami APS należy przydzielić kompleksowe badanie, które powinno obejmować:

• Wykrycie przeciwciał toczniowych jest pierwszym testem, który jest wykonywany, jeśli podejrzewa się APS.
• Wykrywanie przeciwciał przeciwko antygenowi kardiolipiny (reakcja Wassermana). W przypadku APS test wypadnie pozytywnie.
• Test na obecność przeciwciał zależnych od beta-2-glikoproteiny-1-kofaktora przeciwko fosfolipidom. Wartości tych przeciwciał przekroczą dopuszczalne granice normy.

Jeśli przeciwciała we krwi pojawiły się wcześniej niż 12 tygodni przed wystąpieniem pierwszych objawów APS, nie można ich uznać za wiarygodne. Również na ich podstawie rozpoznanie APS nie zostaje potwierdzone, jeśli wyniki testów są pozytywne dopiero po 5 dniach od wystąpienia choroby. Tak więc, aby potwierdzić rozpoznanie „zespołu antyfosfolipidowego”, wymagane są objawy zaburzenia oraz dodatni wynik testu na obecność przeciwciał (przynajmniej jedno badanie musi dać pozytywny wynik).

Dodatkowe metody diagnostyczne, które może przepisać lekarz:

• Analiza fałszywie pozytywnej reakcji Wassermana.
• Przeprowadzanie testu Kumbasa.
• Wykrywanie czynnika reumatoidalnego i przeciwjądrowego we krwi.
• Oznaczanie krioglobulin i miana przeciwciał przeciwko DNA.

Czasami lekarze z podejrzeniem APS ograniczają się do pobrania krwi w celu wykrycia antykoagulantu toczniowego, ale w 50% przypadków prowadzi to do tego, że naruszenie pozostaje niezidentyfikowane. Dlatego jeśli występują objawy patologii, należy przeprowadzić najbardziej kompletne badanie. Umożliwi to wczesne wykrycie APS i rozpoczęcie terapii. Nawiasem mówiąc, nowoczesne laboratoria medyczne mają testy, które umożliwiają przeprowadzenie precyzyjnej kompleksowej diagnostyki, ponieważ są wyposażone we wszystkie niezbędne odczynniki. Nawiasem mówiąc, niektóre z tych systemów wykorzystują jad węża jako składniki pomocnicze.

Przyczyny rozwoju APS

Zespół antyfosfolipidowy najczęściej objawia się na tle takich patologii jak:

• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena.
• Guzy nowotworowe w organizmie.
• Choroby limfoproliferacyjne.
• Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, która może być wywołana przez układ tocznia rumieniowatego, twardzinę lub reumatoidalne zapalenie stawów. Obecność plamicy znacznie zwiększa ryzyko wystąpienia zespołu antyfosfolipidowego.
• Zakażenie wirusem HIV, mononukleoza, zapalenie wątroby typu C, zapalenie wsierdzia, malaria. APS może rozwinąć się w infekcjach wirusowych, bakteryjnych i pasożytniczych.
• Choroby wpływające na ośrodkowy układ nerwowy.
• Okres rodzenia dziecka, poród.
• Może istnieć dziedziczna predyspozycja do APS. W tym przypadku fenotyp ludzkiej krwi będzie miał swoistość DR4, DR7, DRw53.
• Przyjmowanie niektórych leków, takich jak leki psychotropowe, pigułki antykoncepcyjne i doustne środki antykoncepcyjne.

Im dłużej przeciwciała antyfosfolipidowe są obecne we krwi, tym szybciej osoba rozwinie APS. Co więcej, powód ich pojawienia się nie ma znaczenia.

Rodzaje API

Wyróżnia się następujące typy API:

• Pierwotny zespół antyfosfolipidowy, który rozwija się samoczynnie, to znaczy jego wystąpienie nie jest poprzedzone żadną chorobą.
• Wtórny zespół antyfosfolipidowy, który rozwija się na tle patologii autoimmunologicznej, na przykład z toczniem rumieniowatym układowym.
• Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, który jest rzadko diagnozowany, ale ta forma patologii jest niezwykle niebezpieczna. Choroba rozwija się szybko i prowadzi do tworzenia się skrzepów krwi we wszystkich naczyniach ciała. Często ten zespół staje się przyczyną śmierci.
• AFLA to negatywny zespół, który jest trudny do wykrycia. W tej postaci choroby we krwi nie ma przeciwciał toczniowych i przeciwciał przeciwko kardiolipinie.

Zespół Sneddona to choroba, która rozwija się w obecności APS. W tym przypadku osoba doświadcza epizodów zakrzepicy mózgu. Objawy zaburzenia to sinica skóry i wysokie ciśnienie krwi. Zespół Sneddona określany jest jako jeden z możliwych wariantów przebiegu choroby.

