Agranulocytoza - Przyczyny, Objawy, Leczenie I Diagnostyka

Spisu treści:

Wideo: Agranulocytoza - Przyczyny, Objawy, Leczenie I Diagnostyka

Wideo: Agranulocytoza - Przyczyny, Objawy, Leczenie I Diagnostyka
Wideo: Trombocytopenia czyli MAŁOPŁYTKOWOŚĆ (mała liczba płytek krwi) - przyczyny, objawy i leczenie 2024, Marzec
Agranulocytoza - Przyczyny, Objawy, Leczenie I Diagnostyka
Agranulocytoza - Przyczyny, Objawy, Leczenie I Diagnostyka
Anonim

Agranulocytoza: objawy i leczenie

Agranulocytoza
Agranulocytoza

Agranulocytoza to stan charakteryzujący się naruszeniem jakościowego składu krwi. W tym samym czasie we krwi obwodowej spada poziom granulocytów, które są szczególnym rodzajem leukocytów. Granulocyty obejmują neutrofile, eozynofile i bazofile. Agranulocytoza jest charakterystyczna dla wielu chorób. U kobiet wykrywany jest częściej niż u mężczyzn, zwłaszcza u osób, które przekroczyły granicę wieku 40 lat.

Te elementy krwi nazwano „granulocytami” z tego powodu, że po zabarwieniu ich szeregiem specjalnych barwników (w trakcie badań) nabierają ziarnistości. Ponieważ granulocyty są rodzajem leukocytów, agranulocytozie zawsze towarzyszy leukopenia.

Podstawowym składnikiem granulocytów są neutrofile (90%). Mają na celu ochronę organizmu przed różnymi szkodliwymi czynnikami, w tym ich działaniem mającym na celu niszczenie komórek nowotworowych. Neutrofile absorbują drobnoustroje, a także zakażone komórki, obce składniki i resztki tkanek. Neutrofile wytwarzają lizozym i interferon. Substancje te stanowią naturalne mechanizmy obronne organizmu, które umożliwiają mu zwalczanie wirusów.

Tak więc najważniejsze efekty neutrofili obejmują:

  • Utrzymanie normalnych funkcji układu odpornościowego.
  • Aktywacja układu krzepnięcia krwi.
  • Utrzymanie czystości krwi.

Wszystkie granulocyty rodzą się w szpiku kostnym. Kiedy infekcja dostanie się do organizmu, proces ten ulega przyspieszeniu. Granulocyty wysyłane są w miejsce zakażenia, gdzie giną podczas walki z patogenami. Nawiasem mówiąc, w ropnych masach zawsze znajduje się duża liczba martwych neutrofili.

Agranulocytoza we współczesnym świecie jest diagnozowana dość często, ponieważ ludzie są zmuszeni do przyjmowania cytostatyków i poddawania się radioterapii, aby pozbyć się wielu chorób. Nieleczona agranulocytoza może powodować poważne komplikacje zdrowotne. Wiele z nich zagraża nawet życiu. Należą do nich posocznica, zapalenie otrzewnej, zapalenie śródpiersia. Ostra postać agranulocytozy w 80% przypadków prowadzi do śmierci pacjentów.

Zadowolony:

  • Przyczyny rozwoju agranulocytozy
  • Agranulocytoza: formy choroby
  • Objawy agranulocytozy
  • Jak wykryć agranulocytozę?
  • Jak leczy się agranulocytozę?

Przyczyny rozwoju agranulocytozy

Przyczyny rozwoju agranulocytozy
Przyczyny rozwoju agranulocytozy

Agranulocytoza nie może rozwinąć się sama, zawsze istnieje jakaś przyczyna jej wystąpienia.

Czynniki wewnętrzne, które mogą wywołać agranulocytozę:

  • Predyspozycja do agranulocytozy na poziomie genetycznym.
  • Różne choroby wpływające na układ odpornościowy, na przykład toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie tarczycy, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, kłębuszkowe zapalenie nerek itp.
  • Białaczka i niedokrwistość aplastyczna.
  • Przerzuty, które dostały się do szpiku kostnego.
  • Ekstremalne wyczerpanie.

