2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51
Amyloidoza nerek
Amyloidoza nerkowa występuje rzadko, ale tej patologii nie należy lekceważyć. Jak pokazują statystyki, choroba dotyka 1 osobę z 50-60 000 populacji. Często amyloidoza przypomina objawy kłębuszkowego zapalenia nerek lub przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Rozpoznanie choroby jest możliwe dopiero po wykluczeniu wszystkich innych patologii układu moczowego. Aby nie przegapić początku rozwoju amyloidozy, musisz znać jej główne objawy i umieć je rozpoznać na czas.
Zadowolony:
- Amyloidoza - co to jest?
- Przyczyny amyloidozy
- Objawy amyloidozy
- Diagnostyka
- Leczenie amyloidozy nerkowej
- Prognoza
- Odpowiedzi na popularne pytania
Amyloidoza - co to jest?
Amyloidoza to grupa chorób spowodowanych naruszeniem metabolizmu białek: tworzy się i odkłada w tkankach amyloid, specyficzny kompleks białko-polisacharyd. W przypadku amyloidozy praca różnych narządów i tkanek jest utrudniona.
Amyloid to substancja, która praktycznie nie jest wytwarzana w zdrowym ludzkim ciele. Ma złożoną strukturę, reprezentowaną przez białka i cukry. Nie zawiera patogennej flory, takiej jak wirusy czy bakterie. Dlatego organizm nie postrzega wzrostu stężenia amyloidu jako patologii i nie daje na nią odpowiedniej odpowiedzi. Nie ma walki. Podczas gdy nadmiar amyloidu ma negatywny wpływ na zdrowie.
Naukowcy sugerują, że amyloidoza jest chorobą dziedziczną, która rozwija się z powodu nieprawidłowego działania układu odpornościowego. Chociaż do tej pory nie ustalono dokładnych przyczyn amyloidozy.
Amyloid jest szkodliwy dla nerek. Gromadząc się w nich, niszczy ich tkanki, prowadząc do zaburzeń metabolicznych. Proces patologiczny rozwija się powoli, objawy są subtelne lub całkowicie nieobecne. Z biegiem czasu nerki nie radzą sobie już ze swoimi funkcjami, co prowadzi do zatrzymywania płynów w organizmie. Ponadto pozostają w nim szkodliwe związki, takie jak mocznik, kwas moczowy i kreatynina.
Przyczyny amyloidozy
W zależności od przyczyny, która wywołała amyloidozę, istnieją 3 jej rodzaje:
-
Pierwotna amyloidoza. W takim przypadku choroba jest dziedziczona. Nieprawidłowości chromosomalne powodują, że komórki układu odpornościowego wytwarzają nieprawidłowe związki białkowe, które organizm przekształca w amyloid.
- Wtórna amyloidoza. Ten typ choroby jest spowodowany innym zaburzeniem w organizmie. Przewlekła patologia prowadzi do nieprawidłowego działania komórek odpornościowych.
- Amyloidoza starcza. Wraz z wiekiem ciało przestaje w pełni funkcjonować. Dotyczy to wszystkich systemów, w tym odporności. Liczba leukocytów u osób starszych pozostaje na tym samym poziomie, co u osób młodych, ale metabolizm w nich ulega pewnym zmianom. Dlatego organizm zaczyna wytwarzać patologiczne związki, w tym amyloid.
Wszystkie te domniemane przyczyny amyloidozy umożliwiły identyfikację osób, które są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju amyloidozy:
- Osoby z rodzinną historią amyloidozy lub innymi patologiami nerek o nieznanej etiologii.
- Osoby powyżej 65 roku życia.
- Osoby z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, SLE, rakiem.
Takie osoby muszą monitorować pracę nerek, aw przypadku jakichkolwiek zaburzeń ich funkcjonowania zgłosić się do lekarza w celu wykluczenia amyloidozy.
Objawy amyloidozy
Choroba rozwija się z czasem. Objawy narastają stopniowo. Od momentu pojawienia się pierwszych oznak zaburzenia do wystąpienia wyraźnych objawów może to zająć ponad 10, a nawet 20 lat. Pomimo tak powolnego postępu patologii można go zidentyfikować za późno, aby przepisać pacjentowi skuteczną terapię.
Pierwsze objawy amyloidozy nerkowej
We wczesnych stadiach rozwoju patologia jest utajona. Pierwszą oznaką amyloidozy jest białko w moczu. Fakt jego obecności w żaden sposób nie wpływa na samopoczucie człowieka, nic go nie boli, ciśnienie krwi się nie zmienia.
