Myasthenia Gravis - Przyczyny, Objawy I Leczenie

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2024-01-07 17:51

Myasthenia gravis: formy, objawy i leczenie

Myasthenia gravis to przewlekła choroba atakująca mięśnie. Głównym objawem patologii jest ich szybkie zmęczenie. Osobliwością choroby jest jej ciągły postęp. Przyczyną miastenii jest zaburzenie połączeń nerwowo-mięśniowych.

Oprócz zwiększonego zmęczenia mięśni nasila się osłabienie mięśni człowieka, co negatywnie wpływa na objętość wykonywanych czynności.

Myasthenia gravis towarzyszą kryzysy miasteniczne, które mogą zakończyć się śmiercią człowieka. Współczesna medycyna może zmniejszyć liczbę zgonów z powodu tej patologii. Dzięki kompleksowej terapii możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji choroby.

Zadowolony:

• Co to jest myasthenia gravis?
• Przyczyny miastenii
• Klasyfikacja miastenii
• Objawy miastenii
• Kryzys miasteniczny
• Rozpoznanie miastenii
• Leczenie myasthenia gravis
• Jakie leki są przeciwwskazane
• Zapobieganie miastenii
• Prognoza

Co to jest myasthenia gravis?

Myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną, która atakuje receptory komunikujące się między mięśniami a układem nerwowym. Odporność zaczyna atakować własne komórki organizmu, które są całkowicie zdrowe. Może to prowadzić do upośledzonych ruchów połykania, do nietypowego osłabienia układu oddechowego, a także do innych równie ciężkich zaburzeń. W miarę postępu patologii dochodzi do zaniku mięśni warg, twarzy, gardła, języka, szyi, oczu i całego ciała.

Termin medyczny określający miastenię to „myasthenia gravis pseudoparalytica”. W tłumaczeniu na język rosyjski oznacza to asteniczny paraliż opuszkowy. Rosyjscy lekarze często używają terminu „myasthenia gravis”.

Choroba sprowadza się do tego, że impuls nerwowy jest przekazywany z mózgu do mięśni z zaburzeniami. Wynika to z nieprawidłowego funkcjonowania metabolizmu acetylocholiny w organizmie.

Za ruch kończyn człowieka odpowiadają mięśnie szkieletowe. Pracę narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych zapewniają mięśnie gładkie. Nerwy ruchowe zostaną wykorzystane do poruszania mięśniami szkieletowymi. W miejscu, w którym nerw łączy się z mięśniem, pojawia się impuls elektryczny. Do jego transmisji wymagana jest acetylocholina. Jest to specjalna substancja, która dostaje się z nerwu do szczeliny między nim a mięśniem, zapewniając wyładowanie elektryczne. Dzięki temu mięsień kurczy się.

Kiedy osoba rozwija miastenię, synteza i uwalnianie acetylocholiny zostaje zakłócone. Dlatego impuls nie przejdzie do mięśnia. Za każdym razem przewodnictwo pogarsza się. Dlatego wpływa to na ruchy ludzi. W końcowych stadiach choroby pacjent jest całkowicie unieruchomiony.

Często myasthenia gravis rozwija się na tle guza grasicy, a także z hiperplazją. Czasami zdiagnozowano organiczne uszkodzenie układu nerwowego, guzy piersi, guzy płuc, raka jajnika lub prostaty.

Przyczyny miastenii

Do tej pory przyczyny rozwoju choroby nie są znane nauce. Lekarze mogą wymienić tylko czynniki ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia miastenii.

Obejmują one:

• Nierównowaga hormonalna.
• Chroniczny stres.
• Przyjmowanie niektórych leków wpływających na pracę synapsy mięśniowo-nerwowej.
• Choroba zakaźna.
• Rak płuc, piersi i innych narządów. Rosnący w organizmie guz powoduje, że grasica pracuje w szczytowym momencie, a także wywołuje rozrost gruczołów.

Myasthenia gravis nie jest dziedziczona, ale predyspozycja do rozwoju choroby w takich rodzinach jest większa. Często obserwuje się związki typu „matka-córka” i „siostra-siostra”.