Przyczyny zewnętrzne, które mogą prowadzić do rozwoju agranulocytozy, obejmują:

  • Infekcje wirusowe: gruźlica, zapalenie wątroby, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr.
  • Choroby bakteryjne, które mają uogólnione forum.
  • Posocznica.
  • W trakcie terapii szeregiem leków: aminazyna, leki cytostatyczne, antybiotyki z grupy beta-laktamów.
  • Otrzymywanie radioterapii.
  • Otrzymywanie radioterapii.
  • Zatrucie chemikaliami, w tym tymi, które są częścią chemii gospodarczej.
  • Picie niskiej jakości napojów alkoholowych.

Agranulocytoza: formy choroby

Agranulocytoza
Agranulocytoza

Agranulocytoza może rozwijać się przez całe życie lub może być chorobą dziedziczną. Jednak genetycznie przenoszona postać choroby występuje niezwykle rzadko.

Choroba może być przewlekła i ostra.

W zależności od przyczyny, która wywołała rozwój agranulocytozy, wyróżnia się następujące formy:

  • Choroba cytostatyczna (agranulocytoza mielotoksyczna).
  • Immunologiczna agranulocytoza i hapteniczna agranulocytoza.
  • Idiopatyczna agranulocytoza (prawdziwa), podczas gdy przyczyna rozwoju choroby nie została ustalona.

Forma odpornościowa

Zaburzenie objawia się na tle śmierci dojrzałych granulocytów, na które patogennie wpływają własne przeciwciała organizmu. Diagnozę można również postawić za pomocą badania krwi, które wykrywa komórki prekursorowe neutrofili. Ponieważ w organizmie dochodzi do masowej śmierci granulocytów, prowadzi to do jego zatrucia. Dlatego objawy takiej agranulocytozy będą silnie wyrażane.

Agranulocytoza autoimmunologiczna charakteryzuje się objawami chorób, takich jak kolagenoza, zapalenie naczyń i twardzina skóry. We krwi krążą przeciwciała, które mają na celu zwalczanie własnych komórek i tkanek. Uważa się, że nawet poważny uraz psychiczny lub infekcja wirusowa może wywołać chorobę. Nie wykluczaj wrodzonej predyspozycji osoby do chorób autoimmunologicznych. Rokowanie w przebiegu agranulocytozy w zależności od typu autoimmunologicznego zależy od ciężkości choroby podstawowej.

Agranulocytoza haptenowa zawsze ma ciężki przebieg. Po wprowadzeniu do organizmu leków, które mogą działać jak hapteny, rozwija się zaburzenie. W organizmie hapteny mogą wchodzić w interakcje z białkami granulocytów i stać się niebezpieczne. Zaczynają przyciągać do siebie przeciwciała, które niszczą je wraz z przylegającymi do nich granulocytami.

Rolę haptenów mogą pełnić takie leki jak: kwas acetylosalicylowy, diakarb, amidopiryna, analgin, indometacyna, trimetoprim, izoniazyd, pipolfen, norsulfazol, PASK, erytromycyna, butadion, ftivazid. Jeśli bierzesz te leki na kursach, zwiększa się ryzyko rozwoju agranulocytozy.

Agranulocytoza mielotoksyczna

Ta forma zaburzenia rozwija się na tle leczenia cytostatykami lub podczas przejścia radioterapii. W wyniku tego działania na organizm następuje zahamowanie syntezy komórek progenitorowych granulocytów, które rodzą się w szpiku kostnym.

Im wyższa dawka leku lub promieniowania, a także im silniejsza toksyczność, tym trudniejsza będzie agranulocytoza.

Oprócz cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid), leki z grupy penicylin, a także aminoglikozydy i makrolidy mogą wywoływać rozwój agranulocytozy.