Utrata białka z moczem nie stanowi zagrożenia dla organizmu, ponieważ jest uwalniane bardzo mało. Jednak ten objaw kliniczny powinien ostrzec lekarza, ponieważ wskazuje na naruszenie nerek. W miarę postępu choroby objaw ten pociągnie za sobą całą kaskadę patologicznych reakcji.
Białko w moczu może być wydalane przez długi czas, przez 10-15 lat. Białkomocz można wykryć dopiero po przejściu testów laboratoryjnych. Dlatego wszystkie osoby zagrożone muszą oddawać mocz do analizy dwa razy w roku. W tym celu wystarczy skontaktować się z polikliniką w miejscu zamieszkania.
Główne objawy postępującej amyloidozy
W miarę postępu patologii w organizmie gromadzi się znaczna ilość amyloidu, co prowadzi do zakłóceń w jego pracy. Nerki nie są w stanie filtrować i zatrzymywać niezbędnych dla człowieka substancji. Dlatego z moczem dziennie straci około 3 g białka, przy normalnej utracie 0,13 g / l. W tym samym czasie u pacjentów zaczyna pojawiać się obrzęk. Ich intensywność jest różna, począwszy od lekkiego obrzęku twarzy, a skończywszy na poceniu się płynu w tkankach i narządach.
Inne objawy amyloidozy:
- Oddawanie moczu staje się częstsze, obfite. Filtr nerkowy nie jest w stanie pełnić swoich funkcji, dlatego do 10 litrów płynów jest wydalanych z moczem dziennie. To zaburzenie nazywa się cukrzycą nerkową. Chociaż utrata płynu jest znaczna, nie pozwala to poradzić sobie z obrzękiem, ponieważ pewna jego część opuszcza naczynia krwionośne i wnika do tkanek.
- Naruszenie ciśnienia krwi. W przypadku amyloidozy może się zwiększać lub zmniejszać. Nie można przewidzieć, jakiego rodzaju niepowodzenie wystąpi u konkretnego pacjenta. Jednak najczęściej ludzie cierpią na niskie ciśnienie krwi.
- Kolor moczu jest niezwykły. Zmienia kolor na czerwonawy. Ten objaw wskazuje, że nerki są niszczone.
- Zestaw dodatkowych kilogramów. Przyrost masy ciała z powodu obrzęku. Ponadto zaburzona czynność nerek prowadzi do nieprawidłowego metabolizmu tłuszczów. Wzrasta poziom cholesterolu, trójglicerydów i lipoprotein. Tłuszcz zaczyna odkładać się w tkankach, postać na łuskach skrada się do góry.
Lekarze nazywają ten objaw złożoną nerczycą amyloidowo-lipoidową. Czas trwania tego etapu to 6 lat (wartości średnie). Jeśli w tym okresie wykryta zostanie patologia, a osoba zacznie otrzymywać leczenie, rokowanie jest mniej lub bardziej korzystne. W przeciwnym razie choroba wejdzie w etap nieodwracalnych zmian.
Nieodwracalne uszkodzenie nerek
Ten etap charakteryzuje się utratą funkcji nerek. Oprócz tego, że przestają przepuszczać białko, narządy prowadzą do zatrzymywania toksyn (kwas moczowy, mocznik, bilirubina, kreatynina itp.).
Objawy, które wysuwają się na pierwszy plan:
- Wielka słabość.
- Pogorszenie uwagi.
- Bóle głowy.
- Zawroty głowy.
- Utrata przytomności.
- W tym okresie pacjent może zapaść w śpiączkę.
U pacjenta rozpoznano przewlekłą niewydolność nerek. W tym samym czasie ciśnienie krwi zostanie obniżone, pojawią się również objawy zakłócenia pracy innych narządów wewnętrznych, ponieważ zacznie się w nich również gromadzić amyloid.
Takie naruszenia obejmują:
- Zmiany skórne. Guzki półprzezroczyste pojawiają się na twarzy, szyi, pod pachami oraz w dole podkolanowym. Skóra pod oczami będzie nasiąknięta krwią. Wysycha w okolicy nadgarstka.
- Niewydolność serca. Pacjent ma duszność, która pojawia się po wysiłku. Martwi się także bólami w klatce piersiowej zlokalizowanymi po lewej stronie.