Klasyfikacja miastenii

Myasthenia gravis, w zależności od charakteru jej występowania, może przybierać dwie formy:

• Choroba wrodzona. Jest to spowodowane mutacją genu, która występuje podczas rozwoju płodu. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka. Cierpi na tym funkcja oddechowa, co często staje się przyczyną śmierci dziecka.
• Nabyta choroba. W większości przypadków u ludzi rozpoznaje się nabytą miastenię, która rozwija się przez całe życie.

W zależności od wieku osoby, myasthenia gravis dzieli się na dorosłych i dzieci.

U dzieci rozróżnia się trzy formy choroby:

• Noworodkowa myasthenia gravis, która jest przenoszona z matki na dziecko.
• Myasthenia gravis we wczesnym dzieciństwie, która objawia się w wieku 3-5 lat.
• Myasthenia gravis jest młodzieńczą chorobą, która rozwija się w wieku 12-17 lat.

W zależności od tego, które mięśnie zostały dotknięte, rozróżnia się następujące formy choroby:

• Miejscowa myasthenia gravis. Dotyczy to niektórych grup mięśni. Często dotyczy to mięśni twarzy.
• Uogólniona myasthenia gravis. W takim przypadku wpłynie to na różne mięśnie ciała. Ta forma patologii postępuje szybko i ma ciężki przebieg.

Miejscowa myasthenia gravis może przekształcić się w uogólnioną. U niektórych pacjentów od razu pojawiają się liczne uszkodzenia mięśni. Taka patologia jest trudna do naprawienia i często kończy się śmiercią osoby.

W zależności od tego, które grupy mięśni zostały dotknięte miejscową miastenią, rozróżnia się następujące formy:

• Myasthenia gravis mięśni szkieletowych. Dotyczy to mięśni kończyn.
• Miastenia oczu i powiek. Narządy wzroku cierpią, zaczyna spadać. Górna powieka pacjenta opada. Z biegiem czasu u pacjenta rozwija się krótkowzroczność.
• Myasthenia gravis gardła i twarzy. Trudno jest połykać jedzenie, cierpi jego mowa, jego głos zmienia się na nosowy.

Istnieją choroby, które w przebiegu klinicznym przypominają miastenię, ale przyczyny ich wystąpienia będą inne. Takie patologie nazywane są zespołami miastenicznymi. Myasthenia gravis bardziej niż reszta przypomina zespół Lamberta-Eatona. W przypadku tej choroby kończyny są częściej dotknięte, zakłócone są głębokie odruchy ścięgniste, ale narządy wzroku nie są zaangażowane w proces patologiczny.

W zależności od charakteru przebiegu myasthenia gravis rozróżnia się następujące typy:

• Kryzysy miasteniczne, którym towarzyszy upośledzenie aktywności ruchowej. Po ich zakończeniu objawy choroby ustępują.
• Stan miasteniczny. Jest to klasyczna miastenia, która rozwija się przez kilka lat.
• Postępująca miastenia. Choroba postępuje przez cały czas, ale lekarze uważają ją za stosunkowo łagodny rodzaj patologii.
• Złośliwa postać. Patologia rozwija się szybko, wydajność mięśni jest poważnie upośledzona.

Kryzysy miasteniczne to najbardziej niebezpieczne warunki życia człowieka.

Objawy miastenii

Objawy miastenii można rozróżnić w następujący sposób:

• Osłabienie mięśni, nietypowe dla zdrowej osoby.
• Dysfunkcja oka, mięśni twarzy, mięśni żucia i opuszkowych, mięśni nóg i ramion.
• Rozszczepione oczy.
• Oftalmopareza.
• Zez.
• Wypadnięcie.
• Trudności w połykaniu jedzenia.
• Utrata głosu, upośledzona artykulacja, zmiana głosu.
• Zaburzenia chodu.
• Zwiększona senność, zmęczenie.
• Ból w mięśniach.