  • Endogennej agranulocytozie mielotoksycznej towarzyszy supresja komórek krwi tworzących się w szpiku kostnym. Są niszczone przez toksyny nowotworowe. Ponadto same zdrowe komórki przekształcają się w komórki rakowe.
  • Egzogenna agranulocytoza mielotoksyczna rozwija się na tle ciężkiego uszkodzenia szpiku kostnego, które występuje w wyniku czynników zewnętrznych. W tym przypadku komórki czerwonego szpiku kostnego zaczynają się aktywnie namnażać, ale ich wrażliwość wzrasta. Reagują na każdy negatywny wpływ środowiska zewnętrznego.
  • Agranulocytoza lekowa jest spowodowana stosowaniem cytostatyków, które są przepisywane w leczeniu raka i procesów autoimmunologicznych. Tłumią odporność i negatywnie wpływają na proces tworzenia granulocytów.

Objawy agranulocytozy

Objawy agranulocytozy
Objawy agranulocytozy

Mielotoksyczna postać agranulocytozy może mieć utajony przebieg lub objawiać się takimi objawami, jak:

  • Krwawienia z nosa i krwawienia z macicy, które regularnie nawracają.
  • Pojawienie się siniaków na skórze i pojawienie się na niej krwotocznej wysypki.
  • Pojawienie się zanieczyszczeń krwi w moczu.
  • Ból brzucha, podobnie jak skurcze.
  • Wymioty i biegunka.
  • Zwiększone wzdęcia, przepełnienie jelit.
  • Krew w stolcu.

Ściany jelita na tle agranulocytozy szybko pokrywają się wrzodami, pojawiają się na nich obszary martwicy. Przy ciężkim przebiegu choroby może dojść do krwawienia wewnętrznego, a osoba zacznie cierpieć z powodu kliniki ostrego brzucha.

Obszary martwicy mogą również wystąpić na wewnętrznej powierzchni narządów układu moczowo-płciowego, płuc i wątroby. Jeśli dotknięta jest tkanka płucna, u pacjenta pojawia się duszność, kaszel i ból w klatce piersiowej. W tym przypadku w samych płucach powstaje ropień, po którym następuje gangrena narządu.

Następujące objawy mogą wskazywać na agranulocytozę immunologiczną:

  • Choroba zawsze objawia się ostro, czemu towarzyszy wysoka temperatura ciała.
  • Skóra staje się nienaturalnie blada, zwiększa się potliwość dłoni.
  • Pojawiają się bóle stawów, zapalenie gardła, zapalenie migdałków, zapalenie jamy ustnej i zapalenie dziąseł.
  • Zwiększa się ślinienie.
  • Węzły chłonne powiększają się.
  • Obserwuje się objawy dysfagii przełyku.
  • Wątroba staje się większa, co można wykryć palpacyjnie.

W przypadku zaatakowania błon śluzowych jamy ustnej stan zapalny powoduje nie tylko stan zapalny dziąseł, ale także język, migdałki i gardło. Pojawiają się na nich filmy, pod którymi rozmnaża się flora bakteryjna. Ich produkty przemiany materii są wchłaniane do krążenia ogólnoustrojowego, powodując poważne zatrucie organizmu. Osoba ma silne bóle głowy, nudności, wymioty i inne objawy zatrucia. Serologiczne badania krwi mogą wykryć w nim przeciwciała przeciw leukocytom.

W dzieciństwie najczęściej rozpoznaje się agranulocytozę Kostmana. Choroba jest przenoszona za pomocą genów, a nosicielami tego genu mogą być zarówno ojciec, jak i matka. Dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami pod względem rozwoju umysłowego i fizycznego, zmienia się ich skład krwi. Nie ustalono jeszcze, dlaczego geny mutują.