- Klęska przewodu pokarmowego. Język powiększa się, widoczne są odciski zębów. Kilka godzin po jedzeniu pojawiają się bóle po prawej stronie brzucha. Odchody stają się czarne, błyszczące i wyjątkowo obraźliwe. Ten objaw wskazuje na krwawienie z żołądka lub jelit. Krzesło może być nieobecne przez 3 dni lub dłużej.
- Uszkodzenie stawów. Rano pacjent odczuwa sztywność kończyn. Po ruchu staje się mniej intensywny.
- Uszkodzenie układu nerwowego. Stopy i dłonie tracą wrażliwość, skóra na nich staje się mniej elastyczna, zaczyna się łuszczyć.
Nawet jeden z wymienionych objawów jest powodem do podejrzenia amyloidozy.
Diagnostyka
Rozpoznanie choroby będzie wymagało wysiłku, zwłaszcza, że nie daje ona żadnych objawów we wczesnych stadiach jej rozwoju. Testy, które należy przekazać pacjentowi, opisano w tabeli.
Nazwa analizy | Charakterystyczne zmiany |
JAK (kliniczne badanie krwi) |
|
LHC (biochemiczne badanie krwi) |
|
KAM (kliniczna analiza moczu) |
|
Diagnostyka laboratoryjna nie pozwala na rozpoznanie amyloidozy.
Aby to potwierdzić, musisz przeprowadzić następujące badania:
- Nakłucie tkanki podskórnej. Pobrany materiał jest badany pod kątem wykrycia w nim amyloidu. Aby to zrobić, jest barwiony specjalnymi roztworami i badany pod mikroskopem. Obecność amyloidu umożliwia zdiagnozowanie amyloidozy.
- Przebicie nerki. Procedura ta jest analogiczna do nakłucia tkanki podskórnej, ale materiał pobierany jest bezpośrednio z samego narządu wewnętrznego.
Dodatkowo pacjent jest kierowany na USG nerek, TK lub MR. Techniki te nie umożliwią wykrycia amyloidu, ale pozwolą ocenić stopień uszkodzenia układu moczowego.
Leczenie amyloidozy nerkowej
Leczenie amyloidozy nerkowej jest trudne, ponieważ choroba jest trudna do skorygowania. Niemożliwe jest usunięcie amyloidu z narządów w 100% za pomocą leków lub fizjoterapii. Pod warunkiem, że leczenie rozpocznie się wcześnie, można zmniejszyć tempo postępu patologii i zapobiec poważnemu uszkodzeniu nerek.
Zgodność z dietą. Dieta dietetyczna jest najważniejszym warunkiem terapii amyloidozy.
Aby zmniejszyć produkcję amyloidu w organizmie i odciążyć nerki, konieczne jest wykluczenie lub ograniczenie w jadłospisie takich substancji jak:
- Sól. Podczas gotowania można dodawać sól do potraw, ale nie należy dodawać soli do już ugotowanych potraw. Wyłączone są konserwy i zasolenie.
- Kazeina. Ta substancja znajduje się w produktach mlecznych. Występuje również w formule do odżywiania sportowców.
- Wołowina i cielęcina.
W menu mogą znaleźć się płatki zbożowe, warzywa, jagnięcina, kurczak. Produkty mączne są wykluczone, co jest szczególnie ważne dla osób z nadwagą.
Przyjmowanie leków:
Nazwa leku | Jak on działa | Efekt uboczny |
Unithiol | Lek wiąże białka, z których powstaje amyloid. Pozwala to spowolnić postęp patologii. | Osoba może odczuwać zawroty głowy, przyspieszone tętno lub nudności. |
Dimeksyd | Przebieg przyjmowania tego leku może znacznie poprawić samopoczucie pacjenta, ale z powodu tego, co się dzieje do tej pory, nie jest znane. | Pacjenci mogą odczuwać alergie, zaburzenia trawienia, wymioty. |
Delagil lub Plaquenil | Leki te blokują produkcję niektórych enzymów, bez których produkcja amyloidu ulega spowolnieniu. Fundusze te są bardzo skuteczne we wczesnym wykrywaniu choroby. | Objawy dyspeptyczne, niestabilność emocjonalna, obniżona odporność, obniżona ostrość wzroku. |
Nie ma jednego schematu leczenia amyloidozy. Dlatego lekarz może według własnego uznania dostosować terapię.
Przeszczep nerki. Ta metoda jest rzadko wdrażana w praktyce. Stosuje się go tylko w skrajnych przypadkach, gdy życie pacjenta jest w realnym zagrożeniu. Ponadto znalezienie odpowiedniego dawcy w Rosji jest raczej problematyczne. Dlatego taka operacja jest rzadka.