W miarę postępu patologii staną się bardziej wyraźne. Z biegiem czasu u człowieka pojawiają się kryzysy miasteniczne. Towarzyszy im omdlenie i ostry głód tlenu w mózgu.

Kryzys miasteniczny

Z biegiem czasu osoba będzie się czuła coraz gorzej. Ciężka postać choroby doprowadzi do tego, że zacznie rozwijać kryzysy miasteniczne. Ten stan jest rozumiany jako gwałtowne pogorszenie samopoczucia. Kryzys rozwija się z powodu ostrego osłabienia mięśni.

Początkowo oddech człowieka przyspiesza, a następnie zmniejsza się i staje się przerywany. Twarz zmieni kolor na fioletowy. Puls przyspiesza, ciśnienie krwi wzrasta do 200 mm Hg. Sztuka.

Kiedy oddech ustaje, osoba traci przytomność. Jeśli w tym czasie nie otrzyma pomocy medycznej, umrze.

Rozpoznanie miastenii

Środki diagnostyczne mające na celu wykrycie miastenii:

• Wykonywanie wywiadu:
• Lekarz określa, jak dawno temu dana osoba miała niepokojące objawy: osłabienie mięśni, podwójne widzenie, opadanie górnej powieki.
• Lekarz dowiaduje się, czy w rodzinie były przypadki miastenii lub innych chorób autoimmunologicznych. W związku z tym niebezpieczeństwem jest reumatoidalne zapalenie stawów, itp. Konieczne jest również wyjaśnienie, czy ktoś z rodziny miał raka.

Ponadto rozpoznanie miastenii obejmuje:

• Badanie neurologiczne. Lekarz przeprowadza badania powtarzalnymi ruchami. Wzrośnie osłabienie osoby z miastenią.
• Test proseryny. Lekarz ocenia siłę mięśni pacjenta. Następnie dostaje zastrzyk z proseryny (lek ten wzmacnia impuls nerwowy dostarczany do mięśni). Następnie lekarz ponownie mierzy siłę mięśni pacjenta. Jeśli rozwinie się u niego miastenia, to rośnie.
• Oznaczanie przeciwciał we krwi. Analiza wykaże obecność białek, które są wytwarzane przeciwko receptorom acetylocholiny. Najczęściej krążą we krwi, ale ich brak nie świadczy o obaleniu diagnozy.
• Electroneuromyography. Ta procedura diagnostyczna ocenia pobudliwość mięśni i przewodzenie impulsów nerwowych. Myasthenia gravis towarzyszy normalna transmisja impulsów, ale mięśnie nie dają na nią pożądanej odpowiedzi. Przy długotrwałej stymulacji mięśni prądem elektrycznym lekarz ujawnia zjawisko przemęczenia po tężcowego.
• CT i MRI przedniego śródpiersia. Badania te dostarczają informacji o stanie ściany klatki piersiowej. Pozwalają zidentyfikować guz grasicy, który często łączy się z miastenią.

Leczenie myasthenia gravis

Leczenie myasthenia gravis odbywa się w 2 liniach: należy skupić się na usuwaniu objawów patologicznych i działaniu na przyczynę choroby. Aby złagodzić objawy choroby, pacjentowi przepisuje się leki antycholinesterazowe: Proserin, Kalimin, Oksazil itp. Leczenie rozpoczyna się od minimalnych dawek. W przyszłości lekarz je podwyższa, doprowadzając do optymalnych dla konkretnego pacjenta wartości. Aby zmniejszyć ilość przeciwciał we krwi, pacjentowi przepisuje się kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.