Jeśli urodzi się dziecko z agranulocytozą Kostmana, jego skóra będzie pokryta ropnymi wysypkami, w jamie ustnej pojawią się wrzody i krwotoki podskórne. Starsze dzieci często mają zapalenie ucha środkowego, nieżyt nosa, zapalenie płuc. Chorobie zawsze towarzyszy wysoka temperatura ciała, powiększone węzły chłonne i wątroba.

Choroba ma przebieg przewlekły, w jej ostrej fazie na błonach śluzowych pojawiają się wrzody. Jeśli liczba granulocytów we krwi wzrośnie, choroba ustąpi. Im dziecko jest starsze, tym mniej intensywności nabierają okresy zaostrzeń.

Jednak ciężki przebieg agranulocytozy wiąże się z szeregiem powikłań, w tym:

  • Zapalenie płuc.
  • Ropień płucny.
  • Perforacja jelit.
  • Zapalenie otrzewnej.
  • Posocznica.
  • Wstrząs endotoksyczny.
  • Zapalenie nerek i innych narządów układu moczowego i rozrodczego.

Jak wykryć agranulocytozę?

Jak wykryć agranulocytozę
Jak wykryć agranulocytozę

Aby potwierdzić diagnozę, musisz udać się do szpitala.

Lekarz oceni stan pacjenta i na podstawie istniejących objawów przepisze następujące badania:

  • Oddawanie krwi do ogólnej analizy.
  • Dostarczenie moczu do ogólnej analizy.
  • Immunogram, mielogram i nakłucie mostka.
  • Badanie krwi na bezpłodność.
  • Badanie rentgenowskie płuc.

Być może pacjent zostanie skierowany na konsultację z otolaryngologiem i dentystą.

Jak leczy się agranulocytozę?

Jak leczyć agranulocytozę
Jak leczyć agranulocytozę

Aby wyleczyć osobę z agranulocytozy, musisz wdrożyć następujący schemat terapeutyczny:

  • Pacjent zostaje przyjęty do szpitala na oddziale hematologii szpitala.
  • Pacjent powinien znajdować się w pudełku, w którym powietrze jest regularnie oczyszczane w celu uzyskania sterylnego środowiska.
  • Leczenie powinno opierać się na przyczynie, która spowodowała rozwój agranulocytozy. Czasami wystarczy pozbyć się infekcji, aby przywrócić normalną liczbę granulocytów.
  • Jeśli pacjent jest poważnie dotknięty przez jelita, zostaje przeniesiony na żywienie pozajelitowe.
  • Wypłucz usta roztworami antyseptycznymi.
  • Jeśli agranulocytoza zostanie wywołana radioterapią lub lekami, leczenie należy przerwać.
  • Ropne procesy wymagają powołania antybiotyków z dwóch różnych grup. Mogą to być leki takie jak: Neomycyna, Polimyksyna, Oletetrin. Konieczne jest przepisanie pacjentowi leków przeciwgrzybiczych: flukonazolu, nystatyny, ketokonazolu. Antybiotyki są wskazane dla pacjentów, u których liczba leukocytów spada poniżej 1,5 * 10 9 / l. W złożonym schemacie leczenia immunoglobuliny można przepisać jednorazowo w dawce 400 mg / kg.
  • W celu zwiększenia produkcji leukocytów pacjentowi przepisuje się leki Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kuracja kuracyjna powinna trwać 2-4 tygodnie.
  • Być może powołanie dużych dawek leków hormonalnych: prednizolon, deksametazon, diprospan.
  • Jeśli sytuacja tego wymaga, pacjentowi można przeszczepić szpik kostny lub przetoczyć koncentrat leukocytów. Podczas transfuzji masy leukocytów należy dokładnie sprawdzić, czy jest ona zgodna z krwią pacjenta zgodnie z systemem antygenów HLA.
  • Aby zlikwidować objawy anemii, wymagana jest suplementacja żelaza, na przykład Sorbifer Durules.
  • Aby usunąć zatrucie z organizmu, pacjentowi przepisuje się wprowadzenie Gemodez, roztworu Ringera i izotonicznego roztworu chlorku sodu.
  • Jama ustna jest leczona Levorinem, aby przyspieszyć gojenie się owrzodzeń, smaruje się je olejem z rokitnika zwyczajnego.
  • Masę płytek krwi przetacza się pacjentom z zespołem krwotocznym. Aby go wyeliminować, można przepisać lek Vikasol lub Dicinon.