Niebezpieczeństwo zespołu antyfosfolipidowego

Przeciwciała przeciwko fosfolipidom, które pojawiają się przy APS, zakłócają normalne funkcjonowanie układu hemostatycznego. Prowadzi to do tego, że w naczyniach zaczynają tworzyć się skrzepy krwi, u osoby rozwija się zakrzepica.

W przypadku APS dotyczy to nie tylko naczyń włosowatych, ale także dużych naczyń. Ogólnie rzecz biorąc, skrzepy krwi mogą tworzyć się w każdej żyle lub tętnicy, która przenosi krew do różnych narządów. Dlatego objawy tego zaburzenia są bardzo zróżnicowane.

Powikłania APS

Zespół antyfosfolipidowy wywołuje tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach. Najczęściej żyły kończyn dolnych cierpią na zakrzepicę. Jeśli skrzeplina oderwie się, to wraz z przepływem krwi dostaje się do naczyń, które odżywiają tkankę płucną. Prowadzi to do rozwoju niebezpiecznego stanu zwanego zatorowością płucną. Jeśli skrzeplina zablokuje wielkie naczynie płucne, następuje zawał i ustaje czynność serca. Często PE kończy się śmiercią pacjenta, a śmierć może nastąpić bardzo szybko.

Kiedy zakrzep krwi blokuje małe naczynia, osoba ma szansę wyzdrowieć, ale jednocześnie musi zostać pilnie zabrana do placówki medycznej. Mimo to prawdopodobieństwo poważnych konsekwencji zdrowotnych jest niezwykle wysokie.

W tętnicach nerkowych mogą tworzyć się skrzepy krwi z APS. Na tle takiej zakrzepicy rozwijają się ciężkie patologie nerek, na przykład zespół Budd-Chiari.

Rzadziej w naczyniach włosowatych siatkówki, w żyłach podobojczykowych, w żyłach centralnych nadnerczy tworzą się skrzepy krwi, co prowadzi do rozwoju niewydolności tych narządów. Ponadto na tle zakrzepicy może rozwinąć się zespół żyły głównej dolnej lub górnej.

Zakrzepica z zablokowaniem tętnic o różnej lokalizacji może prowadzić do zawału serca, zgorzeli, martwicy głowy kości udowej.

Zespół antyfosfolipidowy podczas ciąży

Rozwój zespołu antyfosfolipidowego podczas ciąży może prowadzić do tak poważnych konsekwencji, jak:

• Poronienie.
• Poronienie we wczesnej ciąży. Ryzyko poronienia samoistnego jest tym większe, im więcej przeciwciał przeciwko antygenowi kardiolipiny krąży we krwi kobiety.
• Rozwój niewydolności łożyska, która prowadzi do niedotlenienia płodu z opóźnieniem w jego rozwoju. Brak opieki medycznej grozi śmiercią wewnątrzmaciczną dziecka.
• Rozwój gestozy z rzucawką i stanem przedrzucawkowym.
• Rozwój pląsawicy.
• Tworzenie się skrzepów krwi.
• Podwyższone ciśnienie krwi.
• Rozwój zespołu HELLP z hemolizą, uszkodzeniem miąższu wątroby i trombocytopenią.
• Przedwczesne przerwanie łożyska.
• Wczesny poród.

Na tle APS próby poczęcia dziecka metodą zapłodnienia pozaustrojowego mogą zakończyć się niepowodzeniem.

Jak wykryć API podczas ciąży

Kobiety, u których występuje ryzyko rozwoju APS, powinny być monitorowane przez lekarza.

Zgodnie ze wskazaniami można im przypisać następujące procedury diagnostyczne:

• Regularny hemostazogram.
• Niezaplanowane badanie USG płodu z dopplerowskim przepływem krwi przez macicę i łożysko.
• USG naczyń nóg, głowy, szyi, nerek, oczu.
• Echokardiogram w celu sprawdzenia, czy zastawki serca działają.

Umożliwi to terminowe wykrycie rozwoju poważnych powikłań ciąży, takich jak: rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, plamica, HUS.

Oprócz ginekologa, kobieta w ciąży, u której zdiagnozowano zespół antyfosfolipidowy, może potrzebować konsultacji z innymi wąskimi specjalistami, na przykład reumatologiem, kardiologiem, neurologiem itp.

Leczenie ogranicza się do przyjmowania glikokortykosteroidów i leków przeciwpłytkowych. Lekarz powinien dostosować dawkę. Można również przepisać heparyny i immunoglobuliny. Leki te podaje się podczas monitorowania morfologii krwi.

Jeśli kobieta już cierpi na APS, ale nie planuje ciąży, nie powinna stosować leków hormonalnych do antykoncepcji. W przeciwnym razie możesz pogorszyć przebieg choroby.