Leki stosowane w zwalczaniu miastenii:

• Preparaty potasowe: Kalimin 60N, chlorek potasu, normina potasu. Ich stosowanie pozwala na zwiększenie kurczliwości mięśni oraz poprawę przewodzenia do nich impulsu nerwowego.
• Środki antycholinesterazowe: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Leki te mają na celu zatrzymanie działania cholinoesteraz. Enzym ten pomaga rozkładać acetylocholinę. Ten ostatni zaczyna się gromadzić w szczelinie między mięśniami a włóknami nerwowymi, dzięki czemu mięśnie lepiej reagują na impulsy wysyłane przez układ nerwowy. Wymienione leki stanowią podstawę terapii myasthenia gravis.
• Glikokortykosteroidy: prednizolon, deksametazon. Leki te zmniejszają intensywność reakcji autoimmunologicznej, więc zmniejsza się liczba przeciwciał atakujących receptory acetylocholiny.
• Leki immunosupresyjne: azatiopryna, cyklosporyna. Leki te osłabiają układ odpornościowy. Spadek jego aktywności pozwala spowolnić postęp miastenii. Jednak patologiczny wpływ leków na własne mechanizmy obronne organizmu negatywnie wpływa na ogólne zdrowie.
• Immunoglobulina ludzka. Jest pobierany od osób zdrowych i podawany pacjentom z miastenią. Zabieg ten wpływa na układ odpornościowy, zmniejszając intensywność odpowiedzi autoimmunologicznej organizmu.
• Przeciwutleniacze: Actovegin, Cerebrolysin. Leki te normalizują metabolizm w organizmie, zwiększają odżywianie tkanek.

Inne metody leczenia myasthenia gravis obejmują:

• Plazmafereza, która mechanicznie oczyszcza krew z przeciwciał. Od pacjenta pobiera się kilka porcji krwi i przepuszcza przez wirówkę. Krwinki są zatrzymywane, a przeciwciała są z nich usuwane. Następnie własna krew osoby jest rozcieńczana reopoliglucyną i zawracana do krwiobiegu pacjenta przez żyłę.
• Chirurgia polegająca na usunięciu grasicy. Ta procedura pozwala radzić sobie z aktywnie postępującą miastenią na tle guza grasicy z naruszeniem procesu połykania pokarmu.
• Napromienianie grasicy promieniami gamma. Ta procedura pozwala zmniejszyć intensywność procesu zapalnego.
• Pozaustrojowa immunofarmakoterapia. Pacjenci uwalniają limfocyty z krwi, które są leczone lekami i zwracane do organizmu człowieka. Ta procedura pozwala osiągnąć stabilną remisję choroby przez rok.
• W trakcie leczenia w sanatoriach.

Osoba z myasthenia gravis powinna stosować leki przez całe życie. Są przepisywane na kursach, podczas których pacjent musi znajdować się pod nadzorem lekarza. Musisz codziennie mierzyć ciśnienie krwi. Ważne jest, aby znać swoje wartości glukozy we krwi. Jednocześnie prowadzona jest profilaktyka osteoporozy. Kiedy choroba się pogarsza i nie można sobie z nią poradzić za pomocą leków, osobie pokazano plazmaferezę. Zabieg przeprowadza się do 7 razy dziennie.

Jeśli pacjent ma kryzys, jest poddawany resuscytacji i podłączany do respiratora. Plazmafereza jest wykonywana równolegle. Aby oczyścić krew z przeciwciał, pacjentowi przepisuje się krioperezę, kaskadową filtrację osocza i immunofarmakoterapię. Takie środki terapeutyczne pozwalają radzić sobie z miastenią nawet przez rok.

Jakie leki są przeciwwskazane

Pacjentom z miastenią nie przepisuje się następujących leków przeciwbakteryjnych:

• Leki aminoglikozydowe: Netilmycyna, Gentamycyna, Streptomycyna, Kanamycyna, Monomycyna, Tobramycyna, Sizomycyna, Amikacyna.
• Morolidy: erytromycyna, doksycyklina, tetracyklina i azytromycyna.
• Fluorochinolony: enoksacyna, cyprofloksacyna, ofloksacyna, norfloksacyna, lomefloksacyna, fleroksacyna, sparfloksacyna.
• Leki na malarię: chininy i chlorochininy.
• Uroseptics: Palin.

Leki łagodzące napady padaczkowe (fenytoina i karbamazepina), a także leki neuroplegiczne (sulpiryd, klozapina, fenotiazyny) są zabronione.