Zapobieganie agranulocytozie sprowadza się do regularnego monitorowania obrazu krwi podczas terapii lekami mielotoksycznymi, podczas radioterapii i chemioterapii.

Odżywianie pacjenta powinno mieć na celu przywrócenie sprawności szpiku kostnego. Do menu warto dodać tłuste ryby, jaja kurze, orzechy włoskie, filety z kurczaka, buraki, sałatkę i marchewkę. Warto pić świeżo wyciskane soki, jeść wodorosty. Konieczne jest przyjmowanie witamin, zwłaszcza w okresach ich niedoboru.

Jeśli chodzi o rokowanie dotyczące wyzdrowienia, zależy to bezpośrednio od tego, co dokładnie spowodowało agranulocytozę. Jeśli u pacjenta rozwinie się posocznica, ryzyko śmierci znacznie wzrasta. W przypadku ciężkiego przebiegu agranulocytozy osoba może stać się niepełnosprawna, a nawet umrzeć.

Wideo: o agranulocytozie podczas chemioterapii:

Image
Image

Autor artykułu: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Wykształcenie: W 2013 roku ukończył Kurski Państwowy Uniwersytet Medyczny i uzyskał dyplom „Medycyny Ogólnej”. Po 2 latach ukończyła rezydenturę na specjalności „Onkologia”. W 2016 roku ukończył studia podyplomowe w Narodowym Centrum Medyczno-Chirurgicznym im. Pirogowa.

Zalecane:

Interesujące artykuły
Drozd U Mężczyzn - Przyczyny, Oznaki I Objawy Pleśniawki U Mężczyzn. Jak Leczyć Pleśniawki U Mężczyzn?
Czytaj Więcej

Drozd U Mężczyzn - Przyczyny, Oznaki I Objawy Pleśniawki U Mężczyzn. Jak Leczyć Pleśniawki U Mężczyzn?

Objawy i leczenie pleśniawki u mężczyznGrzybica u mężczyzn to ogólna nazwa zakażeń grzybiczych błon śluzowych męskich narządów płciowych. Nazwa pochodzi od typowego objawu - białego nalotu, który wygląda i pachnie jak zsiadłe kwaśne mleko. W medycynie używan

Zaćma - Pływające Czarne, Ciemne I Białe Kropki W Oczach
Czytaj Więcej

Zaćma - Pływające Czarne, Ciemne I Białe Kropki W Oczach

Pływające czarno-białe kropki w oczachZaskórniki w oczachDziś coraz częściej pacjenci narzekają, że martwią ich unoszące się czarne kropki w oczach czy sznurki.Z jakiego powodu te bardzo nieprzyjemne objawy zaczynają się pojawiać w postaci czarnych i ciemnych kropek? Może są to prz

Zaćma - Leczenie Zaćmy środkami I Metodami Ludowymi - Leczenie Zaćmy Miodem
Czytaj Więcej

Zaćma - Leczenie Zaćmy środkami I Metodami Ludowymi - Leczenie Zaćmy Miodem

Leczenie zaćmy środkami ludowymiZadowolony:Leczenie zaćmy żywicąLeczenie zaćmy żółciowejZbiór ziół leczniczychLeczenie zaćmy kroplami miodu i jabłkaLecznicze ekstrakty na zaćmęKrople białkaLeczenie zaćmy miodemLeczenie zaćmy nasionami kopruLeczenie zaćmy ziołamiZiemniaki wróciły wizjąLeczenie zaćmy żywicąŻywica powinna być jodła lub sosna, ale nie świerkowa. Produkt pobierany jest z pnia