Na jakie układy organizmu wpływa APS, objawy zaburzeń

Zespół antyfosfolipidowy wiąże się z ryzykiem wystąpienia różnych chorób. Ponadto może to dotyczyć wszystkich narządów i układów, nawet mózgu. Jeśli jego naczynia są uszkodzone, może rozwinąć się przemijający atak niedokrwienny lub zawał serca.

Towarzyszą temu objawy, takie jak:

• Pojawienie się napadów.
• Demencja, która stale się rozwija.
• Zaburzenia psychiczne.

Ponadto APS może objawiać się następującymi objawami neurologicznymi:

• Silne bóle głowy typu migrenowego.
• Niekontrolowane drżenie kończyn.
• Objawy charakterystyczne dla poprzecznego zapalenia rdzenia. Powstają, ponieważ rdzeń kręgowy jest dotknięty APS.

Najbardziej groźnym powikłaniem uszkodzenia serca jest zawał serca. Rozwija się, gdy w tętnicach wieńcowych tworzą się skrzepy krwi. Jeśli zaangażowane są ich małe gałęzie, zawał serca zostanie poprzedzony naruszeniem skurczu serca. Ponadto APS może prowadzić do rozwoju chorób serca, do powstania skrzepliny wewnątrzsercowej. Takie pośrednie objawy zespołu antyfosfolipidowego mogą utrudniać zdiagnozowanie przyczyny choroby.

Objawy APS, w zależności od tego, który narząd jest dotknięty zakrzepicą, będą następujące:

• Wzrost ciśnienia krwi obserwuje się z zakrzepicą tętnic nerkowych.
• Kiedy tętnica płucna jest zablokowana przez skrzeplinę, rozwija się PE, co prowadzi do gwałtownego pogorszenia samopoczucia osoby. Czasami śmierć pacjenta może nastąpić natychmiast.
• Krwawienie z przewodu pokarmowego.
• Zawał śledziony.
• Pojawienie się krwotoków podskórnych, martwicy skóry, owrzodzeń nóg - wszystkie te objawy rozwijają się wraz z uszkodzeniem skóry właściwej.

Klinika AFS jest zróżnicowana. Niemożliwe jest dokładne opisanie objawów, ponieważ w proces patologiczny mogą być zaangażowane wszystkie narządy i układy.

Leczenie APS

Leczenie APS powinno być kompleksowe. Jego głównym celem jest zapobieganie powikłaniom zakrzepicy.

Pacjent musi przestrzegać następujących zaleceń:

• Odrzuć nieznośną aktywność fizyczną.
• Nie możesz pozostać bez ruchu przez długi czas.
• Odmowa uprawiania sportów traumatycznych.
• Odmowa latania.

Terapia lekami ogranicza się do powołania następujących leków:

• Warfaryna to lek z grupy pośrednich antykoagulantów.
• Heparyna, nadroparyna wapniowa, enoksaparyna sodowa - leki powiązane z bezpośrednimi antykoagulantami.
• Aspiryna, dipirydamol, pentoksyfilina to leki przeciwpłytkowe.
• Jeśli pacjent jest w ciężkim stanie, wstrzykuje mu się duże dawki glikokortykosteroidów, wykonuje się transfuzję osocza.

Przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych powinno być długotrwałe. Czasami te leki są przepisywane na całe życie.

AFS to nie zdanie. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na początkowym etapie jej rozwoju, rokowanie jest korzystne. W takim przypadku pacjent musi przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza, przyjmować przepisane przez niego leki. Kobiety mają duże szanse na poczęcie i zdrowe dziecko.

Komplikacją przebiegu choroby jest toczeń rumieniowaty układowy, trombocytopenia, uporczywy wzrost ciśnienia tętniczego, wysoki poziom przeciwciał przeciwko antygenowi kardiolipiny z tendencją do wzrostu.

Bez wątpienia pacjent ze zdiagnozowanym APS powinien zostać zbadany przez reumatologa. Będzie musiał regularnie oddawać krew do analizy, a także przechodzić inne procedury diagnostyczne i terapeutyczne.

Przeciwciała antyfosfolipidowe we krwi - normalne czy patologiczne?

Czasami u zdrowej osoby może być podwyższony poziom przeciwciał antyfosfolipidowych. U 12% osób przeciwciała te są obecne we krwi, ale nie rozwijają się u nich choroby. Im starsza osoba, tym wyższe mogą być wskaźniki patologicznych immunoglobulin. Istnieje również prawdopodobieństwo fałszywie dodatniej reakcji Wassermana, na którą pacjent powinien być przygotowany. Najważniejsze, żeby nie wpadać w panikę i przejść kompleksową diagnozę.

Wideo: APS i inne trombofilia w położnictwie:

Autor artykułu: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurg, flebolog

Wykształcenie: Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medycyny i Stomatologii (1996). W 2003 roku uzyskał dyplom Centrum Medycyny Dydaktycznej i Naukowej Administracji Prezydenta Federacji Rosyjskiej.