Nie przepisuj pacjentom leków myasthenia gravis, które wpływają na układ sercowo-naczyniowy:

• Wszystkie beta-blokery, w tym krople do oczu tymolol.
• Alfa i beta blokery: Labetalol.
• Blokery kanału wapniowego: werapamil, nifedypina.
• Leki przeciwarytmiczne pierwszej klasy: prokainamid i chinidyna.

Zabrania się stosowania środków saluretycznych, a mianowicie: furosemidu i hipotiazydów. Jednak do leczenia można stosować Veroshpiron i inne spironolaktony.

Blokery nerwowo-mięśniowe są przeciwwskazane:

• Leki zwiotczające mięśnie (Relanium) i niedepolaryzujące środki zwiotczające mięśnie (Arduan i Tubokuraryna).
• Leki zwiotczające mięśnie o działaniu ośrodkowym o długotrwałym działaniu: baklofen i benzodiazepiny.
• Miejscowe leki przeciwbólowe: lidokaina.
• Toksyna botulinowa.

Inne zabronione narkotyki obejmują:

• Cuprenil.
• Interferon alfa.
• Preparaty magnezu: siarczan magnezu, Panangin, Asparkam.
• Preparaty zawierające jodowe środki kontrastowe.
• Tymazol, statyny i gabapentyna są stosowane ostrożnie.

Zapobieganie miastenii

Wszystkie osoby ze zdiagnozowaną myasthenia gravis powinny zostać zarejestrowane u neurologa, stale monitorować poziom ciśnienia krwi i glukozy.

Nie ma określonej metody zapobiegania tej chorobie.

Lekarze ograniczają się tylko do następujących zaleceń:

• Nie wykonuj ciężkiej pracy fizycznej.
• Wyklucz wyraźną aktywność fizyczną w życiu codziennym.
• Nie bądź zbyt aktywny w sporcie.
• W menu powinny znaleźć się warzywa, owoce i nabiał.
• Ważne jest, aby zrezygnować z długiego przebywania na słońcu, należy nosić okulary przeciwsłoneczne.
• Należy przyjmować kompleksy witaminowe.
• Zabrania się przyjmowania preparatów magnezowych, leków przeciwpsychotycznych, antybiotyków i diuretyków.

Prognoza

W ciągu ostatnich 30 lat lekarze poczynili znaczne postępy w leczeniu miastenii. Dzięki terapii śmiertelność wśród tych pacjentów znacznie się zmniejszyła. Stało się to możliwe w dużej mierze dzięki zastosowaniu terapii immunomodulującej. Jego wdrożenie poprawia prognozę.

Po remisji w myasthenia gravis następują okresy zaostrzeń. Nie ma sposobu, aby całkowicie poradzić sobie z chorobą. Jednak zintegrowane podejście do terapii może zapobiec atrofii mięśni i wykluczyć śmierć. Jeśli dana osoba ignoruje regularny nadzór neurologa, wówczas miastenia będzie postępować i prowadzić do zatrzymania akcji serca lub innych poważnych powikłań. W takich warunkach ryzyko śmierci pacjenta jest niezwykle wysokie.

Kobiety na stanowiskach powinny znajdować się pod szczególną kontrolą. W czasie ciąży zwiększa się częstotliwość zaostrzeń.

Jednolite zalecenie dla wszystkich pacjentów to stałe monitorowanie stanu zdrowia. To zminimalizuje objawy miastenii.

Rokowanie w miastenii jest tym lepsze, im wcześniej choroba zostanie wykryta i rozpocznie się leczenie.

Uogólniona postać choroby jest gorsza niż reszta. Myasthenia gravis najczęściej kończy się dobrze. Jeśli nie ma leczenia, dana osoba w końcu doświadczy kryzysu. Prowadzi do zakłóceń w pracy wszystkich narządów wewnętrznych.

Autor artykułu: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny. IM Sechenov, specjalność - „Medycyna ogólna” w 1991 roku, w 1993 roku „Choroby zawodowe”, w 1996 roku „Terapia”.