Prognoza
Jeśli leczenie rozpocznie się na czas, postęp choroby może zostać opóźniony o 30-40 lat. Ogólnie jakość życia pacjentów z amyloidozą nie ulega istotnemu pogorszeniu. Chociaż od czasu do czasu nadal odczuwają pewien dyskomfort.
Śmierć pacjentów z powodu amyloidozy następuje tylko wtedy, gdy nerka ulegają nieodwracalnym zmianom. Dzieje się tak w przypadku szybkiego postępu patologii lub jej późnego wykrycia.
Odpowiedzi na popularne pytania
- Jakie jest działanie kolchicyny w leczeniu amyloidozy? Teraz ten lek jest rzadko stosowany, ponieważ prowadzi do rozwoju poważnych skutków ubocznych. Udowodniono jednak jego skuteczność w leczeniu amyloidozy. Dlatego jeśli lekarz uzna za konieczne zastosowanie dokładnie kolchicyny, należy posłuchać jego rady.
- Jakie jest ryzyko dziedziczenia choroby? Takie ryzyko istnieje. Zwiększają się, jeśli kilku członków rodziny ma historię amyloidozy. Aby je zmniejszyć, przed poczęciem musisz zminimalizować intensywność procesu patologicznego.
- Czy istnieją środki zapobiegające rozwojowi amyloidozy? Nie opracowano takich środków.
- Czy choroba może nawrócić po przeszczepie nerki? Takie prawdopodobieństwo istnieje i jest dość wysokie. Jednak od wystąpienia choroby do wystąpienia pierwszych objawów mija około 15 lat. Jeśli leczenie rozpocznie się na czas, okres ten wydłuży się 2-3 razy. Dlatego powtarzające się uszkodzenie nerek po prostu nie ma czasu na ponowne rozwinięcie.
Autor artykułu: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta
Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny. IM Sechenov, specjalność - „Medycyna ogólna” w 1991 roku, w 1993 roku „Choroby zawodowe”, w 1996 roku „Terapia”.
Zalecane:
Zapalenie Nerek (zapalenie Nerek) - Przyczyny I Objawy Zapalenia Nerek, Leczenie Zapalenia Nerek
Zapalenie nerekPrzyczyny i objawy zapalenia nerekCo to jest jadeit?Zapalenie nerek to grupa zapalnych chorób nerek wpływających na aparat kłębuszkowy. Zapalenie nerek może być rozlane (całkowicie atakujące kłębuszki) i ogniskowe (z oddzielnymi ogniskami zapalnymi). Rozproszon
Kłębuszkowe Zapalenie Nerek - Przyczyny, Objawy I Zapobieganie Kłębuszkowemu Zapaleniu Nerek
Przyczyny i objawy zapalenia kłębuszków nerkowychCo to jest kłębuszkowe zapalenie nerek?Kłębuszkowe zapalenie nerek to choroba nerek zwana również kłębuszkowym zapaleniem nerek. Charakteryzuje się stanem zapalnym kłębuszków nerkowych. Choroba dotycz
Kłębuszkowe Zapalenie Nerek - Leczenie Kłębuszkowego Zapalenia Nerek środkami I Metodami Ludowymi
Leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek środkami ludowymiKolekcja leków przeciwko zapaleniu kłębuszków nerkowychW przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek występuje obrzęk i znacznie wzrasta ciśnienie krwi. Kłębuszkowe zapalenie nerek jest przewlekłym zapaleniem nerek, dlatego też występują te działania niepożądane. Aby przezwyciężyć ob
Zapalenie Nerek - śródmiąższowe Zapalenie Nerek
Śródmiąższowe zapalenie nerekCo to jest śródmiąższowe zapalenie nerek?Śródmiąższowe (cewkowo-śródmiąższowe) zapalenie nerek jest chorobą charakteryzującą się zapaleniem tkanki śródmiąższowej i kanalików nerkowych. Ta patologia może rozwin
Niewydolność Nerek - Leczenie Niewydolności Nerek środkami I Metodami Ludowymi
Leczenie niewydolności nerek środkami ludowymiNiewydolność nerek w remisji, bez objawów zaostrzenia, jest zwykle leczona ambulatoryjnie. Procesowi leczenia towarzyszy kontrola urologa, nefrologa, korekta zaleceń lekarza w zależności od stanu pacjenta oraz badania laboratoryjne.Aby z